ライ症候群

出典: meddic

Reye's syndrome, Reye syndrome
Reye症候群
インフルエンザ水痘アスピリン

  • 図:APT.205(肝臓。HE)

概念

  • 乳幼児期・小児にみられる急性脳症
  • 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す

疫学

  • 乳幼児に発症:かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減

原因

  • 小児の解熱にアスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
  • ミトコンドリアの機能不全による
→禁忌

病態

  • 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
  • (1) カルニチン欠乏(ミトコンドリアへの転送障害、β酸化障害)
  • (2)ω酸化の亢進(ジカルボン酸尿)
  • (3)糖代謝障害(乳酸、ピルビン酸上昇)
  • (4)尿素サイクルの障害(高アンモニア血症)

症状 (GOO.682, SMB.467)


検査

  • 低血糖、transaminase上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)

治療

  • 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制が治療目標

参考

uptodate

  • 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] アスピリン:リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]


Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/02 18:11:19」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 昭和大学藤が丘病院における耳下腺腫瘍の検討
  • 成人ライ症候群の一例:特異な動作と理学療法アプローチについて
  • 術中操作による耳下腺腫瘍術後のフライ症候群予防効果について
  • 頭頸部癌 = Head and neck cancer 35(3), 300-304, 2009-10-25
  • NAID 10025607458
  • ライ症候群 (特集 脳神経疾患病棟でみる症候群と看護)

関連リンク

ライ症候群(ライしょうこうぐん、Reye's syndrome)とは、インフルエンザや水痘などの 感染後、特にアスピリンを服用している小児に、急性脳症、肝臓の脂肪浸潤を引き起こし 、生命にもかかわる原因不明で稀な病気である。名前は後述の通り研究者の人名に ...
わが国では、ライ症候群を予防する為に、アスピリン、アスピリン・アスコルビン酸、 アスピリン・ダイアルミネート、サリチル酸ナトリウム、サリチルアミド、エテンザミド、 ジクロフェナクナトリウムを、15歳未満の小児のインフルエンザや水痘に伴う発熱に対し て、解熱 ...
ライ症候群<子どもの病気>。ライ症候群とはどんな病気か オーストラリアのライらが 1963年に報告したもので、急性脳症に肝臓などへの脂肪の沈着を伴う病気です。 ウイルス感染症(とくに水痘とインフルエンザ)に続発し、解熱薬として内服し gooヘルス ケア ...
【ライ症候群】 これは、おそらくアスピリンの副作用でないかと示唆されています。 ただ 原因は不明です。 インフルエンザウイルス 最近の検査と治療と特徴、インフルエンザ 脳症もお読みください。 消炎鎮痛剤のうち、アスピリン系の薬剤、医薬品の小児用 ...

関連画像

ライ症候群の画像 p1_21ライ症候群の画像 p1_25ライ症候群の画像 p1_7inf12.gif水痘とライ症候群Ca 2+ 濃度の高い緩衝液(buffer ライ症候群の画像 p1_23


★リンクテーブル★
先読みインフルエンザ
リンク元アスピリン」「水痘」「脂肪肝」「角膜移植」「小滴性脂肪肝
拡張検索フライ症候群」「反復性ライ症候群」「スライ症候群」「成人ライ症候群
関連記事症候群」「」「症候

インフルエンザ」

  [★]

influenza, Flu, flu
流行性感冒epidemic catarrh
インフルエンザウイルス


概念

病原体

潜伏期間

  • 1-5日

感染経路

疫学

  • 冬期に流行

症状

合併症

  • 細菌性肺炎
気道粘膜の抵抗性低下、貪食細胞の機能低下による。
起炎菌:黄色ブドウ球菌、肺炎連鎖菌、インフルエンザ桿菌。
  • ライ症侯群
中枢神経合併症で小児に見られる。インフルエンザ及び水痘感染に際してみられる重篤な合併症。新形態射精疾患(急性非炎症性脳炎、脂肪肝から肝機能障害も起こす)。解熱剤として使われたアスピリンとの因果関係がある、らしい。このため、インフルエンザの解熱、とりわけ小児についてはアセトアミノフェンを使うこととなっている。
  • 中枢神経症状
A型インフルエンザウイルスによる上気道炎回復後2-3週間に発症。脳炎タイプは一過性で予後はよい。脳症タイプは予後が悪い。

経過

  • 全身症状(発熱、頭痛、悪寒、筋肉痛)→局所症状(咳、咽頭痛)→鼻汁、結膜充血、流涙→局所症状の始まりから2-3日で回復

治療

治療薬

検査

  • ウイルス分離:MDCK細胞に接種しCPEの観察。発育鶏卵を利用した羊膜amniotic cavity内接種。尿膜allantoic cavity内培養
  • ウイルス粒子検出:PCR
  • 血清診断:ペア血清を用いて、赤血球凝集抑制試験補体結合反応中和試験で診断

