UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 2. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 3. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 4. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
Japanese Journal
- ミトコンドリア機能異常と発達障害 (第1土曜特集 精神発達遅滞・自閉症の分子医学) -- (発達障害・自閉症の分子病態モデル)
- 後藤 雄一
- 医学のあゆみ 239(6), 682-686, 2011-11-05
- NAID 40019044302
- 糖尿病とミトコンドリア機能
- 尾形 真規子,OGATA Makiko
- 東京女子医科大学雑誌 81(E2), E85-E88, 2011-03-31
- … 1990年代に入り、ミトコンドリア遺伝子異常症による糖尿病が報告され、糖尿病の発症という観点からミトコンドリア機能異常が注目されている。 …
- NAID 110008441449
- 老化と寿命決定因子 老化促進因子としてのミトコンドリア機能異常 (特集 アンチエイジング医学--基礎・臨床研究の進歩) -- (基礎研究の進歩)
- 井川 正道,米田 誠
- 日本臨床 67(7), 1321-1325, 2009-07
- NAID 40016709040
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- ミトコンドリア機能異常 症 ミトコンドリア機能異常は数々の遺伝疾患においても見られる（OPA1遺伝子の変異による優性視神経萎縮，FRDA遺伝子の変異によるフリードリヒ運動失調症 ，SPG7遺伝子の変異による遺伝性痙性対麻痺， ...
- ミトコンドリアの機能異常による疾患のひとつに糖尿病(高血糖症)がある。 人体にエネルギーを供給しているミトコンドリアの突然変異（tRNALeu（UUR）遺伝子にあたる3243番目の塩基の点変異（A→G、以下3243変異））がある場合 ...
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| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「機能」「異常」「トコン」「機能異常」 |
「mitochondrial dysfunction」
「ミトコンドリア機能不全」
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与
「機能」
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium