マクログロブリン血症

出典: meddic

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症


  • first aid step1 2006 p.304


  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41



UpToDate Contents

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和文文献

  • 原発性(Waldenstrom)マクログロブリン血症の診断と治療 (特集 多発性骨髄腫診療の新時代を迎えて--診断と治療に吹き込む「新しい風」)
  • 経気管支肺生検で診断し,マクログロブリン血症を呈した肺MALTリンパ腫の1例
  • 三枝 美香,吉岡 弘鎮,伊賀 知也,岩破 将博,伊藤 明広,石田 直
  • 肺癌 51(1), 16-22, 2011
  • … 背景.経気管支肺生検で診断し,マクログロブリン血症を呈したMALTリンパ腫の1例を報告する.症例.症例は68歳男性.入院7年前に会社の健診で胸部異常影を指摘され,近医へ通院していたが,著変ないため1年で自己中断した.入院3か月前より労作時呼吸困難,入院1か月前より咳・痰を自覚し,当科外来を受診.低酸素血症および胸部X線写真上,右胸水貯留,両側浸潤影を認め,同日入院となった.末梢血および胸水 …
  • NAID 130000653628
  • 原発性マクログロブリン血症による尿管アミロイドーシスの1例
  • 宮崎 有,神波 大己,清水 洋祐 [他]
  • 泌尿器科紀要 57(4), 185-188, 2011-04
  • A 78-year-old woman was referred to our hospital with chief complaint of colicky right flank pain. Computed tomography (CT) demonstrated right hydronephrosis and a wall thickening in the right uretero …
  • NAID 120003072117
  • 「一目瞭然!目で診る症例」解答
  • 新海 正晴,川名 明彦
  • 日本内科学会雑誌 99(10), 2608-2609, 2010-10-10
  • NAID 10027508941

関連リンク

マクログロブリン血症の多くは症状がなく、通常の血液検査でタンパク質の値の上昇 から偶然発見されます。人によっては、血液中のマクログロブリンが増えたため血液の 粘度が高くなり(過粘稠度症候群)、皮膚、手足の指、鼻、脳への血流が妨げられて症状 が ...
マクログロブリン血症は,過剰量のIgM M蛋白をB細胞が産生する悪性形質細胞疾患で ある。症 ...
からだの免疫機能を担う抗体と呼ばれるたんぱく質(免疫グロブリン;IgG、IgA、IgM、 IgD、IgE)は、骨髄に存在する形質細胞で作られます。 多発性骨髄腫および原発性 マクログロブリン血症は、これらの免疫グロブリンを作る形質細胞がガン化して異常に 増殖し ...

関連画像

治療】 化学療法(MP療法 or CP 血液 中 に 存在 する リンパ球 rouleaux formation疫学 発生 頻度 は 骨髄 腫 の 1 hqdefault.jpg発行 出版 日マクロ グロブリン 血 症 igm


★リンクテーブル★
先読み単クローン性免疫グロブリン血症」「高γグロブリン血症
国試過去問097B037」「080B049
リンク元赤血球沈降速度」「蛋白分画」「造影剤」「腫瘍随伴性天疱瘡」「ベンスジョーンズ蛋白
拡張検索ワルデンシュトレームマクログロブリン血症」「ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症」「原発性マクログロブリン血症」「Waldenstromマクログロブリン血症
関連記事グロブリン」「リン」「」「マクログロブリン」「ログ

単クローン性免疫グロブリン血症」

  [★]

monoclonal gammopathy MG
単クローン性高免疫グロブリン血症 monoclonal hyperimmunoglobulinemia単クローン性高ガンマグロブリン血症 単クローン性高γグロブリン血症 monoclonal hypergammaglobulinemiaM蛋白血症 M proteinemia
高γグロブリン血症
  • 080626 免疫学

