概念
- 下垂体からのプロラクチンの分泌が過剰もしくは低下した病態である。
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
==疫学
- 13,000人と推定されている(参考2)
- 生殖年齢の女性に多い(参考2)
病因
- プロラクチン分泌過剰症：下垂体のプロラクチン産生細胞の異常、あるいは視床下部の調節機構の異常によりおこるが、最も多い原因はドパミン拮抗作用を持つ薬物の影響、次いでプロラクチン産生下垂体腺腫(プロラクチノーマ)である。
分類
- プロラクチン分泌過剰症
- プロラクチン分泌低下症
検査
プロラクチン分泌過剰症
- 血中プロラクチン濃度
- 基礎血中プロラクチン値(早朝空腹時)：≧20ng/ml以上。≧200ng/ml以上はプロラクチン産生下垂体腺腫が示唆され、視床下部性、薬剤性ではまずない。微小下垂体腺腫では30-100ng/mlの場合がある。慢性腎不全では100-200ng/mlであることがある。
- プロラクチン日内変化の消失：正常では夜間睡眠時高値
- プロラクチン分泌刺激試験
- TRH負荷試験：正常↑、プロラクチン産生下垂体腺腫→、機能性高プロラクチン血症↑、視床下部障害→(半数例)
- 抗ドーパミン剤，スルピリドやドンペリン：プロラクチン産生下垂体腺腫→、視床下部障害例→、機能性高プロラクチン血症↑、
- (微小下垂体腺腫例)TRH↑、スルピリド↑となる場合がある。
- プロラクチン分泌抑制試験
- ドーパミン点滴
- L-DOPA経口
- 画像検査
- Gd造影：腺腫の高信号
プロラクチン分泌低下症
- 血中プロラクチン濃度：
- 基礎血中プロラクチン値(早朝空腹時)：低値
- プロラクチン分泌刺激試験：無反応
診断基準
プロラクチン分泌過剰症
- 1．主要項目
- (1) 主症候
- a) 女性：月経不順・無月経、不妊、乳汁分泌、頭痛、視力視野障害
- b) 男性：性欲低下、陰萎、頭痛、視力視野障害、女性化乳房、乳汁分泌
- (2) 検査所見
- 血中PRL 基礎値の上昇：複数回、安静時に採血し免疫学的測定法で測定して、いずれも20ng/ml 以上を確認する。
- 2．鑑別診断
- 薬物服用によるプロラクチン分泌過剰、原発性甲状腺機能低下症、異所性プロラクチン産生腫瘍、慢性腎不全、胸壁疾患
- 3．診断基準
- 確実例：(1)の1項目を満たし、かつ(2)を満たすもの。
参考
- 1. PRL分泌異常症 - 難病情報センター
- 2.
UpToDate Contents
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- 1. 高プロラクチン血症の原因causes of hyperprolactinemia [show details]
- 2. 高プロラクチン血症の臨床症状および評価clinical manifestations and evaluation of hyperprolactinemia [show details]
- 3. 高プロラクチン血症のマネージメントmanagement of hyperprolactinemia [show details]
- 4. 妊娠中の乳腺刺激腺腫（プロラクチン産生腫瘍）のマネージメントmanagement of lactotroph adenoma prolactinoma during pregnancy [show details]
- 5. ゴナドトロピン産生下垂体腺腫，およびその他の臨床的に非機能性の下垂体腺腫の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of gonadotroph and other clinically nonfunctioning pituitary adenomas [show details]
Japanese Journal
- プロラクチン分泌異常症の診断と治療 (特集 厚生労働省難治性疾患研究から得られた日本の難病の現状 : 内分泌系4領域の研究成果) -- (間脳下垂体機能障害)
- 島津 章
- 最新医学 67(9), 1966-1972, 2012-09
- NAID 40019430970
- 高プロラクチン血症と性機能 (プロラクチン分泌異常症<特集>)
- 青野 敏博,塩路 武徳,倉智 敬一
- ホルモンと臨床 26(10), p1021-1027, 1978-10
- NAID 40003549488
- 非腫瘍性プロラクチン分泌亢進症 (プロラクチン分泌異常症<特集>)
- 加藤 譲
- ホルモンと臨床 26(10), p1015-1020, 1978-10
- NAID 40003549487
Related Links
- プロラクチンが過剰に分泌される原因には、薬剤や甲状腺の機能低下、下垂体や視床下部の異常などがあります。 下垂体の異常として、プロラクチン産生下垂体腺腫（プロラクチノーマ）というプロラクチンを多量に分泌する腫瘍ができていることがあります。
- 下垂体性PRL分泌亢進症（プロラクチノーマ）とはどのような病気ですか. プロラクチノーマは、乳汁分泌の作用があるホルモンであるプロラクチンが過剰に産生される下垂体腫瘍です。. 高プロラクチン血症により月経異常や不妊症となり、妊娠・出産していないのに乳汁漏出がみられます。. 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか. 平成11年度（1999年度）の ...
