ベックウィズ・ウィーデマン症候群

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ベックウィズ・ヴィーデマン症候群

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和文文献

  • 高度な巨舌を呈したベックウィズウィデマン症候群患児の麻酔経験
  • 岩渕 いさな,香川 哲郎,大西 広泰 [他]
  • 麻酔 57(4), 464-466, 2008-04
  • NAID 40015953370
  • 舌固定術後も気道閉塞を呈したベックウィズウィデマン症候群の1症例
  • 小徳 留美子,木内 恵子,福光 一夫 [他]
  • 麻酔 51(1), 46-48, 2002-01
  • NAID 40003558674

関連リンク

ベックウィズ・ヴィーデマン症候群. * べっくうぃずう゛ぃーでまんしょうこうぐん. (n ) Beckwith-Wiedemann syndrome **. 関連語. ベックウィズ・ウィーデマン症候群, Beckwith-Wiedemann症候群. 同義語(異表記). Beckwith-Wiedemann症候群 ...
2010年6月29日 ... ベックウィズ・ヴィーデマン症候群 , ベックウィズ・ウィーデマン症候群 ...


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関連記事症候群」「」「症候」「マン

ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

  [★]

Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
Beckwith-Wiedemann症候群ベックウィズ・ウィーデマン症候群
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概念

病因

  • 不明

病態

遺伝形式

参考

  • 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
[display]http://omim.org/entry/130650
  • 2.
[display]http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html



臍帯ヘルニア」

  [★]

omphalocele (L), exomphalos, funicular hernia
臍帯臍ヘルニア umbilical hernia


まとめ

PED.1063 SSUR.688 NSU.759

ヘルニア

ヘルニア門:腹壁中央の皮膚筋膜欠損部
ヘルニア嚢:羊膜、腹膜
ヘルニア内容:肝臓、腸管などの腹腔内臓器

合併症

  • 重篤な奇形を合併していることが多い:染色体、心奇形、消化管奇形、外表奇形、胸郭の低形成

症状



BWS」

  [★] ベックウィズ・ウィーデマン症候群 Beckwith-Wiedemann syndrome


Beckwith-Wiedemann症候群」

  [★] ベックウィズ・ウィーデマン症候群


ベックウィズ・ビーデマン症候群」

  [★] ベックウィズ・ウィーデマン症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


マン」

  [★]

man, Mann





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