ポルホビリノゲン

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ポルフォビリノゲン

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和文文献

  • 色素関係 ポルホビリノーゲン・デアミナーゼ(PBGD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
  • 色素関係 ポルホビリノーゲン(PBG) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
  • 色素関係 δ-アミノレブリン酸脱水酵素(ALAD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

関連リンク

ポルフォビリノーゲン(PBG)はポルフィリンの前駆物質で、急性ポルフィリン症では多量のPBGが尿中に排泄される。尿中PBGは急性ポルフィリン症の急性期で高値を示し、寛解期には低下するが、急性間欠性ポルフィリン症で ...
ポルフィリンの前駆物質であるδ-アミノレブリン酸とポルホビリノゲンが過剰に生産され、尿中に排泄されるが、各種ポルフィリン体の過剰蓄積はないので、皮膚光線過敏症はない。常染色体優性遺伝。 分類… 急性型 症状… 急性期 ...

関連画像

nh 3 ポルフォビリノーゲン ポルフォビリノーゲンPorphobilinogen.pngポルフォビリノーゲンデアミナ ポルフォビリノーゲンの合成Porphyrine – Wikipedia


★リンクテーブル★
リンク元ヘム」「アミノレブリン酸脱水酵素」「ポルフォビリノゲン」「5-アミノレブリン酸」「2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
拡張検索ポルホビリノゲンシンターゼ

ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




アミノレブリン酸脱水酵素」

  [★]

aminolevulinic acid dehydratase
アミノレブリン酸脱水酵素δ-アミノレブリン酸脱水酵素ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
ポルホビリノーゲンヘムポルフィリン
[show details]

概念


ポルフォビリノゲン」

  [★]

porphobilinogen, PBG
ポルホビリノーゲンポルフォビリノーゲンポルホビリノゲンポルフォビリノゲン2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
アミノレブリン酸ヘムポルフィリン
[show details]

概念



5-アミノレブリン酸」

  [★]

5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
δ-アミノレブリン酸
ALA synthaseレブリン酸


構造式:H2NCH2COCH2CH2COOH

レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形

概念


2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸」

  [★]

  1. redirectポルホビリノゲン

ポルホビリノゲンシンターゼ」

  [★] アミノレブリン酸脱水酵素




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