ホモゲンチジン酸

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homogentisic acid, homogentisate
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和文文献

  • 尿検査 アルカプトン(ホモゲンチジン酸) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (一般検査(尿・髄液・糞便検査を含む))
  • 先天代謝異常症候群 遺伝子解析の進歩と成果 有機酸 アルカプトン尿症 (ホモゲンチジン酸尿症) (解説/特集)
  • 滝田齊
  • 日本臨床別冊先天代謝異常症候群 上, 328-331, 1998
  • NAID 50004903267

関連リンク

栄養・生化学辞典 ホモゲンチジン酸の用語解説 - C8H8O4 (mw168.15). 2,5-ジヒドロキシフェニル酢酸.フェニルアラニンやチロシンの代謝中間体で,この物質を代謝する酵素を欠損した患者は,この酸を尿へ排泄する.それは直ちに空気中 ...
2008年3月23日 ... 3月16日にサトイモはエグイので生で食べないのだと書いたところですが、保健所の方 からサトイモへの苦情に関する相談をいただきました。その中で、「サトイモのえぐ味は ホモゲンチジン酸 で・・・」と聞き、目が ...

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ホモゲンチジン 酸 は もともと ホモゲンチジン酸 ホモゲンチジン酸 - Wikipediaホモゲンチジン酸 - Wikipediaホモゲンチジン酸」から Otto Neubauerは変化を次のようで


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関連記事」「ホモ

アルカプトン尿症」

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alcaptonuria
ホモゲンチジン酸酸化酵素欠損症
ホモゲンチジン酸ホモゲンチジン酸酸化酵素アミノ酸代謝異常症


概念

  • チロシンの代謝中間産物であるホモゲンチジン酸をマレイルアセト酢酸へ酸化する酵素であるホモゲンチジン酸酸化酵素(ホモゲンジチジン酸ジオキシゲナーゼ)の欠損によるアミノ酸代謝異常症
つまりは、不要なチロシンを分解して捨てたいのだけど、ホモゲンチジン酸を分解する酵素がなくって溜まっちゃう

遺伝

症状

三徴

  • 1. ホモゲンチジン酸尿(アルカリにおくと酸化され黒色に変化する)
  • 2. 関節炎
  • 3. 黒色色素沈着(組織黒変症)



homogentisate」

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  • ホモゲンチジン酸
homogentisic acid


homogentisic acid」

  [★]

ホモゲンチジン酸

homogentisate


ホモゲンチジン酸酸化酵素」

  [★]

homogentisic acid oxidase
ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ ホモゲンチジン酸オキシダーゼ homogentisate 1,2-dioxygenase
  • チロシン分解系酵素

臨床関連


ホモゲンチジン酸-1,2-ジオキシゲナーゼ」

  [★]

homogentisate 1
ホモゲンチジン酸酸化酵素


ホモゲンチジン酸酸化酵素欠損症」

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アルカプトン尿症


酸」

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acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

ホモ」

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homo
均一




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