プロカインアミド

出典: meddic

procainamide
procainamidum
プロネスチール pronestyl
アミサリンProcan, Pronestyl
抗不整脈薬

作用機序

  • 活動電位の最大分極速度を抑制
活性化および不活性化状態の時にNaチャネルに結合することでチャネルをブロックする。

(低濃度)

自動能を有する細胞の拡張期脱分極を抑制

(通常)

→閾値の増大
→伝導速度の現象
→不応期の延長
  • Kチャネルを作動させて膜を脱分極させる
APD延長

禁忌

  • 1. 刺激伝導障害(房室ブロック、洞房ブロック、脚ブロック等)のある患者[刺激伝導抑制作用により、これらの障害がさらに悪化するおそれがある。]
  • 2. 重篤なうっ血性心不全のある患者[不整脈(心室頻拍、心室細動等)が発現又は増悪するおそれが極めて高い。]
  • 3. **モキシフロキサシン塩酸塩、バルデナフィル塩酸塩水和物、アミオダロン塩酸塩(注射剤)、トレミフェンクエン酸塩を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 4. 重症筋無力症の患者[筋力低下が亢進するおそれがある。]
  • 5. 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

効能又は効果

  • 期外収縮(上室性、心室性)
  • 急性心筋梗塞における心室性不整脈の予防
  • 新鮮心房細動
  • 発作性頻拍(上室性、心室性)の治療及び予防  上室性頻脈、心室性頻脈
  • 発作性心房細動の予防
  • 電気ショック療法との併用及びその後の洞調律の維持
  • 手術及び麻酔に伴う不整脈の予防
  • 陳旧性心房細動

副作用

重大な副作用

アミサリン錠125mg/アミサリン錠250mg
  • 1. 心室頻拍、心室粗動、心室細動、心不全
  • (頻度不明)心電図上QRS幅の増大、心室頻拍、心室粗動、心室細動を起こすことがある。そのためQRS幅の異常な増大あるいは期外収縮の増加を認めた時は投与を中止すること。また、心筋収縮力を低下させ、心不全、血圧下降を起こすことがあるのでこのような場合にも投与を中止すること。
  • 2. SLE様症状
  • (頻度不明)SLE様症状(発熱、紅斑、筋肉痛、関節炎、多発性関節痛、胸部痛、心膜炎、胸水等)があらわれることがあるので、観察を十分に行い、このような症状があらわれた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
  • 3. 無顆粒球症(初期症状:発熱、咽頭痛、倦怠感等)
  • (頻度不明)無顆粒球症があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

その他の副作用

アミサリン錠125mg/アミサリン錠250mg
  • 1. 過敏症
  • (0.1%未満)発熱、悪寒、発疹、好酸球増多等
  • 2. 消化器
  • (5%以上又は頻度不明)悪心、嘔吐、食欲不振、下痢
  • 3. 精神神経系
  • (5%以上又は頻度不明)頭痛、不眠、幻視、幻聴
  • 4. 血液
  • (0.1%未満)白血球減少、血小板減少、貧血等

添付文書

  • アミサリン錠125mg/アミサリン錠250mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/2121001F1025_2_04/2121001F1025_2_04?view=body




UpToDate Contents

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和文文献

  • 周術期によく遭遇する不整脈と抗不整脈薬の使い方 (3)頻脈  ①narrow QRSの頻脈
  • 高橋 伸二
  • 日本臨床麻酔学会誌 32(4), 590-596, 2012
  • … 頻拍症であることが多く,治療法はATP投与である.β遮断薬,カルシウム拮抗薬も効果がある.RR間隔が不規則である場合は心房細動であることが多く,心室興奮頻度を抑えるレートコントロール(β遮断薬,カルシウム拮抗薬),リズムを維持するリズムコントロール(カルディオバージョン,アミオダロン,プロカインアミド)の方針で治療する.心房細動発生後48時間以上持続する場合は,抗凝固療法を開始する. …
  • NAID 130004450088
  • ミオキミア/ニューロミオトニアのヨークシャーテリアの1例
  • 宇津木 真一,齋藤 弥代子,久末 正晴
  • 日本獣医師会雑誌 = Journal of the Japan Veterinary Medical Association 64(1), 56-60, 2011-01-20
  • … 異常を認めなかった.これらの所見から炎症性脳疾患を伴うミオキミア/ニューロミオトニアと診断し、抗生剤とゾニサミド、プロカインアミドの投与を行った.初診から5カ月後の脳脊髄液検査は、正常に復していた.現在11カ月が経過し、ゾニサミドとプロカインアミドの投薬を継続中だが、呼吸促迫および四肢の硬直を示すニューロミオトニアは認められておらず、ミオキミアは頻度と程度が顕 …
  • NAID 10029383586
  • 約3分間の心室停止が記録された発作性房室ブロックの1例
  • 加藤 孝佳,清水 昭彦,上山 剛,土居 正浩,大宮 俊秀,吉田 雅昭,平塚 淳史,福田 昌和,松崎 益徳
  • 心臓 43(SUPPL.2), S2_52-S2_57, 2011
  • … そこで, プロカインアミドを投与するとHV時間が約100msまで延長し, 最終的にHVブロックを生じた. … 発作性ブロックの誘発にプロカインアミドが有効であった1例を経験した. …
  • NAID 130002585110
  • 塩酸プロカインアミド負荷による小児WPW症候群の予後評価の検討
  • 久津間 弘和
  • 日本臨床生理学会雑誌 = Japanese journal of applied physiology 40(1), 21-25, 2010-02-01
  • NAID 10029429180

