ベルジェ病

IgA腎症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/12/27 22:31:45」(JST)

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IgA 腎症
免疫グロブリン A
分類及び外部参照情報
ICD-10	N02.8
ICD-9	583.9
OMIM	161950
DiseasesDB	1353
MedlinePlus	000466
eMedicine	med/886
MeSH	D005922

IgA腎症（アイジーエーじんしょう、英: IgA nephropathy）は、主に免疫グロブリンの一種であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴とする疾患である。 1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言われる。

疫学

好発年齢は10代後半から30年代前半であるが10歳未満でも50歳以上でも発症することもある。患者は男性に多く、数倍の性差が存在する。日本における慢性糸球体腎炎の30～40%をIgA腎症が占める。この割合は、アジア太平洋地域、フランス・イタリアなどの南欧、北アメリカ、南アメリカの順に低くなる。治療中の患者数は国内で年間20,000〜30,000人と推計されており、特定疾患に指定されている。

臨床像

急性上気道感染症（風邪など）・消化管感染症や過労、寒冷暴露を伴った場合に、肉眼的血尿（コーラ色の血尿）が見られる。しかし実際には、初期段階は無症状であるため、学校健診や職場健診における検尿で顕微鏡的血尿を指摘されて偶然に発見されることが最も多い（このような蛋白尿・血尿をチャンス蛋白尿・チャンス血尿と呼ぶ。チャンスは「偶然」の意）。病態の進行・悪化速度は個人により実にさまざまであり、数年から数十年で末期腎不全に至るとされる。この過程で、高血圧や血液検査異常（尿素窒素・クレアチニンの上昇）が出現するので、これらを検診などで指摘されて初めてIgA腎症と診断されることもある。なお、経過中にネフローゼ症候群を呈することは稀である。

病因・機序

• 詳しいことは不明であり、今後の研究成果が期待される。病因として有力なものは、食物やウイルスを抗原とする免疫複合体の糸球体内沈着によって引き起こされるとする説である。機序としては、扁桃腺炎が反復することにより陰窩上皮が破壊され、これを抗原として認識したリンパ球がIgA抗体を産生すると考えられている。IgAサブクラス1の抗体ヒンジ領域の糖鎖異常を示唆する実験結果もある。また、IgA腎症の一部では明らかな家族内発症が見られることから、遺伝因子の関与も疑われる。レニン・アンギオテンシン系遺伝子やIgAクラススイッチ制御遺伝子の多型が本疾患の発症・進行に関与するとして注目されているものの、確定的な証拠は依然得られていない。

病期分類

国内では、腎生検の所見により4群に分類され、予後の予測と治療方針の決定に用いられる。経過中に他の群に移行することがある。

1. 予後良好群：透析療法に至る可能性がほとんどないもの。
2. 予後比較的良好群：透析療法に至る可能性が低いもの。
3. 予後比較的不良群：5年以上・20年以内に透析療法に移行する可能性があるもの。
4. 予後不良群：5年以内に透析療法に移行する可能性があるもの。

厚生省特定疾患進行性腎障害調査研究斑　社団法人日本腎臓学会　合同委員会『IgA 腎症診療指針』より引用

検査

経過や尿検査などからIgA腎症が疑われると、入院のうえで腎生検が行われ、その結果により診断が確定する。基本的に腎生検の病理診断以外に診断を確定できる検査所見はない。

1. 尿所見
   • 複数回の検尿を行い、尿定性（テープ試験）のみならず尿沈渣の鏡検を行う。
   • 持続的顕微鏡的血尿（5個/HPF以上）を必発所見とする。
   • 蛋白尿が間欠的あるいは持続的に見られる。
   • 急性上気道・消化管感染症や過労、寒冷暴露を伴った場合などには、肉眼的血尿（コーラ色の血尿）が見られる。
2. 腎生検
   • 光学顕微鏡での所見ではメサンギウム増殖性腎炎を呈している。
   • 蛍光抗体法での所見ではメサンギウム領域にIgAの顆粒状沈着が見られる。
   • 電子顕微鏡での所見ではパラメサンギウム領域を主とする高電子密度物質沈着が見られる。
3. 血液検査
   • 血清IgA高値は感度・特異度も低く、本症の診断や病勢評価に必須ではない。2000年に発表された国内の多施設共同研究によれば、血清IgA値315mg/dlが成人IgA腎症の診断基準として示唆されている。

診断

腎生検の結果に基づく。紫斑病性腎炎、肝硬変症、ループス腎炎などのIgA腎症と同様にメサンギウムにIgA沈着をきたす疾患とは、各疾患に特有の全身症状の有無や検査所見によって鑑別を行う。

治療

病期分類により治療手段は変化する。

生活指導 

上記の国内指針によれば、予後比較的不良群以降は過労は避け、妊娠・出産も避けることが望ましい。ただし、運動制限については賛否両論であり、過労が直接的に腎臓に悪影響を及ぼすデータはない。しかしながら、脱水状態を招くほどの激しい運動は腎機能の悪化につながることからやはり控えるべきである。また、妊娠分娩の結果は腎生検の結果よりも腎障害の程度により大きく異なり、中等度以上の腎機能が低下している場合には母体の将来的な腎不全悪化や妊娠中の合併症（妊娠高血圧症など）、生児の分娩率に影響が生じることから原則として勧められない。

