ラロニダーゼ

英

laronidase

商

アウドラザイム Aldurazyme

関

酵素製剤、ムコ多糖症

UpToDate Contents

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• 1. ムコ多糖症：合併症およびマネージメント mucopolysaccharidoses complications and management

Japanese Journal

• ムコ多糖症I型患者由来の培養線維芽細胞に対するラロニダーゼの取り込み効果

• 日本先天代謝異常学会雑誌 23(1), 123, 2007-10-23
• NAID 10019771696

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• 遺伝子組換えムコ多糖症Ｉ型治療剤

販売名

アウドラザイム点滴静注液2.9mg

組成

有効成分：1バイアル中の含量

• ラロニダーゼ（遺伝子組換え）^注1)：2.9mg^注2)

添加物：1バイアル中の含量

• 塩化ナトリウム：43.9mg
  リン酸二水素ナトリウム一水和物：63.5mg
  リン酸一水素ナトリウム七水和物：10.7mg
  ポリソルベート80：0.05mg
• 注1）チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生。本剤は製造工程でウシ胎児血清及びブタ膵臓由来トリプシンを使用している。
• 注2）500単位（U）に相当。ラロニダーゼ（遺伝子組換え）1Uは合成基質4-メチルウンベリフェリルイズロニドを1分間に1μmol加水分解する単位。

禁忌

• 本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）

効能または効果

• ムコ多糖症Ｉ型

• 中枢神経系症状に対する有効性は認められていない。

• 通常、ラロニダーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.58mgを週1回、点滴静注する。

• 希釈方法：患者の体重あたりで計算した必要量を採取し、体重7kg未満の患者には日局生理食塩液で希釈して50mLとし、体重7kg以上20kg以下の患者には100mLとし、体重が20kgを超える患者の場合には250mLとすること。
• 投与速度：投与速度は初期値10μg/kg/時から開始し、患者の忍容性を十分確認しながら最初の1時間で15分ごとに段階的に上げ、200μg/kg/時以下で投与する。最大投与速度に達した後は、投与が完了するまでこの速度を維持し、2〜3時間かけて投与すること。（「重要な基本的注意」の項及び「適用上の注意」参照）
• 本剤投与によりinfusion associated reaction（潮紅、発熱、頭痛、発疹等）が発現する可能性がある。これらの症状を軽減させるために、解熱鎮痛剤、抗ヒスタミン剤またはその両方を本剤投与開始の60分前に前投与することが望ましい。

慎重投与

• 本剤の成分に対する過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」の項参照）
• 肝・腎機能に高度な障害のある患者 [投与経験が少なく安全性が確立していない]

重大な副作用

重篤なinfusion associated reaction

• 重度のアナフィラキシー様反応（呼吸障害等）を投与中に起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止し、解熱鎮痛剤、抗ヒスタミン剤、副腎皮質ホルモン剤の投与及び気道確保等の適切な処置を行うこと。（「警告」、「重要な基本的注意」の項参照）

薬効薬理

• 本剤は、ムコ多糖症Ｉ型の組織及び細胞中に蓄積するグリコサミノグリカン（デルマタン硫酸及びヘパラン硫酸）のライソゾーム内加水分解酵素α-L-イズロニダーゼの遺伝子組換え製剤である。
  ムコ多糖症Ｉ型のイヌに静脈内投与した結果、腎臓、肝臓、肺、リンパ節、脾臓及び滑膜におけるGAGの低下が認められた。⁴⁾

有効成分に関する理化学的知見

一般的名称

• ラロニダーゼ（遺伝子組換え）
  Laronidase (Genetical Recombination)

化学名(本質)

• ヒトα-L-イズロニダーゼをコードするｃDNAを導入したチャイニーズハムスター卵巣細胞から産生される628個のアミノ酸残基（C₃₁₆₉H₄₈₅₇N₉₀₁O₈₈₄S₁₂；分子量：70,105.76）からなる糖タンパク質（分子量：約83,000）

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