ベーチェット

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Behcet

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和文文献

  • 炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎・クローン病・腸管ベーチェット病) (第113回日本皮膚科学会総会 皮膚科の職人魂) -- (皮膚科医が知っておくべき内科疾患)
  • 国崎 玲子
  • 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 124(13), 2734-2736, 2014-12
  • NAID 40020297318
  • 両側精巣上体炎から不全型ベーチェット病と診断された1例
  • 堀井 沙也佳,高田 晋吾,金城 孝則 [他]
  • 泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 60(11), 593-596, 2014-11
  • NAID 40020277690
  • 両側精巣上体炎から不全型ベーチェット病と診断された1例
  • 堀井 沙也佳,高田 晋吾,金城 孝則,野々村 大地,山本 致之,米田 傑,野村 広徳,鄭 則秀,松宮 清美,白山 純美
  • 泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 60(11), 593-596, 2014-11
  • A 24-year-old man visited our emergency room with testicular pain and left shoulder pain, and was admitted to our hospital for diagnosis of bilateral epididymitis. Antibiotics and anti-inflammatory me …
  • NAID 120005521615

関連リンク

ベーチェット病とは ベーチェット病(Behcet's disease)とは、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性 炎症性疾患です。トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授が ...
ベーチェット病に関する情報や患者会の情報などを掲載しています。 ... 2013年11月28日 わだち第70号を発送しました。 2013年11月25日 難病患者の負担増修正 重症者に限り半減【朝日新聞トップ→ニュース→政治→国政】

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ベーチェット病の症状と写真眼症状 | ベーチェット病の主 ベーチェット病。。!? - にく ベーチェット病】目の異常  に失明も!ベーチェット病ベーチェット病に関する質問を


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ベーチェット病」

  [★]

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease
ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

  • 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

  • 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状:4主徴

  • 1. 口腔内アフタ性潰瘍:ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
  • 2. 陰部潰瘍:70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
  • 3. 皮膚症状:下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。  皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
  • 4. 眼症状:40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

  • 5. 関節症状:関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
  • 6. 精巣上体炎:10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

  • 7. 消化器症状:回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
  • 難治性のことが多い。
  • 8. 血管炎症状:大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
  • 9. 中枢神経症状:髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1
  • 728名のベーチェット病患者における血管疾患
疾患名 患者数
静脈疾患 深部静脈血栓症 221
皮下血栓性静脈炎 205
上大静脈閉塞 122
下大静脈閉塞 93
脳静脈洞血栓症 30
バッド・キアリ症候群 17
その他の静脈閉塞 24
動脈疾患 肺動脈閉塞/肺動脈瘤 36
動脈瘤 17
四肢動脈閉塞/四肢動脈瘤 45
その他の動脈閉塞/動脈瘤 42
右室血栓症 2

検査

  • 針反応:皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

診断

治療

  • 眼症状
  • 前部ぶどう膜炎:ステロイド点眼、散瞳薬
  • 後部ぶどう膜炎:ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
  • 眼炎症予防:コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
  • 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与


症例

  • 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
  • 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
  • 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/330




腸管ベーチェット病」

  [★]

intestinal Behcet disease
腸管型ベーチェット病
ベーチェット病
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まとめ

  • ベーチェット病の特殊病型の一つであり、消化管に病変を生じたものをいう。ベーチェット病に典型的な「口腔内アフタ、陰部潰瘍、虹彩毛様体炎」、結節性紅斑の他に腸管に病変を来す。症状は、腹痛、下痢、下血であり、全身症状として発熱も伴いうる。血液検査では炎症所見(CRP、WBC、ESRの上昇)が認められ、腹部X線造影では、典型的には回盲部に円形ないし類円形の打ち抜き像で下掘れ傾向が強く深い潰瘍が認められる。特異的治療無く、栄養療法、薬物療法(サラゾスルファピリジン、副腎ステロイド、免疫抑制薬、抗TNF-α抗体)が行われるが、難治である。手術療法は穿孔例、瘻孔形成例、出血例で適応となるが、半数は再手術が必要となる。(IMD.863 YN.A-72)



血管ベーチェット病」

  [★]

vascular Behçet's disease, vascular Behcet's disease
ベーチェット病
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アダマンティアデス・ベーチェット症候群」

  [★]

Adamantiades-Behcet syndrome
ベーチェット病




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