ホジキンリンパ腫

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Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
Hodgkinリンパ腫ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
悪性リンパ腫
[show details]

概念

疫学

  • 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
  • 好発年齢:若年者、中・高年者

病因

  • 不明


病型

  • 病理組織的な特徴から分類。
  • A. 結節性リンパ球優勢型
  • B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
  • 1) 結節硬化型:高頻度
  • 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
  • 3) リンパ球豊富型
  • 4) リンパ球減少型


  • リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)

病期分類

参考2 YN.G-59
Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
II期 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
III期 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
IV期 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。

病理

  • 背景となる細胞は、リード・シュテルンベルグ細胞がサイトカイン(IL-5IL-6IL-13TNFGM-CSF)を放出したために遊走してきた細胞である。(APT.83)


病態

  • 炎症症状+免疫不全症状
  • リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
  • ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
  • 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 →  ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下

症状

  • 発熱、リンパ節腫脹
  • 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)

HIM.699

  • (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
  • (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
  • (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)

発熱

  • 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
  • Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。

リンパ節腫脹

  • 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
  • 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。

皮膚症状

  • 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み

全身症状

  • 食欲不振、倦怠感

検査

血液検査

  • 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
  • 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
  • 白血球:中等度増加
  • 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
  • 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
  • LDH:↑
  • CRP:陽性
  • 銅:↑
  • 鉄:↓  ←  慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
  • 可溶性IL-2レセプター:↑

診断

  • リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。

鑑別診断

  • 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍

病期分類

  • Ann Arbor分類による

治療

  • 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
  • 病期別の治療法 (参考1)
  • I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
  • IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。  → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある

予後

  • 良好。
  • 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
  • 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
  • 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)

予後因子

  • 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状

(参考2)

国試

参考

  • 1. 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
  • 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
  • 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm






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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/09 02:10:51」(JST)

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和文文献

  • びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の標準治療とresearch questions (第74回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (NHL 非ホジキンリンパ腫の標準治療 : Update in 2012)
  • 濾胞性リンパ腫の標準治療とresearch questions (第74回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (NHL 非ホジキンリンパ腫の標準治療 : Update in 2012)
  • ホジキンリンパ腫の標準治療とresearch questions (第74回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (HL ホジキンリンパ腫の診断と治療 : Update in 2012)
  • ホジキンリンパ腫の病理診断 (第74回日本血液学会学術集会 教育講演特集号) -- (HL ホジキンリンパ腫の診断と治療 : Update in 2012)

関連リンク

独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センターがん情報サービスのウェブサイトです ... 悪性リンパ腫は、白血球の中のリンパ球が悪性化したがんで、全身のリンパ節が腫(は)れたり、腫瘤(しゅりゅう)ができたりする病気です。
悪性リンパ腫(ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫)。悪性リンパ腫(ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫)とはどんな病気か 全身に広がっているリンパ組織内の細胞が悪性化し、次第に全身の臓器を侵していく病気です。
ホジキンリンパ腫(ホジキンリンパしゅ、英: Hodgkin's lymphoma; HL )は、悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的にはホジキン細胞 (Hodgkin cell) あるいはリード=シュテルンベルク細胞 (Reed-Sternberg cell) 等を認める事が特徴的で ...

関連画像

Ⅳ(3)O 悪性リンパ腫ホジキンリンパ腫(結節硬化型 期小児非ホジキンリンパ腫 リンパ転移図バーキットリンパ腫図2 非ホジキンリンパ腫の種類図3 悪性リンパ腫の病期aku_rinpa03.gif


★リンクテーブル★
先読みHD
国試過去問102D048
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拡張検索非ホジキンリンパ腫」「結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫」「混合細胞型ホジキンリンパ腫」「非ホジキンリンパ腫B細胞型」「非ホジキンリンパ腫T細胞型
関連記事リン」「」「リンパ

HD」

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102D048」

  [★]

