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アルカプトン尿症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/11/27 21:52:04」(JST)

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ホモゲンチジン酸（ホモゲンチジンさん、Homogentisic acid）は、フェニルアラニンおよびチロシンの代謝中間体の一つ。一般名は、2,5-ジヒドロキシフェニル酢酸（2,5-dihydroxyphenylacetic acid）。名称は、｢ゲンチジン酸（2,5-ジヒドロキシ安息香酸）より炭素が一つ多い酸」という意味である。

4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ（EC 1.13.11.27）によって4-ヒドロキシフェニルピルビン酸から合成され、ホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼによって4-マレイルアセト酢酸（EC 1.13.11.5）に変換される。

タケノコのアクの元でもある（タケノコはチロシンを多く含むため、酵素によりホモゲンチジン酸に変化する）。

病理学

ホモゲンチジン酸の過剰な蓄積はホモゲンチジン酸 1,2-ジオキシゲナーゼの欠乏（通常は突然変異）が原因で起こり、アルカプトン尿症（Alkaptonuria）に関係する。

Japanese Journal

尿検査アルカプトン(ホモゲンチジン酸) (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (一般検査(尿・髄液・糞便検査を含む))

岡本康幸
日本臨床 67(-) (968), 165-167, 2009-12
NAID 40016874456

先天代謝異常症候群遺伝子解析の進歩と成果有機酸アルカプトン尿症 (ホモゲンチジン酸尿症) (解説/特集)

滝田齊
日本臨床別冊先天代謝異常症候群上, 328-331, 1998
NAID 50004903267

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「アルカプトン尿症」

ホモゲンチジン酸
	IUPAC名 2-(2,5-ジヒドロキシフェニル)酢酸
識別情報
CAS登録番号	451-13-8
PubChem	780
ChemSpider	759
MeSH	Homogentisic+acid
	SMILES C1=CC(=C(C=C1O)CC(=O)O)O;
特性
化学式	C8H8O4
モル質量	168.147 g/mol
融点	150℃-152°C
	特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。