関連リンク

プロカインアミド(英: procainamide )は、抗不整脈薬のひとつ。ヴォーン・ウィリアムズ分類ではIa群に分類される。CAS登録番号は [51-06-9]。心臓の刺激伝導系の異常な電気の流れをしずめることにより不整なリズムを正常に戻す。
アミサリン(プロカインアミド)の作用機序:抗不整脈薬 心臓は常に一定のリズムで拍動を繰り返しています。しかし、人によっては拍動のリズムを崩していることがあります。このような病気が不整脈です。 そこで、これら不整脈 ...
アミサリンとは?プロカインアミドの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 用法用量は医師・薬剤師の指示を必ずお守りください。 すべての副作用を掲載しているわけではありません。

関連画像

プロカイン』の検索結果プロカインアミド 塩酸 プロ カイン アミド塩酸プロカインアミド構造式プロカインアミドの構造式 プロカインアミド塩酸塩200mgプロカインアミド - Procainamide血清中プロカインアミド

添付文書

薬効分類名

  • 不整脈治療剤

販売名

アミサリン錠125mg

組成

  • 1錠中に次の成分を含有

有効成分

  • プロカインアミド塩酸塩(日局) 125mg

添加物

  • 結晶セルロース、乳糖水和物、メチルセルロース、ポリビニルアルコール(部分けん化物)、ステアリン酸マグネシウム、ヒプロメロース、マクロゴール6000、タルク、酸化チタン、ジメチルポリシロキサン、二酸化ケイ素、カルナウバロウ

禁忌

  • 刺激伝導障害(房室ブロック、洞房ブロック、脚ブロック等)のある患者[刺激伝導抑制作用により、これらの障害がさらに悪化するおそれがある。]
  • 重篤なうっ血性心不全のある患者[不整脈(心室頻拍、心室細動等)が発現又は増悪するおそれが極めて高い。]
  • モキシフロキサシン塩酸塩、バルデナフィル塩酸塩水和物、アミオダロン塩酸塩(注射剤)、トレミフェンクエン酸塩を投与中の患者(「相互作用」の項参照)
  • 重症筋無力症の患者[筋力低下が亢進するおそれがある。]
  • 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

効能または効果

  • ○期外収縮(上室性、心室性)

○急性心筋梗塞における心室性不整脈の予防
○新鮮心房細動
○発作性頻拍(上室性、心室性)の治療及び予防
○発作性心房細動の予防
○電気ショック療法との併用及びその後の洞調律の維持
○手術及び麻酔に伴う不整脈の予防
○陳旧性心房細動

  • プロカインアミド塩酸塩として、通常成人1回0.25〜0.5g(錠125mg:2〜4錠、錠250mg:1〜2錠)を、3〜6時間ごとに経口投与する。

なお、年齢、症状により適宜増減する。

慎重投与

  • うっ血性心不全のある患者(「重要な基本的注意」の項参照)
  • 基礎心疾患(心筋梗塞、弁膜症、心筋症等)のある患者(「重要な基本的注意」の項参照)
  • 低血圧の患者[血圧下降が発現するおそれがある。]
  • 重篤な肝・腎機能障害のある患者[血中濃度が持続するので、投与量を減量するか投与間隔をあけて使用すること。]
  • 気管支喘息のある患者[症状が悪化するおそれがある。]
  • 高齢者(「高齢者への投与」の項参照)
  • 血清カリウム低下のある患者[一般的に血清カリウムの低下している状態では催不整脈作用が発現するおそれがある。]