  • 24歳の男性。発熱と頸部腫瘤とを主訴に来院した。1か月前に左頸部の腫瘤に気付いた。そのころから時々37~38℃の発熱も出現した。その後腫瘤はやや増大傾向にあった。生来健康で喫煙、飲酒はしない。意識は清明。体温37.8℃。左頭部および鎖骨上窩に径2cm、表面平滑で圧痛のないリンパ節を2個、両側腋窩に径2cmのリンパ節を1個ずつ、右鼠径部に径1.5cmのリンパ節を1個触知する。左口蓋扁桃の腫大を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球462万、Hb14.2g/dl、Ht43%、白血球12,000(桿状核好中球5%、分葉核好中球62%、好酸球8%、好塩基球1%、単球4%、リンパ球20%)、血小板26万。血液生化学所見:総蛋白7.3g/dl、アルブミン4.2g/dl、尿素窒素16.0mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、尿酸7.6mg/dl、総コレステロール120mg/dl、総ビリルビン0.8mg/dl、AST45IU/l、ALT32IU/l、LDH420IU/l(基準176~353)。CRP1.2mg/dl。胸部エックス線写真で両側肺門部に腫瘤影を認める。頭部リンパ節生検H-E染色標本を以下に示す。
  • この患者の治療で適切なのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D047]←[国試_102]→[102D049

悪性リンパ腫」

  [★]

malignant lymphoma
lymphoma malignum

悪性リンパ腫とマーカー

悪性リンパ腫.xls
  sIg CD5 CD10 CD19 CD20 CD23 CD43 bcl cyclin TdT その他 転座
小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
       
濾胞性リンパ腫 FL
 
      bcl2 +      
MALTリンパ腫
 
                 
マントル細胞リンパ腫 MCL
 
             
びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
 
+/-     bcl6 +        
前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
                 
バーキットリンパ腫 BL
 
          Myc, Ki-67 t(8,14)Myc;IgH ~80%
t(2,8)κ;Myc ~15%
ホジキンリンパ腫
 
                    CD15, CD30, CD45 - t(8,22)Myc;λ ~10%
成人T細胞白血病 ATL
 
                    CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -  

病期

参考

  • 1.
http://www.rinpashu.com/inspection/

国試




胸痛」

  [★]

chest pain, thoracodynia, pectoralgia
胸部痛
胸壁痛胸部圧迫感


鑑別疾患

診断エッセンシャルズ新訂版

救急疾患

その他

鑑別診断

DIF.84

胸痛の質

  • 圧迫されるような痛み:狭心症、心筋梗塞
  • 刺すような痛み:心膜炎、胸膜炎、肋間神経痛


胸痛と呼吸困難

参考1
  • 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

診察

【現病歴】
 誘因、発生様式(突発、緩徐)、経時的変化(一定、動揺、増悪/寛解傾向)、部位(一番痛い部位、放散する部位)、軽快因子、増悪因子、(反復するエピソードあれば)前回との比較、随伴症状

【既往歴】基礎疾患(DM, HT, DL)
【嗜好】smoking, alcohl
【服用薬】
【職業】

【身体所見】
Appearance: Face anguish, Diaphoresis, Cyanosis
Vital:
 Consciousness: 
 BT , BP / , HR  (L Arm/R Arm, Lower Extrimity), RR , SpO2
Lymphnode: swollen/no swollen, breath sound →/↑/↓
Chest
 Heart:Is →/↑/↓, IIs →/↑/↓, IIIs(±)/IVs(±), murmur, friction rub ±
 Lung: crackle/rale
Abdomen: soft/hard, tenderness
Extremity: cold/pulse/edema
Skin: dry/wet/hot/cold

【検査】
ECG: ST segment change
Blood test:
 biochemistry: CK-MB, Troponine T, AST, LDH, H-FABP
 Blood count: WBC
 Arterial blood gas: PaO2 torr
  A-aDO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2 (normal below 20 Torr)
Chest XP:
Heart echography:

参考

  • 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf



上大静脈症候群」

  [★]

superior vena cava syndrome, SVC syndrome, SVCS
上大静脈頚静脈怒張

概念

  • 上大静脈の閉塞や有意狭窄によって生じる上半身の静脈圧の上昇で、頭部、顔面、上肢、頸部および上半身のうっ血を来す症候群。
  • 肺癌ホジキンリンパ腫(→ホジキン病)、大動脈瘤などの縦隔洞、胸腔内腫瘍により急速に上大静脈が圧迫され、静脈還流異常をまねき、これによって生ずる種々の症状をいう。

