メチルマロニルCoAムターゼ

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malonyl
methylmalonyl-CoA mutase
プロピオニルCoA



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/09/01 01:44:11」(JST)

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和文文献

  • 2-IV-13 大腸菌YgfDタンパク質のB_<12>補酵素関与メチルマロニルCoAムターゼの再活性化因子としての機能解析(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)
  • 森 光一,田尻 麻衣,塚田 浩之,田中 佑樹,灰垣 佑輝,安原 麻衣,虎谷 哲夫
  • ビタミン 85(4), 264, 2011-04-25
  • NAID 110008608015
  • 幼児期に繰り返す嘔吐発作で発症したメチルマロン酸血症の同胞例
  • 粟野 宏之,八木 麻理子,起塚 庸,小林 弘典,長谷川 有紀,山口 清次,坂本 修,大浦 敏博,竹島 泰弘,松尾 雅文
  • 日本小児科学会雑誌 114(6), 961-965, 2010-06-01
  • NAID 10026413753

関連リンク

メチルマロニルCoAムターゼの基質であるイソロイシン、バリン、スレオニン、メチオニン、チミン、コレステロールや 奇数鎖脂肪酸 の代謝と消化により形作られるプロピオニルCoAがメチルマロニルCoAの主な原料である。
栄養・生化学辞典 メチルマロニルCoAムターゼの用語解説 - [EC5.4.99.2].メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに変換する反応を触媒する酵素.アデノシルコバラミンが補酵素.動物のものはミトコンドリアにあり,奇数鎖脂肪酸やアミノ酸の ...

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★リンクテーブル★
リンク元試験」「脂肪酸」「ビタミンB12」「ビタミンB12欠乏症」「プロピオニルCoA
関連記事C」「メチルマロニルCoA」「マロニル」「Co」「CoA

試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏
  • バリン負荷試験:(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇:ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


ビタミンB12」

  [★]

vitamin B12
コバラミン cobalamin
アリチア配合
シアノコバラミン悪性貧血ビタミンメチルコバラミン
  • 構造:FB.387

吸収

  • 食物(コバラミン+蛋白質)→胃(コバラミン)+壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位: ビタミンB12は回腸。 葉酸空腸。 空腸、ついでに十二指腸でも。

機能

  • コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移メチル転移を触媒 (FB.387)
  • 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
  • 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
  • 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)

補酵素

必要量

  • 一日の消費量(排泄):1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
  • 体に貯蔵されてる量:2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない

基準値

  • 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)

判定

低値

  • 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体?)
  • 胃切除後
  • 萎縮性胃炎
  • 吸収不良をきたす病態:クローン病、セリアック病、吸収不良症候群

高値

  • 血液疾患:顆粒球増加を示す疾患   ←  顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)

臨床関連

  • 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出



ビタミンB12欠乏症」

  [★]

vitamin B12 deficiency
ビタミンB12


症状

  • 大脳症状:記憶喪失、易刺激性、認知症
  • 視力障害

検査

  • 血清ビタミンB12測定:(基準値)200-1,000 pg/mL
  • バリン負荷試験?:(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇:ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。


プロピオニルCoA」

  [★]

propionyl CoA
[[]]
propiony卜CoA


C」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」

メチルマロニルCoA」

  [★]

methylmalonyl-CoA
マロニル
  • 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。
プロピオニルCoA(S)-メチルマロニルCoA(R)-メチルマロニルCoAサクシニルCoA


マロニル」

  [★]

malonyl
  • マロニル基 malonyl
CH2(COO-)2
  • ex.

Co」

  [★] コバルト cobalt

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「cobaltの化学記号」

CoA」

  [★]





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