重大な副作用

心室頻拍、心室粗動、心室細動、心不全

頻度不明注)

  • 心電図上QRS幅の増大、心室頻拍、心室粗動、心室細動を起こすことがある。そのためQRS幅の異常な増大あるいは期外収縮の増加を認めた時は投与を中止すること。また、心筋収縮力を低下させ、心不全、血圧下降を起こすことがあるのでこのような場合にも投与を中止すること。

SLE様症状

頻度不明注)

  • SLE様症状(発熱、紅斑、筋肉痛、関節炎、多発性関節痛、胸部痛、心膜炎、胸水等)があらわれることがあるので、観察を十分に行い、このような症状があらわれた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

無顆粒球症(初期症状:発熱、咽頭痛、倦怠感等)

頻度不明注)

  • 無顆粒球症があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

薬効薬理

各種実験的不整脈に対する作用

  • ジギタリス、ウワバインにより惹起した心室頻拍、実験的心房停止後の心房細動・粗動、実験的心筋梗塞後の心室性不整脈10)等に対し、抑制作用を示す(イヌ)。

急性心筋梗塞後における心室性不整脈に対する予防作用11)

  • 急性心筋梗塞後における心室性不整脈の発生を有意に減少させる(ヒト)。

手術及び麻酔に伴う不整脈に対する予防作用12)

  • 胸部等の手術及び手術時麻酔に伴う不整脈の発生を抑制する(ヒト)。

電気ショック療法との併用効果及びその後の洞調律への維持作用13,14)

  • 電気的除細動に前投与することにより、洞調律への転換率を向上させ、また除細動後の再発率を低下させる(ヒト)。

作用機序15,16,17)

  • 心筋の異所性自動能や刺激伝導能を抑制し、被刺激性を低下させて、刺激生成異常による各種不整脈に対して抑制作用を示す。

有効成分に関する理化学的知見

一般名

  • プロカインアミド塩酸塩(Procainamide Hydrochloride)

化学名

  • 4-Amino-N -(2-diethylaminoethyl)benzamide monohydrochloride

分子式

  • C13H21N3O・HCl

分子量

  • 271.79

性状

  • 白色〜淡黄色の結晶性の粉末である。水に極めて溶けやすく、エタノール(99.5)にやや溶けやすい。吸湿性である。

分配係数

  • n-オクタノール-水(pH7.4);0.078


★リンクテーブル★
国試過去問096A018」「099C015」「100D018」「091D028」「082B042」「097E043」「084A070
リンク元重症筋無力症」「100Cases 14」「心房細動」「ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群」「ブルガダ症候群
拡張検索アセチルプロカインアミド」「塩酸プロカインアミド
関連記事プロカイン」「プロ」「ロカイ

096A018」

  [★]

  • 38歳の女性。歩行中乗用車にはねられ救急車で来院した。意識は清明であったが顔面蒼白で低血圧と頻脈とを呈した。肺破裂による腹腔内出血があり、直ちに全身麻酔下に緊急手術が開始された。術中大量輸液と輸血とにより血圧は90/68mmHgに回復したが、気管内に多量のピンク色泡沫状の分泌物を生じた。頚静脈怒張を認め、胸部にギャロップとcoarse crackles(湿性ラ音)とを聴取する。脈拍112/分、整。血液所見:赤血球450万、Hb13.6g/dl、白血球5,800。動脈血ガス分析(人工呼吸、FiO2 0.6):pH7.36、PaO2 92Torr、PaCO2 42Torr、BE -1mEq/l。中心静脈圧17cmH2O。適切な治療薬はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096A017]←[国試_096]→[096A019

099C015」

  [★]

  • 60歳の女性。右大腿骨頚部骨折のため入院して手術を受けた。
  • 手術前は血圧122/78mmHg で、心電図と胸部エックス線写真とに異常はなかった。術後7日間臥床していたが、リハビリテーションのために歩行訓練を始めたところ、訓練の途中で、突然息苦しくなり、気分が悪くなってうずくまった。呼吸数36/分。脈拍128/分、整。血圧80/42mmHg。顔色は不良で発汗がある。胸部にII音の亢進を認めるがラ音は聴取しない。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):PaO2 48Torr、PaCO2 26Torr。マスクによる酸素吸入を行い、静脈路を確保した。まず投与するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099C014]←[国試_099]→[099C016

