モルフェア

出典: meddic

morphea
モルヘア、斑状強皮症 scleroderma en plaques
限局性強皮症強皮症



UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 モルフェア様の皮膚硬化を呈し全身性強皮症への移行が強く疑われた小児の1例
  • 玉井 真理子,東 裕子,河合 一浩 [他]
  • 西日本皮膚科 73(2), 136-139, 2011-04
  • NAID 40018816327
  • 略全身に硬化のみられたGeneralized Morpheaの1例 (特集 膠原病--自己抗体を中心に)
  • 柴山 慶継,久保田 由美子,中山 樹一郎
  • 皮膚科の臨床 50(3), 303-306, 2008-03
  • NAID 40015914945
  • 症例報告 汎発性強皮症に併発した深在性モルフェアの1例
  • Maroto Iitani Maria,石黒 直子,川島 眞
  • 臨床皮膚科 59(12), 1183-1185, 2005-11
  • NAID 40007018720

関連リンク

当クリニック院長のブログです : 院長ブログ・肌のあれこれ・クリニック近くの情報・院長の音楽日記 ... 斑状強皮症 (はんじょう きょうひしょう)」は、「 モルフェア 」とも呼ばれ、 限局性強皮症 の一種です。 「 限局性強皮症 」とは ...
斑状限局性強皮症(はんじょうげんきょくせいきょうひしょう)(モルフェア) 指先から手のひらの大きさまでの円形ないし楕円形(だえんけい)で、境界がはっきりした淡紅色(たんこうしょく)のやや盛り上がった斑(はん)(発疹 線状 ...
モルフェア(morphea) a:右前腕伸側に生じた直径10 cm 大の硬化性局面. 中心部は象牙色で光沢を有する.周囲にはライラッ ク輪があり淡い紅斑を認める.b,c:前胸部.d:線 状強皮症(小児の口唇). aa b c d e f b c d e f g h ...

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★リンクテーブル★
先読み強皮症」「限局性強皮症
リンク元モルヘア」「morphea

強皮症」

  [★]

scleroderma SD
sclerodermia
皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
膠原病

概念

  • 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。

病型

  • limited cutaneous SSc:抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
  • diffuse cutaneous SSc:抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
  • CREST症候群:全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。

病理

  • 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加

病因

  • 不明

病態

  • 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
  • 食道:早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。

症状

  • 消化器病変:(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
  • 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞

・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。

  • 胃:胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
  • 肺病変:慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
  • 口咽頭病変
  • 食道病変
  • 胃病変
  • 小腸病変
  • 結腸病変・肛門直腸病変
  • 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。

検査

自己抗体

  • 抗セントロメア抗体:陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
  • 抗トポイソメラーゼI抗体:陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
  • 抗U1RNP抗体:浮腫性硬化、炎症所見、肺病変

参考

  • 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
  • 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]




症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 


限局性強皮症」

  [★]

localized scleroderma, circumscribed scleroderma
scleroderma circumscriptum
剣創状強皮症 sclerodermie en coup de sabre、限局性皮膚強皮症?、limited cutaneous scleroderma?
強皮症全身性強皮症線状強皮症

検査

  • 抗核抗体:高率に陽性 (参考1)

参考

  • 1. [charged] Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of morphea (localized scleroderma) in adults - uptodate [3]


モルヘア」

  [★]

morphea
斑状強皮症 sclerodermaen plaquesモルフェア
限局性強皮症限局型モルヘア、多発性モルヘア、強皮症、鞏皮症



morphea」

  [★] モルフェア

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「localized scleroderma」




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