ホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ

英

phosphoglycerate dehydrogenase

関

ホスホグリセリン酸脱水素酵素

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/21 21:55:18」(JST)

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ホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ
識別子
EC番号	1.1.1.95
CAS登録番号	9075-29-0
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

D-3-ホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ（D-3-phosphoglycerate dehydrogenase）は、ヒトではPHGDH遺伝子にコードされている酵素である。

この酵素はNAD⁺を補因子として、3-ホスホグリセリン酸を3-ホスホノオキシピルビン酸へ、2-ヒドロキシグルタル酸を2-オキソグルタル酸へ変換する酸化還元酵素である。

脚注

参考文献

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UpToDate Contents

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• 1. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
• 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
• 3. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
• 4. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
• 5. 乳酸脱水素酵素欠損症 lactate dehydrogenase deficiency

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　　[★]

英

phosphoglycerate dehydrogenase

関

ホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「セリン」

　　[★]

英

serine, Ser, S

同

2-アミノ-3-ヒドロキシプロピオン酸 2-amino-3-hydroxypropionic acid

関

アミノ酸

• 極性。無電荷。
• ヒドロキシル基(hydroxyl group)を有する。
• アラニンの側鎖にヒドロキシル基が付いた形をしている。
• 側鎖：

-CH2-OH

• Kinaseの標的となり、リン酸イオンが結合する。

-CH2-O-H2PO3

「酸」

　　[★]

英

acid

関

塩基

「ホスホ」

　　[★]

英

phospho

関

フォスフォ、ホスフォ、リン酸

「グリセリン」

　　[★]

同

グリセロール

関

下剤，浣腸剤