PRPP synthetase
UpToDate Contents
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- 1. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 2. Causes of hypoglycemia in infants and children
- 3. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
- 5. 尿酸のバランス uric acid balance
Japanese Journal
- ホスホリボシルピロリン酸合成酵素亢進症
- 鎌谷直之
- 先天代謝異常症候群 上, 432-434, 1998
- NAID 50004903300
- 哺乳類ホスホリボシルピロリン酸合成酵素を構成するファミリータンパク質の構造
- 石嶌 純男,橘 正道
- 生化學 69(2), 122-126, 1997-02-25
- NAID 10007850237
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- ホスホリボシルピロリン酸（ホスホリボシルピロリンさん、Phosphoribosyl pyrophosphate）は糖リン酸の一つ。リボース-5-リン酸 ... [編集] 反応. ホスホリボシル ピロリン酸はいくつかの反応でリン酸エステルを転移させる役割を持っている。 酵素, 反応物, 生成物 ...
- リボース-リン酸ジホスホキナーゼ（Ribose-phosphate diphosphokinase、EC 2.4. 2.17）またはホスホリボシルピロリン酸シンターゼ（phosphoribosyl pyrophosphate synthetase）は、リボース-5-リン酸をホスホリボシルピロリン酸に変換する酵素である。
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「phosphoribosyl pyrophosphate synthetase」
ホスホリボシルピロリン酸合成酵素、ホスホリボシルピロリン酸シンテターゼ
「PRPP合成酵素」
「ホスホリボシルピロリン酸シンテターゼ」
「PRPPシンテターゼ」
「PRPP synthetase」
- 同
- 5-phosphoribosyl-l-pyrophosphate
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。