ヘモグロビン尿性腎症

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尿は通常黄色~琥珀色ですが、食餌性もしくは健康状態により異常な色をすることがあります。 1.赤い尿 赤い尿の原因として多いものは血尿、ミオグロビン尿、ヘモグロビン尿です。 血尿: 血液が尿中に出てきている状態です。
概要 発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hematuria; PNH)(別名:発作性夜間血色素尿症)は、すべての血球の種である造血幹細胞に、後天性に生じた遺伝子異常が原因で起こる病気です。この遺伝子の異常により ...

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ヘモグロビン尿症」

  [★]

hemoglobinuria
ヘモグロビン尿血色素尿症
ヘモグロビン尿性腎症赤いおむつ症候群
[show details]
  • 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン*由来である場合をいう。

病因

  • 血管内溶血
  • 赤血球自体の異常
  • 血漿の要因



ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




腎症」

  [★]

nephropathy
ネフロパシー腎障害 renal damage
腎炎ネフローゼ nephrosis
[show details]



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

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bottle
ビンづめ




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