Clasification WCH.2566

  • monoclonal gammopathy of undetermined significance
  • benign(IgG, IgA, IgD, IgM, and, rarely, free light chains)
  • associated with neoplasms of cell types not known to produce M-proteins
  • biclonal gammopathy
  • idiopathic Nence Jones proteinuria
  • malignant monoclonal gammopathies
  • overt multiple myeloma
  • smoldering multiple myeloma
  • plasma cell leukemia
  • nonsecretory myeloma
  • IgD myeloma
  • POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes (osteosclerotic myeloma)
  • solitary plsmacytoma of bone
  • extramedullary plamacytoma
  • malignant lymphoproliferative disorders
  • heavy chain diseases
  • γ heary chain disease
  • α heary chain disease
  • μ heary chain disease
  • amyloidosis
  • primary amyloidosis
  • with multiple myeloma (secondary, localized, and familial amyloidosis with no M-protein)

frequency WCH.2567

  • monoclonal gammopathy of underteermined significance: 62%
  • multiple myeloma: 16%
  • amyloidosis: 8%
  • lymphoproliferative: 3%
  • smoldering multiple myeloma: 4%
  • solitary or extramedullary: 1%
  • Walderstrom maroglobulinemia: 3%
  • other: 3%


高γグロブリン血症」

  [★]

hypergammaglobulinemia
γグロブリン過剰血症高ガンマグロブリン血症
γグロブリン分画


分類

  • 単クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動でγグロブリン領域に幅の狭いシャープなピーク(Mスパイク)
  • 多クローン性高γグロブリン血症
  • 血清蛋白電気泳動のガンマグロブリン分画で幅広いピーク
  • 多クローン性の抗体産生細胞の増加による
  • 慢性炎症疾患(自己免疫疾患(SLE)、肝疾患(肝硬変慢性肝炎)、慢性炎症(慢性感染症、悪性腫瘍))

臨床関連


097B037」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097B036]←[国試_097]→[097B038

080B049」

  [★]

  • (1) 貧血
  • (2) 赤血球連銭形成
  • (3) 骨X線写真の打ち抜き像
  • (4) 眼底静脈のソーセージ様変化
  • (5) 全身リンパ節腫脹
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

赤血球沈降速度」

  [★]

sedimentation
erythrocyte sedimentation rate, ESR
赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
[[]]

概念

  • 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
  • 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
  • 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す

基準値

一時間値で評価
全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
M:2-10 mm
F:3-15 mm
  • 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定

赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)

  • 赤沈に関与する成分は以下の通り
  • 負に帯電:赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
  • 正に帯電:αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
  • 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
  • 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。

測定方法 (OLM.137)

  • Westergren法
  • 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7・H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。

赤沈値の解釈 (OLM.138)

赤沈の亢進

  • 1. 技術的間違い:ピペットを傾斜させた場合
  • 2. 赤血球数の減少
  • 血液希釈状態
  • 循環血漿量の増加:妊娠
  • 貧血
  • 3. フィブリノゲンαグロブリンの増加
  • 妊娠
  • 炎症性疾患:感染症、膠原病活動期、悪性腫瘍など
  • ストレス:大手術、外傷など
  • 4. 免疫グロブリンの増加
  • 多クローン性増加:肝疾患、慢性感染症、膠原病、悪性腫瘍、その他
  • 単一クローン性増加:骨髄腫マクログロブリン血症良性M蛋白血症
  • 5. アルブミンの減少・消失
  • ネフローゼ症候群

赤沈亢進とCRP陰性

  • 急性炎症回復期
  • 貧血
  • ネフローゼ症候群
  • 妊娠
  • 多発性骨髄腫  →  CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
  • 慢性甲状腺炎  →  自己抗体の増加
  • 原発性マクログロブリン血症
  • 高フィブリノゲン血症

赤沈の遅延

  • 1. 赤血球数の増加
  • 3. 免疫グロブリンの減少

参考

  • 1. 多発性骨髄腫
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_diagnosis.html
  • 2. 多発性骨髄腫
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page086.html


蛋白分画」

  [★]

protein fractionation, PR-F
血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
  • 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」


概念

  • 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?

Alb

α1分画

α2分画

β分画

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

γ分画

  • IgG(150kDa)

血漿蛋白分画

LAB.474
分画 蛋白質 分子量
プレアルブミン トランスサイレチン 55 kDa
アルブミン アルブミン 66.5 kDa
α1 α1-酸性糖タンパク 40 kDa
α1-アンチトリプシン 54 kDa
α1-リポ蛋白 13-36x10^4 kDa
Gc-グロブリン 54 kDa
α1-α2 セルロプラスミン 132 kDa
α2 α2-マクログロブリン 725 kDa
ハプトグロビン 100-400kDa
pre βリポ蛋白(VLDL) 19.6x10^6 kDa
β βリポ蛋白(LDL) 2-3x10^6 kDa
トランスフェリン 79.6 kDa
ヘモペキシン 57 kDa
C3 180 kDa
C4 210 kDa
β~γ フィブリノゲン 334 kDa
γ IgG 160 kDa
IgA 160 kDa
SIgA(2IgA+SC+J) 385 kDa
IgM 971 kDa
CRP ~120kDa