100D018」

  [★]

  • 58歳の男性。会議で発言中に突然倒れ、救急車で搬入された。同僚が心肺蘇生を施行したが、7分後救急隊到着時には心肺停止状態(心電図では心室細動)であった。救急救命士によって除細動(200ジュール、1回)されたがモニターでは心静止であった。ラリンゲアルマスクで気道確保され、バッグによる人工呼吸と心臓マッサージとを施行され、用手換気で良好な胸郭の動きが確認される。心電図モニターでは心静止である。右前腕静脈に静脈路を確保した。この時点で標準的に用いられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100D017]←[国試_100]→[100D019

091D028」

  [★]

  • 62歳の男性。労作性狭心症がある。冠動脈造影について担当医から説明を受けている最中に緊張の余り気持ちが悪くなった。顔面は蒼白となって意識を失い、椅子から床へ崩れ落ちた。心拍数28/分、整。血圧96/50mmHg。下肢挙上では心拍数は増加しない。心電図所見は洞性徐脈である。
  • 適切な治療薬はどれか。

082B042」

  [★]

  • 薬物と副作用の組み合わせで正しい物
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

097E043」

  [★]

  • 解離性大動脈瘤の治療薬はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097E042]←[国試_097]→[097E044

084A070」

  [★]

  • 薬剤と副作用の組み合わせ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

重症筋無力症」

  [★]

my asthenia gravi
myasthenia gravis, MG
神経筋接合部
  • first aid step1 2006 p.189,201,294,414

概念

  • 自己免疫疾患 
  • 抗アセチルコリン受容体抗体による神経筋接合部伝達障害
  • アセチルコリン受容体に対する自己抗体が、アセチルコリンの結合を阻害し、アセチルコリン受容体の数を減少させ、あるいは補体系を介した細胞膜破壊を引き起こす。

病因

疫学

  • MGの有病率:1-7/10,000。女性20-30歳代最大に多い。男性50-60歳代に多い。男女比:3:2。(HIM.2672-)

遺伝形式

病変形成&病理

病態

  • 筋脱力、易疲労性と症状の変動(夕方、反復動作で悪化。朝、休息後、睡眠後に軽快)

症状

  • 筋脱力
  • 眼  :眼瞼下垂、複視
  • 舌  :舌筋の萎縮
  • 喉頭 :言語障害
  • 咽頭 :嚥下障害
  • 横隔膜:呼吸困難
  • 肋間筋:呼吸困難
  • 四肢 :歩行障害(近位筋優位・上肢優位の筋脱力)

HIM.2672-

  • 主要な症状は筋脱力と疲労性。筋肉の反復使用で悪化。急速や睡眠で改善。MGの経過は様々(個人差が大きいってことか)。発病から2,3年は緩解したり発症したりする。まれに完全に緩解する。全身疾患や未治療の感染症があると筋脱力が悪化したりmyasthenic crisisを起こしたりする。。
  • 筋脱力の分布は特徴的。頭部特に眼瞼や外眼筋にみられる。複視や眼瞼下垂が普通の最初の訴えである。
  • 表情筋の筋脱力で笑おうとしたときに"snarling"を生じる。咬筋の筋脱力は咀嚼を長い間したときに認められる。
  • Speech may have a nasal timbre caused by weakness of the palate or a dysarthric "mushy" quality due to tongue weakness. *Difficulty in swallowing may occur as a result of weakness of the palate, tongue, or pharynx, giving rise to nasal regurgitation or aspiration of liquids or food
  • Bulbar weaknessはMuSK antibody?positive MGのときにとくに著明となる。
  • 85%までの患者で筋脱力が全身性となる。3年以上、筋脱力が外眼筋に限局している場合、筋脱力が全身性になることはない。→ ocular MG
  • MGの筋脱力は近位部であり、非対称性である。深部腱反射は保たれる。筋脱力が呼吸筋におよび呼吸補助が必要になったら、その患者はin crisisと呼ばれる。

重症筋無力症と関連する疾患。(HIM.2672-)

