ホジキン病

出典: meddic

ホジキンリンパ腫

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和文文献

  • [関西医科大学医学会賞]受賞 ホジキン病細胞株KM-H2によるFoxp3陽性細胞および細胞傷害性CD4陽性T細胞の誘導
  • 胸腔鏡下に摘出した多房性胸腺嚢胞の1例
  • 成田 久仁夫,大畑 賀央,北山 康彦
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 22(5), 765-769, 2008-07-15
  • … は,周囲に既存の胸腺構造を有し,嚢胞壁には軽度の炎症性変化を認め,重層扁平上皮や円柱上皮に裏打ちされており,Susterらが提唱した多房性胸腺嚢腫と診断した.胸腺腫や悪性腫痛の合併はなかった.多房性胸腺嚢胞は稀な疾患であり,胸腺癌やセミノーマ,ホジキン病といった悪性腫痛や,重症筋無力症をはじめ再生不良性貧血,Siogren症候群等の自己免疫疾患の合併例も報告されており,再発も含めた慎重な経過観察を要する. …
  • NAID 110006865817

関連リンク

1.ホジキンリンパ腫(ホジキン病)とは 悪性リンパ腫は、白血球の中のリンパ球が悪性化したがんで、全身のリンパ節が腫(は)れたり、腫瘤(しゅりゅう)ができたりする病気です。リンパ球とは、体内への侵入物から体を ...
「ホジキン病(リンパ腫)のお話し」悪性リンパ腫の症状や治療方法を詳しく説明。最新の治療方法をわかり易く説明します。 ... トップページ>ホジキン病(リンパ腫) ホジキン病(リンパ腫) ホジキン病とは ホジキン病 ...

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★リンクテーブル★
リンク元ホジキンリンパ腫」「ビンクリスチン」「ポール・バンネル反応」「骨髄線維症」「ABO式血液型検査
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関連記事

ホジキンリンパ腫」

  [★]

Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
Hodgkinリンパ腫ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
悪性リンパ腫
[show details]

概念

疫学

  • 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
  • 好発年齢:若年者、中・高年者

病因

  • 不明

病型

  • 病理組織的な特徴から分類。
  • A. 結節性リンパ球優勢型
  • B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
  • 1) 結節硬化型:高頻度
  • 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
  • 3) リンパ球豊富型
  • 4) リンパ球減少型
  • リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)

病期分類

参考2 YN.G-59
Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
II期 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
III期 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
IV期 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。

病理

  • 背景となる細胞は、リード・シュテルンベルグ細胞がサイトカイン(IL-5IL-6IL-13TNFGM-CSF)を放出したために遊走してきた細胞である。(APT.83)

病態

  • 炎症症状+免疫不全症状
  • リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
  • ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
  • 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 →  ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下

症状

  • 発熱、リンパ節腫脹
  • 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)

HIM.699

  • (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
  • (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
  • (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)

発熱

  • 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
  • Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。

リンパ節腫脹

  • 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
  • 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。

皮膚症状

  • 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み

全身症状

  • 食欲不振、倦怠感

検査

血液検査

  • 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
  • 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
  • 白血球:中等度増加
  • 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
  • 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
  • LDH:↑
  • CRP:陽性
  • 銅:↑
  • 鉄:↓  ←  慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
  • 可溶性IL-2レセプター:↑

診断

  • リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。

鑑別診断

  • 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍

病期分類

  • Ann Arbor分類による

治療

  • 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
  • 病期別の治療法 (参考1)
  • I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
  • IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。  → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある

予後

  • 良好。
  • 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
  • 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
  • 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)

予後因子

  • 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状

(参考2)

国試

参考

  • 1. 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
  • 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
  • 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm




ビンクリスチン」

  [★]

vincristine, VCR
硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate 
ONCO-TCSONCOVINVINCASAR PFSオンコビン oncovin


  • first aid step1 2006 p.84,310

特徴

構造

作用機序

  • M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)

適応

  • part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
  • MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor

効能又は効果

副作用



ポール・バンネル反応」

  [★]

Paul-Bunnell test
異好抗体試験 異種親和性抗体試験 heterophile antibody testハンガナチウ・ダイヘル反応 Hanganatziu-Deicher reaction、Paul-Bunnel反応
EBウイルス
[show details]


概念

  • 赤血球凝集を利用した検査方法
  • 伝染性単核球症の診断に用いる
  • EBウイルスが原因の疾患  ←  CMVによる伝染性単核球症では上昇しない!!
  • 患者血清中にはヒツジ赤血球を凝集するIgM抗体が存在する
  • 患者の100%が陽性である→診断の補助の価値が高い

判定

陽性(128倍以上)

検査の本 LAB.1145



骨髄線維症」

  [★]

myelofibrosis
骨髄硬化症 myelosclerosis
慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF


概念

  • 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
  • 難病に指定されている。

分類

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

病因

悪性

非悪性

  • HIV感染症
  • 副甲状腺亢進症
  • 腎骨異栄養症
  • 全身性エリテマトーデス
  • 結核
  • ビタミンD不足
  • thorium dioxide expose
  • gray platelet syndrome

参考

  • 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262



ABO式血液型検査」

  [★]

血液型検査
[show details]

オモテ試験

  • (血球)検体の赤血球
  • (血清)抗A血清、抗B血清

ウラ試験

  • (血球)A型赤血球、B型赤血球、O型赤血球
  • (血清)検体の血清

判定

オモテ・ウラ試験での結果が一致した時にABO 式血液型の判定を行う

誤判定の原因

  • サンプルの取り違え
  • 検査ミス
  • 抗体
  • 正常抗体の欠失、過少
  • 母親由来の血液
  • 異型輸血後
  • 抗原
  • 後天性の抗原異常
  • acquired B
  • 白血病、ホジキン病 : 赤血球上の糖鎖抗原発現が低下するらしいが。
  • 赤血球膜の変化(T化)
  • 血清中型物質の異常な増加
  • 卵巣嚢腫
  • 胃癌


リンパ球優勢型ホジキン病」

  [★]

Hodgkin disease, lymphocyte predominance
LP型ホジキン病 Hodgkin disease, LP type


NS型ホジキン病」

  [★]

Hodgkin disease, NS type
結節硬化型ホジキン病, ホジキン病


非ホジキン病」

  [★]

non-Hodgkin's disease
非Hodgkin病
ホジキン病


LD型ホジキン病」

  [★]

Hodgkin disease, LD type
リンパ球減少型ホジキン病


MC型ホジキン病」

  [★]

Hodgkin disease, MC type
混合細胞型ホジキン病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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