- 内分泌疾患分野 プロラクチン分泌異常症 1． 概要 下垂体腺腫、視床下部障害、あるいは種々の薬物など多様な原因により血中プロラクチンが上昇し、 その結果女性では無月経、乳汁漏出などの症状が、男性では性欲低下などを発生
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「PRL分泌異常症」
「prolactin secretion abnormal disease」
「プロラクチン」
- 英
- prolactin (Z), PRL, lactotrophic hormone (Z)
- 関
- ホルモン、下垂体前葉ホルモン
分類
性状
- ペプチド
- 199 aa., 198aa 21.5kDa(HIM.2204)
- 成長ホルモン、hPL(human placental lactogen)に構造が似る → common GH-PRL-hPL precursor gene on chromosome 6
産生組織
- 下垂体前葉：lactrope(20%を占める)で産生される。lactropeはsomatotropeと同じ前駆細胞に由来するので、GHとPRLを産生する線種もある。lactropeのpopulationはエストロゲンの影響下にあって、また妊娠のlast two trimestersおよび授乳期の最初の2,3ヶ月に過形成が起こる。(HIM.2204)
- わずかに下記組織で産生される (SP.888)
- 胎盤脱落膜細胞、リンパ球、視床下部神経細胞
標的組織
生理作用
- 乳汁産生促進
HIM.2204
- プロラクチンは乳汁分泌を維持し、生殖機能を低下させ、性的衝動を減退させる。
- これらの機能は、母体の乳汁分泌を持続し妊娠によって中断しないことを確実にすることにかなう。
- プロラクチンは視床下部のGnRHや下垂体でのGnHの分泌を抑制し、男女ともに視床下部のステロイド合成を減少させる。
- 卵巣では、卵胞形成を阻止し、顆粒層細胞のアロマターゼ活性を抑制し、低エストロゲン症と無排卵をきたす。
- プロラクチンは黄体退縮作用を持ち、月経周期の黄体周を短縮させ、あるいは不十分にする。
- これらのホルモンの変化により性欲が減退し、生殖力が低下する。
作用機序
分泌調節
- プロラクチンの分泌制御はユニークであり、ドパミンによるD2受容体を介した抑制を受ける。
- プロラクチンは視床下部に対して抑制的に作用し、間接的に下垂体前葉からのプロラクチン放出が抑制される (短環フィードバック)
- 視床下部からドーパミンが放出され、下垂体前葉に対し抑制的に作用する。
SP.889改変
| 分泌促進 | 分泌抑制 |
| 吸乳 エストロゲン 妊娠 睡眠 ストレス プロラクチン放出因子 セロトニン作動薬 ドーパミン受容体遮断薬 TRH |
ドーパミン受容体作動薬 プロラクチン |
HIM.2204
- パルス状に分泌
- REM睡眠時に分泌↑ ← 成長ホルモンと似ている？
- 血中濃度のピークは朝方(4-6時)で、30ng/ml
- 半減期は50分
妊娠・出産との関連
- 授乳する場合、出産後3-4ヶ月かかって緩やかに下降。 → 同時期の月経再開と関連
基準値
検査の本？
- 小児(10歳まで) 1.2-12ng/ml
- 成人女性 1.5-15ng/ml
- 成人男性 1.5-10ng/ml
- 高齢者(70歳以上) 1.2-15ng/ml
- 以上、WHO 1st IRP-PRL(75/504)を標準品とした値。なお、妊婦、産褥期には高値となりこの基準値はあてはまらない
HIM.2204
- 10-25 ng/ml (女性)
- 10-20 ng/ml (男性)
検査
- プロラクチン分泌促進テスト：TRHテスト
- プロラクチン分泌抑制テスト：ブロモクリプチン負荷テスト
臨床関連
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「プロ」
- 英
- pro
「分泌異常」
- 英
- secretion defect
- 関
- 分泌障害