基準値

泳動の方向 分画 出典不明 2007年後期血液 覚えやすく
アルブミン 60.5-73.2% 4.9- 5.1 g/dL 60-70% 65%
α1グロブリン 1.7-2.9% 0.11-0.23 g/dL 2-3% 2.5%
α2グロブリン 5.3-8.8% 0.38-0.73 g/dL 5-10% 7.5%
βグロブリン 6.4-10.4% 0.58-0.62 g/dL 7-12% 10%
γグロブリン 11-21.1% 1.15-1.25 g/dL 10-20% 15%

疾患と蛋白分画の変化


造影剤」

  [★]

contrast media, contrast medium, contrast agent
ヨード造影剤

種類

禁忌

ヨード造影剤の禁忌 参考(1)

  • 絶対禁忌
  • ヨード造影剤に対する過敏症の既往
  • 重症の甲状腺疾患
  • 相対禁忌

バリウムの禁忌 RNT.33

  • 腸管穿孔、縫合不全(疑い)

副作用 RNT.33

ヨード製剤

  • アナフィラキシーショック、喉頭浮腫
  • 嘔気・嘔吐、皮疹(蕁麻疹、発赤)、腎機能低下

バリウム製剤

  • 便秘

要注意 RNT.33

ヨード製剤

  • 高度の人気脳障害、高度の肝機能障害、多発骨髄腫(腎不全誘発)、褐色細胞腫(発作性高血圧誘発)

バリウム製剤

  • 誤嚥の可能性
  • 誤嚥により、呼吸困難、肺炎、肺肉芽腫の形成等を引き起こすおそれがあるので、誤嚥を起こすおそれのある患者(高齢者、嚥下困難、喘息患者等)に経口投与する際には注意すること。誤嚥した場合には、観察を十分に行い、急速に進行する呼吸困難、低酸素血症、胸部X線による両側性びまん性肺浸潤陰影が認められた場合には、呼吸管理、循環管理等の適切な処置を行うこと。(参考3)
  • 老人など誤嚥の可能性がある患者は、肺に入った場合除去できないので使用しない。(参考4)
食道気管支瘻の場合は使えないことになる

参考

  • 1.
[display]http://www.rgmc.izumisano.osaka.jp/03_chiiki/hp/download/09_zoei_sideEffect_CT.pdf
  • 2.
[display]http://www.onh.go.jp/radiolog/pdf/zoukei1E8719.pdf
  • 3. バリウム造影剤 - ウムブラMD
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/7212035B1021_1_01/7212035B1021_1_01?view=body
  • 4. 一般造影検査 v1.0
[display]http://web.mac.com/eyesonly.jr/Radiology/pdf/Ippan.pdf


臨床関連


腫瘍随伴性天疱瘡」

  [★]

paraneoplastic pemphigus
天疱瘡

概念

病因

症状

  • 重度の皮膚粘膜病変:眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
  • 皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡扁平苔癬に似ている

診断

  • (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

予後

  • 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

  • Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

ベンスジョーンズ蛋白」

  [★]

Bence Jones protein, BJP
ベンス・ジョーンズ蛋白ベンスジョーンズ蛋白質ベンスジョーンズタンパクBence JonesタンパクBence Jones蛋白Bence-Jones蛋白



概念

  • 尿中に排泄される
  • モノクローナルな抗体のL鎖
  • κ型とλ型がある
  • 単量体(24 kDa)か2量体(48 kDa)で存在
  • 尿からは試験紙法では検出できず、スルホサリチル酸法により検出される

BJPが出現する疾患

OLM.32
IgG, IgA, IgD, IgE, BJP型
IgM
γ鎖病μ鎖病

血清中、尿中に増加




ワルデンシュトレームマクログロブリン血症」

  [★] マクログロブリン血症


ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症」

  [★] マクログロブリン血症


原発性マクログロブリン血症」

  [★] マクログロブリン血症

Waldenstromマクログロブリン血症」

  [★] マクログロブリン血症

グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

マクログロブリン」

  [★]

macroglobulin


ログ」

  [★]

log
記録対数



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