英: mesangioproliferative glomerulonephritis, mesangial proliferative glomerulonephritis
同: メサンギウム性糸球体腎炎 mesangiopathic glomerulonephritis
関: メサンギウム

病理的な疾患概念
IgA腎症がほとんどで、非IgA腎症/炎としてIgM腎症などがある。(YN.E-46)

UpToDate Contents

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1. 微小変化群の亜型：メサンギウム増殖、IgM腎症、C1q腎症 minimal change variants mesangial proliferation igm nephropathy c1q nephropathy
2. 膜性増殖性糸球体腎炎の臨床像、分類、および原因 clinical presentation classification and causes of membranoproliferative glomerulonephritis
3. IgA腎症の病因 pathogenesis of iga nephropathy
4. 全身性エリテマトーデスにおける腎疾患の診断および分類 diagnosis and classification of renal disease in systemic lupus erythematosus
5. 糸球体疾患の鑑別診断および評価 differential diagnosis and evaluation of glomerular disease

Japanese Journal

ダルべポエチンの積極的使用により輸血量の軽減が得られた骨髄異形成症候群合併透析患者の1例

鈴木康紀,酒井謙,大谷隆俊,服部吉成,田中仁英,大橋靖,河村毅,水入苑生,相川厚
日本透析医学会雑誌 43(12), 993-997, 2010
… 症例は34歳，男性．非IgAメサンギウム増殖性糸球体腎炎による末期腎不全のため，2006年3月（31歳）に当院で腹膜透析（PD）を導入した．既往歴として1990年（15歳）より貧血を指摘されていたが原因不明であった．透析導入後も高度の貧血が遷延し，頻回の赤血球輸血を必要としたため，精査目的で2006年8月に再入院した．骨髄所見に基づき骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome：MDS）と診断，病型は不応性貧血（refractory …
NAID 130000431843

メサンギウム増殖性糸球体腎炎, 管内増殖性糸球体腎炎, 半月体形成性糸球体腎炎

堀野太郎,寺田典生
日本内科学会雑誌 98(5), 1036-1041, 2009-05-10
NAID 10024934681

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★リンクテーブル★

リンク元	「IgA腎症」「ループス腎炎」「慢性糸球体腎炎」「mesangiopathic glomerulonephritis」「mesangioproliferative glomerulonephritis」
関連記事	「糸球体」「糸球体腎炎」「メサンギウム」「増殖性」「炎」

「IgA腎症」

　　[★]

英: IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
同: IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病ベルガー病ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
関: 一次性糸球体疾患。

[show details]

バージャー病 : 約 101,000 件
ベルガー病 : 38 件
ベルジェ病 : 約 12,300 件
バージャー病 Berger : 約 35 件
ベルガー病 Berger : 8 件
ベルジェ病 Berger : 40 件

first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

原発性糸球体腎炎のうち，メサンギウムを中心とするIgA(IgA1)沈着が優位な増殖性糸球体腎炎。慢性糸球体腎炎の一型
一次性、または特発性であること

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！

疫学

日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。　→　透析導入原疾患の第2位
慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。

病因

免疫複合体型腎炎
IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し　→　補体を活性化　→　腎炎

抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)　　→　　炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？

糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
光学顕微鏡：メサンギウム増殖
蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある

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メサンギウムにIgAが沈着する疾患

検査

免疫血清学的検査

IgA：高値
血清補体価：正常

尿検査：

蛋白尿は血尿に比べ軽度　　←　　ネフローゼ優位ではない？

血尿：顕微鏡的、肉眼的(高頻度。1/3の例らしい)。
尿タンパク：陽性(70%。1g/day以下の例が多い)
尿沈渣：進行例では赤血球円柱、白血球円柱、顆粒円柱、硝子円柱が増加していき、ネフローゼ症候群に至れば卵円形脂肪体が出現。

診断

腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎　→　いずれもIgAがメサンギウムに沈着する

治療

参考2

1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
2. 糖質コルチコイド
3. 免疫抑制薬

SPE.596

組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
蛋白尿の持続　±　高血圧　±　血清Crの上昇　を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43

血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日

予後不良因子

蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

1.IgA腎症診療指針－第2版－

http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf

2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試

105A046、098A036

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「ループス腎炎」

　　[★]

英: lupus nephritis LN
同: ループス糸球体腎炎 lupus glomerulonephritis, LGN
関: 全身性エリテマトーデス

概念

全身性工リテマトーデスは、自己免疫反応の結果生じる免疫復合体が全身の血管に沈着して種々の病像を呈する疾患
この免疫複合体が腎臓に沈着、あるいは局所で産生されることにより惹起される腎炎。免疫複合体型腎炎

疫学

SLEの60-80%にループス腎炎が合併し、その約半数がネフローゼ症候群に移行する。
SLE全体の予後を決定するのは、中枢神経系の病変、肺病変(肺出血など)、重症の溶血貧血/血小板減少症、全身性血管炎、ないしループス腎炎。

病理

糸球体：免疫グロブリン(IgA,IgM,IgG)とC1qを含む補体系成分の沈着をみとめる。
尿細管基底膜、小動脈や毛細血管壁内にも免疫複合体を認めることがある。

組織分類

I型　：正常糸球体 normal
II型 ：メサンギウム増殖性糸球体腎炎 mesangial alterations
III型：巣状分節状糸球体腎炎 focal GN
IV型 ：びまん性増殖性糸球体腎炎 diffuse proliferative GN
V型　：びまん性膜性糸球体腎炎 diffuse membranous GN
VI型 ：硬化性糸球体腎炎 advanced sclerosing GN