病因

病態生理

症状

  • 上肢静脈圧は30-50cmH2Oと上昇し頚部、上腕、胸壁の静脈は怒張し、顔面、上肢の浮腫をみる。
  • 頚静脈、側頭静脈の怒張、起坐呼吸、失神発作
  • 脳浮腫 → 頭痛、めまい、傾眠傾向、(ときどき)痙攣・呼吸困難など
脳静脈圧上昇 → 抗利尿ホルモン分泌亢進 → 脳脊髄循環に悪影響

身体所見

  • (原因疾患が良性で慢性に経過する場合)副血行路が主として奇静脈内胸静脈、側胸静脈、脊椎静脈に生じる。門脈系を通して食道静脈瘤を生じる。

副側路(表在腹壁静脈)の流れる方向

表在腹壁静脈 正常 門脈圧亢進症 上大静脈閉塞症 下大静脈閉塞症
臍以上
 
臍以下

検査

  • 胸部単純X線写真:左第一弓の突出
  • 胸部造影CT:上大静脈の閉塞、奇静脈の拡張
[show details]

治療

  • 原因疾患の治療
  • 手術療法:大動脈瘤や甲状腺腫など
  • 放射線療法・抗癌剤化学療法:摘除不能な悪性腫瘍
  • 対症療法
  • 利尿薬
  • バイパス手術:人工血管にて閉塞部をバイパス
  • 経皮的血管形成術:バルーン拡張やすてんと留置で閉塞部を広げる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


国試




アルコール」

  [★]

alcohol
エタノール



アルコールによる酩酊の分類

  • 酩酊
  • もうろう型、てんかん型
  • せんもう型

アルコールの急性症状 (血中アルコール濃度)

  • 0.5 mg/ml 以上で酒気帯び → 道路交通法(0.5 mg/ml以上で運転能力の低下、1.5 mg/ml以下では著しい低下。1.5-2.0 mg/mlがもっとも危険。これ以上では運転できない)
  • 血中アルコール濃度と酩酊の状態
  • 0.0-0.5 mg/ml::殆ど無症状か、わずかな熱覚、味覚や嗅覚の低下
  • 0.5-1.0 mg/ml:弱度酩酊:顔面紅潮、抑制からの解放、陽気、多幸感、不安や緊張の緩和、反応時間の延長など
  • 1.0-1.5 mg/ml:軽度酩酊:多弁、大胆、感覚の軽度麻痺、気分爽快、多弁など
  • 1.5-2.5 mg/ml:中程度酩酊:眠気に襲われる、言語不明瞭、平衡感覚が鈍麻し、千鳥足になる、理解・判断力鈍麻など
  • 2.5-3.5 mg/ml:強度酩酊:歩行困難、顔面蒼白、悪心、嘔吐、感覚麻痺、精神運動性興奮、言語不明瞭、諸反射の消失など
  • 3.5-4.5 mg/ml:重度酩酊、泥酔:意識消失、筋力消失、呼吸困難、体温低下、昏睡状態
  • 4.5- mg/ml:呼吸麻痺、心機能不全などで死亡する。

アルコールの慢性症状

アルコール中毒の患者において、脳神経でchromatosisが見られるが、ニューロンの脱落は末期まで見られない。小脳では虫部のニューロンが優先的に脱落する。大脳辺縁系の乳頭体に強い病変が見られる → ウェルニッケ・コルサコフ症候群と関連

アルコールによる非精神症状

  • 粘膜障害:腸壁障害により下痢

アルコールによる疾患

  • 身体疾患:アルコール性肝疾患(脂肪肝)、膵炎(急性膵炎、慢性膵炎)、大腿骨頭壊死症、末梢神経障害
  • 精神疾患:急性アルコール中毒、慢性アルコール中毒、アルコール依存症、アルコール精神病
(国試)100B077095B075

アルコールの摂取と疾患

  • ホジキンリンパ腫:掻痒症を呈する患者もいるが、そのばあい飲酒をすると当該部位に痛みが出現する(APT.83)
  • 急性膵炎:増悪

アルコールの胎児への影響

SUB.260

アルコールの摂取量

  • 21世紀における国民健康づくり運動の目標値では節度ある適度な飲酒とは1日平均純アルコールで20g程度としている。 → ビール(5%) 400ml、日本酒(15%) 133.3ml
  • 脳卒中治療ガイドライン2009ではクモ膜下出血の発症予防には過度の飲酒(1週間に150g以上)を避けることが推奨されている。

