メタネフリン

出典: meddic

metanephrine, MN
バニリルマンデル酸 VMAノルメタネフリンカテコラミン



  • カテコラミンの中間代謝産物の一つ。
  • メタネフリンとノルメタネフリン
  • 測定方法:24時間蓄尿による
  • 基準範囲:
LAB
  • メタネフリン:40-200μg/日
  • ノルメタネフリン:70-300μg/日
  • 判定
  • 1mg/日以上で褐色細胞腫、交感神経芽腫、交感神経節細胞腫を疑う(検査の本)。
  • 正常上限の3倍以上(JSH2014.123)



UpToDate Contents

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和文文献

  • 副腎腫瘍の検査・診断 血液・尿検査 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (副腎腫瘍)
  • 竹越 一博,礒部 和正,川上 康
  • 日本臨床 69(-) (995), 511-514, 2011-03
  • NAID 40018749425
  • 臨牀研究 特徴的な画像所見に乏しく,尿中メタネフリン・ノルメタネフリン軽度高値により早期に診断できた無症候性褐色細胞腫の一例

関連リンク

臨床的意義 アドレナリン、ノルアドレナリンがバニリルマンデル酸(VMA)になる前の中間代謝物。褐色細胞腫・神経芽細胞腫で上昇。 メタネフリン2分画の分画成分は、メタネフリン(MN)とノルメタネフリン(NMN)である。
備考 あらかじめ,6N塩酸約20mLを入れた蓄尿瓶の中へ尿を24時間蓄尿し,よく混和後必要量をご提出ください。なお,尿量があらかじめ少ないと予想される場合には尿100mLに対して6N塩酸1mLの割合で入れてください。酸性蓄尿されて ...

関連画像

男女 別 の カットオフ 値 と ノルアドレナリン の分解機構 尿 中 メ タネ フリン 表9. 甲状腺髄様癌と腫瘍


★リンクテーブル★
先読みバニリルマンデル酸」「MN」「VMA」「カテコラミン
国試過去問096H057
リンク元褐色細胞腫
拡張検索ノルメタネフリン
関連記事リン

バニリルマンデル酸」

  [★]

vanillylmandelic acid VMA, 3-methoxy-4-hydroxymandelic acid
バニルマンデリン酸 vanilmandelic acid
マンデル酸バニリン酸、ホモバリニン酸


HVA ホモバニリン酸 homovanillic acid ドパミンの代謝産物
VMA バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid ノルアドレナリンアドレナリンの代謝産物


MN」

  [★] 膜性腎症 membranous nephropathy

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Minnesota」


VMA」

  [★] バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid


カテコラミン」

  [★] カテコールアミン CA

096H057」

  [★]

  • 褐色細胞腫の診断確定に有用な検査はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H056]←[国試_096]→[096H058

褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



ノルメタネフリン」

  [★]

normetanephrine, NMN




リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3







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