予防

香港A型、ソ連A型、およびB型のウイルスが含まれる
精製ウイルスからエーテル処理により脂質を除去したもの
→表面抗原に対する抗体は誘導されない→感染時に症状を軽減する効果

法令


アスピリン」

  [★]

aspirin
アスファネート配合イスキア配合サリチゾンゼンアスピリンニチアスピリンニトギス配合バイアスピリンバッサミン配合バファリン配合ファモター配合
アスピリン喘息アセチルサリチル酸 acetylsalicylic acid ASAアスピリン中毒

構造

分類

  • 酸性
  • サリチル酸系
  • 抗炎症薬
  • 抗血栓薬

薬理作用

抗炎症薬

  • 脳の体温調整中枢を抑制して解熱。感覚中枢の興奮を抑制? → 鎮痛 1.5g/day
  • 少量で血小板凝集を低下。血栓、塞栓を予防 → 40-100mg/day
  • 関節リウマチにおける抗炎症には → 3g/day

動態

  • アスピリンは弱酸性。胃でプロトンを放出。大部分は回腸で吸収される。
  • アスピリンは組織、血漿、特に肝臓に存在するエステラーゼにより30分以内にサリチル酸塩となり抗炎症作用を呈する。25%は酸性?、抱合されて排出される。25%は未変化のまま排泄される。アルカリ尿で排泄されやすい。Cox抑制作用は不可逆的アセチル化反応による。持続時間は血漿半減期に関係しない。半減期は短いが、作用は持続することに注意する。

作用機序

注意

  • ライ症候群との関連に注意。

禁忌

バイアスピリン錠100mg
  • 1. 本剤の成分又はサリチル酸系製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 2. 消化性潰瘍のある患者[プロスタグランジン生合成抑制作用により,胃の血流量が減少し,消化性潰瘍を悪化させることがある.(ただし,「慎重投与」の項参照)]
  • 3. 出血傾向のある患者[血小板機能異常が起こることがあるため,出血傾向を助長するおそれがある.]
  • 4. アスピリン喘息(非ステロイド性消炎鎮痛剤等による喘息発作の誘発)又はその既往歴のある患者[重篤なアスピリン喘息発作を誘発させることがある.]
  • 5. 出産予定日12週以内の妊婦[「妊婦,産婦,授乳婦等への投与」の項参照]
  • 6. 低出生体重児,新生児又は乳児[「小児等への投与」の項参照]
YN.D-34

添付文書

  • バイアスピリン錠100mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3399007H1021_1_13/3399007H1021_1_13?view=body



水痘」

  [★]

すいとう
varicella, chickenpox
水疱瘡(みずぼうそう)
水痘・帯状疱疹ウイルス帯状疱疹水痘生ワクチン


  • 五類感染症(小児科定点)(週)

特徴

  • 100%顕性感染

病原体

潜伏期間

  • 潜伏期:11-21(平均15日)

感染経路

  • 空気感染?
  • 接触感染・飛沫感染→結膜・気道粘膜 (SMB.528)

疫学

  • 年齢:5-9歳。(熱帯、亜熱帯では成人が感染する)。ほとんどが10歳以前に感染
  • 免疫不全患者や新生児では重症化
  • 季節性:12-1月ピーク。8-10月谷。
  • 感染率:家族内感染70-90%
  • 新生児の死亡率は30%
  • 白血病児では死亡率が高い。
  • 米:130-200人死亡/年。白血病児の死亡率:7-28%
  • 日:白血病児の死亡数、死亡率:水痘 36/118(30.5%)、帯状疱疹 1/48(2.1%)、麻疹 7/48(12.1%)

症状

  • 全身倦怠感、小紅斑(掻痒感。頭皮にも出現。口腔粘膜、眼瞼粘膜。紅斑→丘疹→水疱→膿疱→痂皮→瘢痕無し)

合併症

  • 細菌感染
  • ライ症候群
  • 神経合併症
脳炎
小脳失調症
(1000例中1例以下)
成人での合併例が多い 20%

母子感染

  • 母胎は水痘に感染しやすい。発症したらアシクロビルによる治療を行う。

先天性水痘症候群

  • 妊娠初期に罹患した例の5%(61例中3例)で起こる
眼症状、大脳萎縮、皮膚瘢痕、四肢欠損、萎縮

周産期及び新生児期水痘

母胎の発症  新生児の発症
-----------------------------
出産5日以前 生後0-4日  →正常
前4日-後2日 生後5-10日 →重症 播種性・出血性水痘 死亡率30%
-----------------------------
  • 水痘の既往やワクチン投与のない妊婦が分娩5日前-分娩2日後に水痘を発症した場合、胎児の水痘が重症化する(死亡率30%)
→抗体が母体から新生児に移行しないため
分娩間近や分娩前の発症:母胎に免疫グロブリンを投与。
産後2日以内の発症  :新生児に免疫グロブリンの投与