アルコールの単位

  • アルコール摂取量の基準とされるお酒の1単位とは、純アルコールに換算して20g。


可溶性インターロイキン2受容体」

  [★]

soluble interleukin-2 receptor sIL-2R
可溶性インターロイキン2レセプター
IL-2

概念

(2)(3)
  • 免疫機構活性化の一指標
  • 分子量70kdのp70(β鎖)と分子量55kdのTac抗原(α鎖)と呼ばれている2種類のサブユニットからなる蛋白
  • 前者が休止期のリンパ球にも発現しているのに対して後者はリンパ球活性化の後に初めて見出される。
  • 造血器悪性腫瘍、ウイルス感染、リウマチ等において上昇し、病勢を反映する指標として用いられており、臨床的には腫瘍マーカーとして用いられている。
  • リンパ球活性化状態においてTac抗原が末梢血中に可溶性の形でも存在することが明らかになり、可溶性インターロイキン2受容体と名付けられた。
  • sIL-2RはIL-2との結合性を保持することから、生体の免疫調節にも関与していると推定されている。

測定方法

  • CLEIA(2) or EIA(3)

基準値

(2)
  • 124~466 U/ml
(3)
  • 122~496 U/ml(平成21年10月1日より)
  • 190~650 U/ml(平成21年9月30日まで)

異常値を示す疾患

参考

  • 1. Plasma soluble interleukin-2 receptor (sIL-2R) levels in patients with acute leukemia.
[display]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15648782
  • 2. 細胞性免疫検査 細胞機能検査 可溶性インターロイキン-2レセプター
[display]http://data.medience.co.jp/compendium/main.asp?field=07&m_class=02&s_class=0011
  • 3. www.okayama-u.ac.jp
[display]http://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/hotai/ir-2r.htm


非ホジキンリンパ腫」

  [★]

non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
B細胞性悪性リンパ腫悪性リンパ腫

非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693

  年齢 子供における頻度 男性(%) ステージI,II vs III,IV(%) B症状(%) 骨髄浸潤(%) 消化管浸潤(%) 5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 65 まれ 53 9 vs 91 33 72 3 51
マントル細胞リンパ腫 63 まれ 74 20 vs 80 28 64 9 27
MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫 60 まれ 48 67 vs 33 19 14 50 74
濾胞リンパ腫 59 まれ 42 33 vs 67 28 42 4 72
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 64 ~25% 55 54 vs 46 33 16 18 46
バーキットリンパ腫 31 ~30% 89 62 vs 38 22 33 11 45
前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫 28 ~40% 64 11 vs 89 21 50 4 26
未分化大細胞型リンパ腫 34 よくある 69 51 vs 49 53 13 9 77
末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫 61 ~5% 55 20 vs 80 50 36 15 25

分類

参考1
  • 経過による分類
進行スピードによる分類 該当する非ホジキンリンパ腫の種類
低悪性度(年単位で進行) 濾胞性リンパ腫
MALTリンパ腫
中悪性度(月単位で進行) びまん性大細胞性B細胞性リンパ腫
未分化大細胞リンパ腫
高悪性度(週単位で進行) リンパ芽球性リンパ腫
バーキットリンパ腫

検査

病勢と相関する項目

予後

参考

  • 1. 悪性リンパ腫の診断と治療
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ML.html


  • first aid step1 2006 p.160294301302309431



結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫」

  [★]

nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL
ホジキンリンパ腫

参考

  • 1.
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page106.html%20



混合細胞型ホジキンリンパ腫」

  [★]

mixed cellularity Hodgkin's lymphoma, mixed cellularity Hodgkin lymphoma


非ホジキンリンパ腫B細胞型」

  [★]

non-Hodgkin lymphoma, B-cell type
B細胞性悪性リンパ腫


非ホジキンリンパ腫T細胞型」

  [★]

non-Hodgkin lymphoma, T-cell type
T細胞性悪性リンパ腫


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節





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