ボールハーヴェ症候群

特発性食道破裂

UpToDate Contents

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• 1. ブールハーフェ症候群：食道破裂 boerhaaves syndrome effort rupture of the esophagus
• 2. 食道穿孔の外科的マネージメント surgical management of esophageal perforation
• 3. 非医原性外傷性食道穿孔のマネージメント management of non iatrogenic traumatic esophageal perforations
• 4. 成人における胸痛の鑑別診断 differential diagnosis of chest pain in adults
• 5. 小児および思春期における自然縦隔気腫 spontaneous pneumomediastinum in children and adolescents

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「群」「症候」

「特発性食道破裂」

　　[★]

英

spontaneous esophageal rupture, spontaneous rupture of the esophagus,

同

ブールハーフェ症候群 Boerhaave症候群 Boerhaave syndrome Boerhaave's syndrome

[show details]

ブールハーフェ症候群 : 40 件
ブールハーベ症候群 : 41 件
ボールハーヴェ症候群 : 7 件

概念

• 食道内圧が急激に上昇(嘔吐、排便、分娩、咳)による有痛性の食道破裂で、特に横隔膜直上の下部食道が長軸・線状に破裂する。
• 食道下部の左壁に好発する(周囲の支持組織を欠くため)
• 食道粘膜全層の損傷　⇔　マロリー・ワイス症候群(粘膜下層まで)

疫学

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 40-50歳の男性に多い。

好発部位

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 食道下部左壁

症状

• 激烈な胸痛、心窩部痛、呼吸困難を訴え、縦隔気腫、膿気胸を認める。
• 二次的に縦隔気腫、皮下気腫、縦隔炎、胸水、気胸などが起こる。

身体所見

• 聴診：肺呼吸音減弱、音声振盪減弱

検査

• 胸腹部単純X線写真　＋　水溶性造影剤(ガストログラフィン)を用いた食道造影

• 胸腹部単純X線写真：縦隔拡大、縦隔の変異、縦隔気腫像
• 食道造影：ガストログラフィンの食道外漏出

鑑別疾患

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• 急性心筋梗塞、急性大動脈解離

確定診断

医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47

• ガストログラフィンによる食道造影

治療

• 発症早期：創の閉鎖縫合

予後

• 縦隔炎は重篤
• 未治療24時間以上で死亡率70%以上(医療救急パーフェクトマニュアル改訂版 p.47)

国試

• 096A032

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候