経過

  • 7-10日で治癒

治療

  • アシクロビルビダラビン
  • 感染から72時間以内:水痘ワクチン接種→60-80%の発症阻止 (NDE.428)
  • 感染から一週間以内:抗ウイルス薬の服用→軽症化 (NDE.428)

検査

  • 水痘皮内反応。8hrで判定できる。陰性ならワクチン接種。

予防

  • 水痘生ワクチン。
  • 免疫の獲得率が90%程度。水痘の感染防除、帯状疱疹の発症予防にも効果有り
  • 免疫不全症患者も接種可能。ただし全く免疫が0の患者にはいけない。
  • ZIG
  • 日本にはない
  • 免疫グロブリン製剤

出席停止の解除(学校保険法)

  • 発疹が全て痂皮化するまで (NDE.428)



脂肪肝」

  [★]

fatty liversteatosishepatic steatosisliver steatosis
脂肪過多症脂肪症アルコール性肝障害

概念

病態生理

see BPT.654 uptodate.2

原因

YN.B-36改変 uptodate.1
  • 内分泌・代謝異常
  • 薬剤性

検査

  • 血液検査
  • AST・ALT:正常かやや上昇(ALT優位) (YN.B-36) ⇔ アルコール性脂肪肝ではAST優位
思うに、小葉辺縁(門脈域)にはALTが多いが、脂肪滴を蓄えた肝細胞はこの領域に多いのでは?だとすれば、lipid peroxidation productによる肝障害によりALTがleakしてALT優位となる説明がつくのだが。どうなの?

CT

  • 脂肪肝:単純CTで肝実質のCT値が脾臓よりも低くなる。正常な肝臓は脈管より高CT値を示すが、脂肪肝の場合はより低CT値を示すようになる

参考

  • 1. Non-alcoholic fatty liver disease - wiki en
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Non-alcoholic_fatty_liver_disease

uptodate

  • 1. [charged] 成人における甲状腺機能亢進症の臨床症状の概要 - uptodate [4]
  • 2. [charged] 非アルコール性脂肪性肝疾患の病因 - uptodate [5]



角膜移植」

  [★]

keratoplasty, corneal transplantation
角膜臓器移植


制限

  • 角膜移植は心停止状態で行われることが多く、死後48時間まで移植可能である。

眼球ドナーの基準

参考2
  • 1. 眼球提供者(ドナー)となることができる者は、次の疾患又は状態を伴わないこと。
(1)原因不明の死
(2)細菌性、真菌性又はウイルス性全身性活動性感染症
(3)HIV抗体HTLV-1抗体HBs抗原HCV抗体などが陽性
(4)クロイツフェルト・ヤコブ病及びその疑い、亜急性硬化性全脳炎進行性多巣性白質脳症等の遅発性ウイルス感染症、活動性ウイルス脳炎、原因不明の脳炎、進行性脳症、ライ症候群、原因不明の中枢神経系疾患
(5)眼内悪性腫瘍、白血病、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫等の悪性リンパ腫

参考

  • 1. 財団法人日本アイバンク協会---角膜移植/アイバンク/目/眼球/献眼/輸入角膜/賛助会員募集
[display]http://www.j-eyebank.or.jp
  • 2. 厚生労働省:第1回角膜移植の基準等に関する作業班資料 日時:平成21年12月11日(金) 15:00~17:00 場所:経済産業省別館 1042会議室
(1) 標準的なレシピエント選択基準(案)について
(2) ドナー適応基準について
(3) その他
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/12/s1211-12.html


国試


小滴性脂肪肝」

  [★]

脂肪肝大滴性脂肪肝


フライ症候群」

  [★]

Frey syndrome, Frey's syndrome
フレー症候群味覚性発汗症候群 gustatory sweating syndrome耳介側頭神経症候群 auriculotemporal nerve syndrome耳介側頭症候群 auriculotemporal syndrome
術後Frey症候群
[show details]



反復性ライ症候群」

  [★]

recurrent Reye syndrome, recurrent Reye's syndrome
再発性ライ症候群, 反復性Reye症候群
ライ症候群

スライ症候群」

  [★]

Sly syndrome
Sly症候群ムコ多糖症VII型スライ病
Sly syndrome


成人ライ症候群」

  [★]

adult Reye's syndrome
ライ症候群ライ様症候群成人Reye症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