ポルストマン法

出典: meddic

Porstmann method plugging of patent ductus arteriosus
Porstmann法
動脈管開存症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 小児に於ける非開胸的動脈管閉鎖術 (ポルストマン法) 95例の検討
  • 94)動脈管開存症に対する非開胸的閉鎖法(ポルストマン法)の検討 : 第40回日本循環器学会九州地方会
  • 山本 英正,熊手 宗隆,横倉 義武,赤須 厳,大石 喜六,古賀 道弘,青柳 成明,宇津 典彦
  • Japanese circulation journal 42(1), 113, 1978-02-20
  • NAID 110002629729

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日本小児循環器学会雑誌 第6巻 第3号 1990年. 原著.


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動脈管開存症」

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patent ductus arteriosus, PDA
心室中隔欠損症心房中隔欠損症
動脈管動脈管索


まとめ

  • 出生後72時間以内に閉鎖するはずの動脈管が残存することが本疾患の本態である。多くの症例では無症状であり、2LSBに連続性雑音を聴取することで診断されうる。動脈管開存の程度が大きい場合、左心系負荷、左心不全、あるいは肺高血圧によりアイゼンメンゲル症候群を来しうる(この場合のチアノーゼは下半身に起こる)。また、動脈管の圧迫により左反回神経麻痺を起こしうる。治療は動脈管結紮切離術、コイル塞栓法、(未熟児に対しては)インドメタシン投与により行う。(YN.C-123 SSUR.360)

概念

病因

疫学

  • 先天性心疾患の約5-10% (YN.C-123)
  • 男女比 = 1:2-3 (YN.C-123)

病態

肥大部位 PHD.380-

  RA RV LA LV
ASD    
VSD  
PDA    

症候

  • 左心房肥大、左心室肥大
  • 左心不全
  • (次第に)肺高血圧
  • (肺高血圧からアイゼンメンゲル化した症例)下半身のチアノーゼ

身体所見

脈拍

  • (動脈管の開存度が大きい場合)速脈・脈圧

聴診

シャント量によって所見が変化する。
  • 新生児期(つまり病初期)には収縮期雑音。 → 拡張期雑音が出現し連続性雑音となる(拡張期雑音は高まった動脈圧によりdriveされる動脈管から肺動脈への血流を反映。よってII音でピークとなる)。 → 肺高血圧の進行により、収縮期雑音のみとなり、IIp音が亢進。

検査

胸部単純X線写真

  • 左第一弓↑、左第三弓↑、左第四弓↑
  • 左第二弓↑(SPE.449)
  • 肺血管陰影増強


心エコー

  • 動脈管での左右シャント

心カテーテル検査

  • カテーテルの肺動脈から大動脈弓への到達
  • 肺動脈血の酸素飽和度上昇
  • 肺動脈圧上昇

心電図

  • 左室肥大、V5-V6に目立つq波 (SPE.449)

治療

生後半年を過ぎると動脈管自然閉鎖はまれである

方針

ガイドライン1
  • 細い動脈管で心雑音のない場合(silent PDA)について治療適応かどうかは統一見解がない。
  • 治療適応は連続性雑音が見られる場合であり、肺血管抵抗が高くなり右左短絡が主体で高度の肺高血圧が見られる例、あるいはEisenmenger化した例については治療適応がない。
  • 治療法の選択は形態と太さによる。心エコーで評価できなければ造影CTやMRIを施行する。
  • 経皮的コイル塞栓術は最小内径が2.5mm以下の場合に第一選択となり、狭窄部がない筒型や、最小内径が4mm以上の場合にはコイル塞栓症は適応とならない。窿形成を伴っている場合や、動脈管の長さが短いwindowsタイプではステントグラフト内挿術や外科手術が適応となる。

↓これは出典不明

  • シャント量が小さい場合でも感染性心膜炎のリスクとなるため、全例で手術適応。
  • 未熟児~乳児期に心不全を認める例:早期手術
  • その他:待機的に3-6歳での手術

手術療法

  • 適応:肺高血圧合併症例、易感染性や発育不全を認める症例。(SPE.450)
  • 手術法:動脈管の結紮切離

interventional radiography

  • コイル塞栓法

内科的治療

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




法」

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