概念
- 両腎無形成により無尿、羊水減少症、肺低形成を呈する疾患。症例の85%に腟、子宮、精管、精嚢の欠如や異常などを伴う。心臓異常、気管・十二指腸の閉塞、唇口蓋裂、脳異常も合併する。(L.295)
疫学
- 両側腎臓無形成は1万出生に1例 (L.295)
参考
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UpToDate Contents
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- 1. 腎無形成の出生前診断 prenatal diagnosis of renal agenesis
- 2. 小児における常染色体劣性多発性嚢胞腎 autosomal recessive polycystic kidney disease in children
- 3. 先天性腎尿路異常（CAKUT）の概要 overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract cakut
- 4. Fetal demise and stillbirth: Incidence, etiology, and prevention
- 5. 先天性腎尿路異常（CAKUT）の評価 evaluation of congenital anomalies of the kidney and urinary tract cakut
Japanese Journal
- 238 ポッター症候群と診断され自然経過で新生児を看取った一症例 : バースプランの有効性に関する考察(Group39 胎児・新生児3,一般演題ポスター,第48回日本母性衛生学会総会)
- 白根 みゆき,鷹巣 結香里,中嶋 真弓,村井 文江
- 母性衛生 48(3), 178, 2007-09
- NAID 110006458525
- 11. ポッター症候群(I型)の新生児症例に対する持続血液透析濾過(CHDF)の経験(第17回日本小児人工臓器研究会)
- 川崎 広樹,高戸 真紗美,植田 恵理子,小木 幸人,小倉 竹夫
- 日本小児外科学会雑誌 40(6), 823, 2004-10-20
- NAID 110002129903
Related Links
- ポッター症候群. ... ポッター症候群』の赤ちゃんは生まれながらに両方の腎臓が欠損して いる。 そもそも妊娠中、子宮内の羊水は赤ちゃんの尿から ... よって、腎臓のない『 ポッター症候群』の赤ちゃんは羊水を飲み込むことはできても、 その排出ができず、『 羊水 ...
- ポッター症候群｣という胎児の病気を知っていますか？ 妊娠6ヶ月健診で羊水過少を 指摘され母子周産期医療センターのある大きな総合病院へ紹介され緊急入院。 その際 、医師の口から初めて聞きました。 私自身は臨床歴6年となる開業鍼灸師ですが初めて ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「羊水」「続発奇形」「ポッター顔貌」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「羊水」
- 英
- amniotic fluid (Z)
- ラ
- liquor amnii
- 同
- 胎水
- 関
- [[]]
性状
- pH 8-9
- 比重：1.006-1.012
成分
- 種々の成長因子、電解質、低濃度の蛋白質、アミノ酸、糖質、α-フェトプロテイン、リン脂質、酵素、プロラクチン、性ステロイドホルモン
産生
- 妊娠初期：羊膜
- 妊娠中期：胎児腎臓(胎児尿)、胎児肺(肺胞液)
腎による羊水の産生
- 尿細管は妊娠7週で形成され、妊娠10週には腎は尿を排泄するようになる。妊娠5ヶ月頃から腎盂、膀胱に尿が貯留し、随意的排尿が見られるようになる。(NGY.283)
羊水量
- 胎盤完成期から急増して、妊娠7-8ヶ月でピーク(700ml)となり、妊娠末期に減少して50-500mlとなる。
吸収
- 妊娠初期：羊膜
- 妊娠中期：嚥下→腸管から吸収→胎盤→母胎
機能
- MGY.292 G10M34
- 胎児の保護(物理的衝撃、体温保持)
- 運動空間の確保
- 胚の成熟
臨床関連
量的な異常
| 疾患 | 最大羊水深度 | 羊水インデックス |
| MVP | AFI | |
| 羊水過多症 | ≧8cm | ≧24cm |
| 羊水過少症 | ≦2m | ≦5cm |
「続発奇形」
「ポッター顔貌」
- 英
- Potter facies
- 関
- ポッター症候群
- 扁平な顔貌。
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候