モヤモヤ病

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もやもや病

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和文文献

  • 病気の責任遺伝子 全ゲノム関連解析による最初のモヤモヤ病遺伝子--RNF213の同定
  • 発達性ディスレクシアと後天性大脳損傷による小児の失読失書 : 特に漢字書字障害について
  • 宇野 彰,春原 則子,金子 真人,粟屋 徳子,片野 晶子,狐塚 順子,後藤 多可志,蔦森 英史,三盃 亜美
  • 音声言語医学 51(3), 245-251, 2010-07-20
  • … 失読失書症例KYは8歳にてモヤモヤ病術後, 脳梗塞にて軽度失語症を発症し, その後軽微な失語症とともに失読, 失書症状が認められた発症半年後から追跡している症例である. …
  • NAID 10026920050
  • 臨床経験 モヤモヤ病患者に対する心拍動下冠状動脈血行再建術
  • 岡本 祐樹,南方 謙二,葛 仁猛
  • 胸部外科 63(12), 1057-1060, 2010-11
  • NAID 40017352174

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国立循環器病研究センターの循環器病情報サービスサイトでは心臓病や脳卒中などの循環器病の症状や原因、予防や治験についての情報を提供しています。
... に関する情報や資料は、難病情報センターのホームページ(http://www.nanbyou.or.jp)からモヤモヤ病 (ウィリス動脈輪閉塞症)の解説ページ(http://www.nanbyou.or.jp/entry/47)に簡単にアクセス可能です。もやもや病患者・家族 ...

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  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
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  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
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スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


もやもや病」

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moyamoya disease, moya-moya disease
モヤモヤ病ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease脳血管もやもや病
難病

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。
  • 初発症状
  • 小児:片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
  • 成人:頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

  • 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い
MRI



血管造影


除外診断

治療

  • 外科治療
  • 間接的血行再建術:組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
  • 直接的血行再建術:浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

  • 1. もやもや病 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/47
  • 2. 認定基準 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf

国試



脳底部異常血管網症」

  [★]

abnormal cerebrovascular network in cerebral basal region
abnormal vascular net at the brain base
モヤモヤ病もやもや病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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