食餌療法 

低タンパク食療法も徹底度こそ施設間で異なるが、IgA腎症に限らず慢性腎臓病治療の一環として、広く行われている。また、カナダ、オーストラリアなどではフィッシュオイル（魚油）の服用が有効とされており、こうしたサプリメント摂取や成分中のω-3系と呼ばれる脂肪酸（DHA・EPAなど）の治療効果を支持する英語論文も散見されるが、国際的な評価は定まっていない。

薬物療法 

患者背景や病理所見を含めた検査結果などから総合的に検討される。治療の主体は副腎皮質ステロイド薬とACE阻害剤・ARBである。腎生検で糸球体メサンギウム基質の増加や間質の線維化が軽度なもの、腎機能が比較的保たれているもの、尿蛋白が陽性であるものは、ステロイドの効果が得られやすいとする論文が多い。ACE阻害薬を主体とした降圧薬による十分な血圧コントロールが腎障害の進展を遅らせるという臨床試験結果も数多い。ACE阻害薬＋ステロイド併用で、ACE阻害薬単独よりも腎機能予後が良好であったという報告がある。国内ではACE阻害薬以上にARBが消費されており、一部では両者の併用療法も行われている。このほか、ジピリダモール、塩酸ジラゼプ、ワーファリン、アザチオプリン、ミゾリビンなどを使うこともある。

扁桃腺摘出+ステロイドパルス療法 

急性上気道炎、とくに扁桃腺炎の反復によりIgA腎症が惹起されるという考えに基づいて、国内の一部施設で積極的に行われている。蛋白尿減少など臨床的寛解が認められるが長期的な評価はまだ定まっていない。

予後

一時期は予後良好の症例だと考えられていたが、1993年のフランス、日本におけるIgA腎症患者の予後20年の結果で40%前後が慢性糸球体腎炎を経て、末期腎不全に陥ると報告されたことにより予後の見直しが進められた。およその判断基準として、病院初診時の血清クレアチニンが高値であること、タンパク尿の陽性、高血圧の合併などは腎臓の良好な予後を示唆しない。また、腎生検で広範な糸球体の硬化と尿細管間質の障害がある場合も同様である。その一方で、肉眼的血尿を繰り返すだけの場合の予後は良好である。

脚注

関連項目

• 腎臓学
• アレルギー性紫斑病…同疾患の経過中に、IgA腎症と酷似した腎炎を発症することがある。

外部リンク

• 腎臓の働きについて（東京女子医科大学病院　泌尿器科）
• IgA腎症根治治療ネットワーク（扁摘パルス療法）
• IgA腎症の沿革と治療 - MediPress(メディプレス)腎移植

UpToDate Contents

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• 1. IgA腎症の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of iga nephropathy
• 2. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
• 3. IgA腎症の病因 pathogenesis of iga nephropathy
• 4. IgA腎症：移植後の再発 iga nephropathy recurrence after transplantation
• 5. 小児における顕微鏡的血尿の評価 evaluation of microscopic hematuria in children

Related Links

• IgA腎症（ベルジェ病）とは? [腎臓・尿路の病気] - 健康診断.net

IgA腎症（ベルジェ病）：IgA腎症（アイジーエーじんしょう）は、主に免疫グロブリンの一種 であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴と する病気です。メサンギウム増殖性糸球体腎炎や、最初の報告者の名前からベルジェ 病 ...

• IgA腎症（ベルジェ病）に関するQ&A - 健康診断.net

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★リンクテーブル★

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関連記事	「ベル」「病」

「IgA腎症」

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英

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy

同

IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy

関

一次性糸球体疾患。

[show details]

バージャー病 : 約 101,000 件
ベルガー病 : 38 件
ベルジェ病 : 約 12,300 件
バージャー病 Berger : 約 35 件
ベルガー病 Berger : 8 件
ベルジェ病 Berger : 40 件

• first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

• 原発性糸球体腎炎のうち，メサンギウムを中心とするIgA(IgA1)沈着が優位な増殖性糸球体腎炎。慢性糸球体腎炎の一型
• 一次性、または特発性であること

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！

疫学

• 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
• 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
• 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。　→　透析導入原疾患の第2位
• 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。

病因

• 免疫複合体型腎炎
• IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し　→　補体を活性化　→　腎炎

• 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
• begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)　　→　　炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？

糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

• メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
• 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
• 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある

[show details]

メサンギウムにIgAが沈着する疾患

• IgA腎症
• 紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)
• ループス腎炎

検査

• 免疫血清学的検査

• IgA：高値
• 血清補体価：正常

• 尿検査：

蛋白尿は血尿に比べ軽度　　←　　ネフローゼ優位ではない？

• 血尿：顕微鏡的、肉眼的(高頻度。1/3の例らしい)。
• 尿タンパク：陽性(70%。1g/day以下の例が多い)
• 尿沈渣：進行例では赤血球円柱、白血球円柱、顆粒円柱、硝子円柱が増加していき、ネフローゼ症候群に至れば卵円形脂肪体が出現。

診断

• 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

• IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎　→　いずれもIgAがメサンギウムに沈着する

治療

参考2

• 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
• 2. 糖質コルチコイド
• 3. 免疫抑制薬

SPE.596

• 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
• 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

• 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
• 蛋白尿の持続　±　高血圧　±　血清Crの上昇　を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
• 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43

• 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日

予後不良因子

• 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

• 1.IgA腎症診療指針－第2版－

http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf

• 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試

• 105A046、098A036

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「ベル」

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生理的な音の感受性を考慮した音の強さの単位

英

bel

関

デシベル

「病」

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英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患