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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/15 21:04:42」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ムコ多糖症：臨床的特徴および診断 mucopolysaccharidoses clinical features and diagnosis
- 2. ムコ多糖症：合併症およびマネージメント mucopolysaccharidoses complications and management
- 3. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
- 4. 小児における睡眠が関係する呼吸障害の機序および素因 mechanisms and predisposing factors for sleep related breathing disorders in children
- 5. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
Japanese Journal
- 写真紹介 ムコ多糖症国際シンポジウムに参加して--京都市の片岡駿斗君(11歳)
- 難病と在宅ケア 17(6), 5-7, 2011-09
- NAID 40018971795
- ハンター症候群3症例の麻酔経験
- 小谷 百合子,松浦 正,森 隆 [他]
- 麻酔 60(7), 846-849, 2011-07
- NAID 40018909624
Related Links
- 「ムコ多糖症」の患者支援とともに、「新生児マススクリーニング」制度の実現を目指す支援者のネットワークです。 ... ムコネット書籍「新薬、ください!―ドラッグラグと命の狭間で」。好評発売中！ 命耀ける毎日II 稀な ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グリコサミノグリカン」「乳房外パジェット病」「ヒアルロン酸」「ムコ多糖症」「ハンター症候群」 |
| 拡張検索 | 「ムコ多糖症IH/IS型」「酸性ムコ多糖」 |
| 関連記事 | 「多糖」「糖」 |
「グリコサミノグリカン」
概念
- 細胞間マトリックスを埋める多糖
- 粘稠性と弾力性が高い粘液
- 枝分かれのない多糖で、ウロン酸(uronic acid)とヘキソサミン残基(アミノ糖 amino sugar)が交互につながっている
- グリコサミノグリカンがタンパク質に結合した化合物がプロテオグリカン
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 ＝ プロテオグリカン
| グリコサミノグリカン | ウロン酸 | ヘキソサミン残基 | 結合 | 局在 | -COO- | -SO3- | ||
| ヒアルロン酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-グルコサミン | GlcUA | β1-3 | GlcNAc | 硝子体、関節液、臍帯 | 1 | 0 |
| コンドロイチン4-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 骨、象牙質、軟骨 | 1 | 1 |
| コンドロイチン6-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 1 | 1 | |
| デルマタン硫酸 | L-イズロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | IdoA | β1-3 | GalNAc | 皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 | 1 | 1 |
| ケラタン硫酸 | D-ガラクトース | N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 | Gal | β1-4 | GlcNAc | 軟骨、椎間板、角膜 | 0 | 1 |
| ヘパリン | L-イズロン酸 2-硫酸 | N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 | IdoA | α1-4 | GlcNAc | 小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 | 1 | 3 |
臨床関連
「乳房外パジェット病」
概念
- 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
- 表皮内癌である。
- アポクリン腺由来と考えられている。
- 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
- 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。
疫学
- 高齢、男性に多い。
病理
- 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)
病態
- 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤（基底膜から下に零れ落ちる事）癌期へ移行
身体所見
- 皮膚所見
- 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。
検査
photodynamic diagnosis, PDP
- 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認
- mapping biopsy？？？
組織化学染色
- Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性
免疫組織化学
- 陽性を示す。腺癌のマーカーとしてつかわれている
- ケラチンK8、ケラチンK18陽性
- low molecular weight keratin
腫瘍マーカー
- CEA陽性 ← 腺癌
治療
- 治療のmodality：(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法
- 3cm marginで摘出術＆中間層植皮術
予後
- 早期の治療では予後がよい
参考
- 1. 病理写真
- http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg
「ヒアルロン酸」
- 英
- hyaluronate, hyaluronic acid
- 化
- ヒアルロン酸ナトリウム hyaluronate sodium
- 商
- アイケア、アイケアミニ、アスリカン、アダント、アドマック、アルツ、アルヒーロ、オペガン、オペガンハイ、オペリード、グリオロン、グルコジン、サイビスク、スベニール、ソルペント、ティアバランス、ディスコビスク、ニコゼット、ハリソン、ヒアール、ヒアガード、ヒアルトーワ、ヒアルロン酸Na、ヒアルロン酸Ｎａ、ヒアルロン酸ナトリウム、ヒアレイン、ヒアロス、ヒアロンサン、ヒーロン、ヒーロンV、ピオネス、ヒカミロン、ビスコート、ヒュースレン、ヒルネート、プリーラ、プロビスク、ホスビロン、ユニヒロン、ルミステロン
- 関
- 肝線維化マーカー
- 眼科用剤
臨床関連
添付文書
- ヒアレイン点眼液0.1％／ヒアレインミニ点眼液0.1％／ヒアレインミニ点眼液0.3％
「ムコ多糖症」
- 英
- mucopolysaccharidosis MPS,mucopolysaccharidoses, MPSs
- 同
- ムコ多糖蓄積症、グリコサミノグリカン蓄積症 glycosaminoglycan storage disease、ムコ多糖体症
- 関
- ムコ多糖
- 表：first aid step1 2006 p.99, HIM.2452, HBC.556
ムコ多糖症
- ハンターのみX連鎖劣性遺伝でその他は常染色体性劣性遺伝
「ハンター症候群」
- 英
- Hunter's syndrome, Hunter syndrome
- 同
- (国試)Hunter症候群、ムコ多糖症II型 mucopolysaccharidosis II, mucopolysaccharidosis type II, MPS II
- 関
- ムコ多糖、ムコ多糖症
「ムコ多糖症IH/IS型」
「酸性ムコ多糖」
- 英
- acid mucopolysaccharide
- 関
- ムコ多糖
「多糖」
- 英
- polysaccharide
- 同
- グリカン glycan
- 関
- 多糖体
「糖」
- 英
- saccharide
- →糖質