- 英
- Pelger-Huet anomaly, Pelger-Huet nuclear anomaly
- 同
- Pelger-Huet核異常、ペルゲル・ヒュエット異常、ペルガー・ヒュエト異常
- 関
- 偽ペルゲル・フェット核異常
- 先天的な疾患であり、好中球の分葉異常を示す疾患。好中球の核が類円形を呈する。後天性に同様の形態を示す場合は偽ペルゲル・フェット核異常と呼ばれる。
UpToDate Contents
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- 1. 末梢血塗抹標本の評価evaluation of the peripheral blood smear [show details]
- 2. 好中球二次顆粒欠損症neutrophil specific granule deficiency [show details]
- 3. 貧食細胞機能の原発性疾患：概要primary disorders of phagocytic function an overview [show details]
- 4. 血小板増加症患者に対するアプローチapproach to the patient with thrombocytosis [show details]
- 5. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults [show details]
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- ペルゲル・フエット核異常は、核膜タンパク質である lamin B 受容体遺伝子の変異により、顆粒球核の形態異常を引き起こす常染色体優性遺伝子疾患である。
- 考えられる疾患について 1 正常 2 メイ・ヘグリン（May-Hegglin）異常症 3 ペルゲル・ヒュエット（Pelger-Huet）異常症 4 エルダー・レイリー（Alder-Reilly）異常症 5 類白血病反応
- Pelger異常は白血球の核に形態異常があり，好中球は遊走能が低下します。この疾患は常染色体優性遺伝により約6000人に1人の割合で発生するといわれています。通常は好中球の核分節は2ないし5分節起こりますが本症では2分節 ...
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「偽ペルゲル・フェット核異常」
- 低分葉核好中球であり、骨髄異形成症候群でみられる。また、抗悪性腫瘍薬の使用でもみられるらしい(参考2)
参考
- 1. 不応性貧血(骨髄異形成症候群)診療の参照ガイド
- 2. タキソイド系抗悪性腫瘍剤使用後に見られた好中球の形態異常
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium