- 英
- heme nucleus
UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. ヘム色素誘発急性腎障害（急性腎不全）の予防および治療 prevention and treatment of heme pigment induced acute kidney injury acute renal failure
- 3. ヘム色素誘発急性腎障害（急性腎不全）の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of heme pigment induced acute kidney injury acute renal failure
- 4. 赤血球産生調節 regulation of erythropoiesis
- 5. 鉄芽球性貧血の病態生理 pathophysiology of the sideroblastic anemias
Related Links
- 研究の背景 二核非ヘム鉄イオンを活性中心に含む リボヌクレオチドリダクターゼ（RNR） ※5 および 可溶性メタンモノオキシゲナーゼ（sMMO） ※6 は、それぞれチロシンのO-H結合の活性化、およびメタンのC-H結合の活性化を促進 ...
- これらの解析により得られた二核非ヘム鉄モデル酵素錯体の分光学的知見は、リボヌクレオチドリダクターゼ （RNR）の高原子価中間体Xおよび可溶性メタンモノオキシゲナーゼの高原子価中間体Qの分子構造の解明に寄与すること ...
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| 関連記事 | 「ヘム」「核」 |
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。