メビウス症候群

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Moebius syndromeMobius syndrome
Moebius症候群Mobius症候群先天性両側性顔面神経麻痺
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  • 先天性の脳神経性眼顔面麻痺



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2017/02/09 11:06:03」(JST)

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和文文献

  • 挿管困難に対しトラキライト^<TM>を使用したメビウス症候群の1例
  • 吉田 理英,五島 衣子,小倉 あき子,加々美 智,増田 陸雄,吉村 節
  • 日本歯科麻酔学会雑誌 = JOURNAL OF JAPANESE DENTAL SOCIETY OF ANESTHESIOLOGY 34(3), 286-287, 2006-07-01
  • NAID 10018167343
  • メビウス症候群に伴う鼻咽腔閉鎖不全症に対し lateral pharyngoplasty を施行した1例
  • 黒澤 智子,川上 重彦,藤澤 裕一,山下 昌信,岸邊 美幸
  • 日本口蓋裂学会雑誌 31(2), 172, 2006-04-30
  • NAID 10019608051

関連リンク

メビウス(1888)が疾患単位として確立した。先天性顔面神経麻痺、外転神経麻痺、四肢異常(特に欠損)を特徴とする。多くは孤発例であるが、30家系ほどの家族例の報告がある。他の脳神経麻痺を伴う例もあり、類縁疾患も含めた日本 ...
概要 メビウス(1888)が疾患単位として確立した。先天性顔面神経麻痺と先天性外転神経麻痺を特徴とするが、他の脳神経麻痺や四肢形態異常を伴うこともある。本研究班では、先天性顔面神経麻痺と先天性外転神経麻痺(片側性も含む ...
メビウス症候群は稀な障害で,生涯にわたり無表情の特色を持ちます。メビウス症候群におかされている人たちは笑うことができない,つまり難しい顔をしています。彼らはめったにまばたきをしないか目を左右に動かすことは ...

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★リンクテーブル★
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関連記事症候群」「」「症候

妊娠」

  [★]

pregnancy, gravidity, gestation
妊娠週数、妊娠期間、(妊娠週数・妊娠月数の推定)子宮#子宮の大きさtrimester妊婦
妊娠x週
x weeks of gestation

妊娠期間 (L.107)

  • 最終月経の開始から280日(40週)
  • 受精後266日(38週)

妊娠に伴う自覚、検査所見

QB必修
  • 尿検査による妊娠反応陽性:4週
  • つわり症状       :6週
  • 胎動の自覚       :18-20週

検査

超音波検査

  • 第5週で胎嚢がみとめられる。
QB必修
  • 妊娠4週:胎囊
  • 妊娠5週:胎児
  • 妊娠6週:胎児心拍
  • 妊娠10-12週:ドップラーによる胎児心拍

尿妊娠反応

  • 第5-8週で妊娠反応が陽性となる

妊娠による変化

G10M.38 NGY.293-303
  • 循環
  • 循環血液量増加 → 血漿量の増加が血球成分の増加より著しい → 血液希釈(赤血球数↓、Hb↓、Ht↓)
  • 白血球増加(5000~12000 /ul)。多核白血球優位に増加。
  • 凝固能:凝固系亢進、線溶系抑制
  • 血液凝固因子:第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇
  • 消化管
  • 胃:緊張度と運動性低下。食道括約筋圧低下、妊娠子宮による胃の変異により胃食道逆流が生じやすい(→麻酔管理では妊婦はfull stomach扱い)。
  • 呼吸器
  • 胸郭弛緩、横隔膜挙上、気道拡張(プロゲステロンによる気管平滑筋弛緩)
→[一回換気量]増加、[予備呼気量]減少、[残気量]減少 → 残気量が減少し、一回換気量が増加 → 分時換気量増加
  • 代謝:
  • 糖:
  • 食後血糖は上昇。空腹時血糖は低下する。また、食後に高インスリン血症が持続する。 (NGY.293)
  • 内分泌
  • FSH, LH:非妊娠時の基礎値
  • hCG:10週前後にピークとなり以降、減少。
  • PRL:妊娠末期に向かって増加

妊娠によるエネルギー付加量

NGY.324
  • 日本人成人女子の生活活動強度別の栄養所要量(kcal/day)
妊婦 +350
G10M.72
  • 付加エネルギー量(/day)
  • 妊娠初期:50kcal
  • 妊娠中期:250kcal
  • 妊娠末期:500kcal
  • 授乳中:450kcal

妊娠と服用薬

  • 妊婦は以下の機関に相談することを進める。
  • 妊娠と薬情報センター - 独立行政法人 国立成育医療研究センター
http://www.ncchd.go.jp/kusuri/index.html

服用薬の影響

  • 4週から7週末までは器官形成期であり、催奇形性が確認されているものはワルファリン(鼻奇形、骨形成不全)、メトトレキセート(種々の奇形)、抗てんかん薬(種々の奇形)がある。(参考1)
一般名または薬物群名 報告された催奇形性・胎児毒性
アミノグリコシド系抗菌薬 非可逆的第VIII脳神経障害、先天性聴力障害
アンギオテンシン変換酵素阻害薬
アンギオテンシン受容体拮抗薬
(中・後期)胎児腎障害・無尿・羊水過少、肺低形成、四肢拘縮、頭蓋変形
エトレチナート 催奇形性、皮下脂肪に蓄積されるため継続治療後は年単位で血中に残存
カルバマゼピン 催奇形性
サリドマイド 催奇形性:サリドマイド胎芽病(上肢・下肢形成不全、内臓奇形、他)
シクロホスファミド 催奇形性:中枢神経系、他
ダナゾール 催奇形性:女児外性器の男性化
テトラサイクリン系抗菌薬 (中・後期)歯牙の着色、エナメル質の形成不全
トリメタジオン 催奇形性:胎児トリメタジオン症候群
バルプロ酸ナトリウム 催奇形性:二分脊椎、胎児バルプロ酸症候群
非ステロイド性消炎鎮痛薬 (妊娠後期)動脈管収縮、胎児循環持続症、羊水過少新生児壊死性腸炎
ビタミンA 催奇形性
フェニトイン 催奇形性:胎児ヒダントイン症候群
フェノバルビタール 催奇形性:口唇裂・口蓋裂、他
ミソプロストール 催奇形性、メビウス症候群
子宮収縮・流早産
メソトレキセート 催奇形性:メソトレキセート胎芽病
ワルファリン 催奇形性:ワルファリン胎芽病、点状軟骨異栄養症、中枢神経系の先天異常

臨床関連

届出

  • 妊娠の届出:母子保健法:妊娠した者が市町村長に速やかに届ける。

参考

  • 1. 産婦人科 診療ガイドライン 産科編2008
[display]http://www.jsog.or.jp/activity/pdf/FUJ-FULL.pdf




ゲルハルト症候群」

  [★]

Gerhardt syndrome
Gerhardt症候群
メビウス症候群

参考

  • LARYNGEAL ABDUCTOR PARALYSIS - OMIM
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/150260


顔面筋麻痺」

  [★]

prosopoplegia
メビウス症候群


メビウス症候群II」

  [★]

Mobius syndrome II
脳幹部形成不全


ライデン-メビウス症候群」

  [★] ライデン・メビウス症候群


ライデン・メビウス症候群」

  [★]

Leyden-Mobius syndrome


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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