  • MG患者の~75%が胸腺の異常を有している。
  • 40歳以上の患者で胸腺が肥大していたら胸腺腫が疑わしい。
  • 患者の3-8%が甲状腺機能亢進症を有しており、重症筋無力症の症状を悪化させる。
  • 甲状腺機能検査はMGを疑う患者すべてに行うべき。
  • どんな慢性感染症でもMGを悪化させる。
  • 呼吸機能検査はやる価値がある。MGでは頻繁にそして重度の呼吸機能低下をきたす。
  • 胸腺の疾患:胸腺腫、胸腺過形成
  • 他の自己免疫疾患:橋本病、グレーブス病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己免疫性の皮膚疾患、他の家族性の自己免疫疾患
  • 重症筋無力症を悪化させる疾患:甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、潜在性の感染症、治療中の他の疾患
  • 治療に干渉する疾患:結核、糖尿病、消化性潰瘍、消化管出血、腎疾患、高血圧、ぜんそく、骨粗鬆症、肥満

診断

鑑別診断

(CASES)
上位and/or下位
運動ニューロン
motor neurone disease
運動ニューロン疾患
線維束性攣縮。進行例では筋力低下
muscular dystrophy
筋ジストロフィー
ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica
筋強直性ジストロフィー
咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。
polymyositis
多発筋炎
普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用
myopathy
ミオパチー
甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー
神経筋接合部 non-metastatic associations of malignancy
(paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)
胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。
     
(HIM.2674)
神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome
先天性筋無力症症候群
 
神経筋接合部 drug-induced myasthenia
薬剤性筋無力症
重症筋無力症の誘発:ex. ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療薬。筋力低下は軽度で拭くよう中断で改善)
重症筋無力症の悪化:ex. アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome
ランバート・イートン筋無力症症候群
全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように~70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia
神経衰弱症
歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism
甲状腺機能亢進症
MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism
ボツリヌス症
ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies):compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療:intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(?)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions
頭蓋内占拠病変
複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
progressive external ophthalmoplegia
進行性外眼筋麻痺
外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

検査

HIM.2672-

  • 画像検査:胸部のCT, MRI → 胸腺腫のスクリーニング
  • 血清学的検査:全身性エリテマトーデスのスクリーニング検査、抗核抗体、リウマトイド因子、抗甲状腺抗体
  • 甲状腺機能検査
  • PPD skin test:結核の検査
  • 胸部X線検査:結核の検査
  • 空腹時血糖検査:耐糖能異常(糖質コルチコイドの副作用)
  • 肺機能検査:重症筋無力症の病態把握
  • 骨密度検査(老人):糖質コルチコイドの副作用

治療 IMD.1075

  • 薬物療法
  • 抗アセチルコリンエステラーゼ薬
  • 適応:眼症状のみ、高齢者
  • 糖質コルチコイド ← (CASES p.36によると第一選択らしいが)
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫
  • 免疫抑制薬
  • 適応:難治例
  • 手術療法
  • 胸腺摘除
  • 適応:症状が強く全身性で、血清抗AChR抗体高値、かつ胸腺腫。良い適応は診断後5年以内かつ胸腺腫が無い場合(CASES.36)。
  • 適応:難治例
  • 放射線療法
  • 適応:悪性胸腺腫か胸腺異所迷入例であって胸腺摘除後

HIM.2672-

  • 薬物療法:コリンエステラーゼ、グルココルチコイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン製剤
  • 手術療法:胸腺摘出術
  • その他の治療:血漿交換

禁忌

医療禁忌マニュアル
  • ベンゾジアゼピン系薬などの筋弛緩作用を有する薬物の投与により呼吸不全の危険がある ex. ミダゾラム
  • アミドグリコシド系抗菌薬は神経接合部作用があり、重症化の恐れ
  • インターフェロンα:クリーゼを起こしたという報告があり、一旦起こると薬物を中止しても進行し重症化しうる。

予後

  • ほとんどの患者が適切な処置によりfull productive livesに復帰できる。(HIM.2672-)

国試

参考

  • 1. [charged] Treatment of myasthenia gravis - uptodate [1]



100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

心房細動」

  [★]

atrial fibrillation, AF, AFIB
心房粗動心室細動

定義

  • 心房細動は心房が高頻度に、しかも同期せずに興奮する状態である。その結果、心房は心室に血液を送るための律動的な収縮を行えなくなり、また心室の興奮も不規則となる。 (参考2)

分類

参考2
  • 発作性心房細動
  • 自然停止する心房細動
  • 持続性心房細動
  • 停止に薬物などを必要とするものを持続性心房細動
  • 孤立性心房細動
  • 基礎心疾患を認めず,高血圧もない症例に出現した心房細動
  • 永続性心房細動

完全房室ブロックを伴う心房細動(EAB 135)

原因

  • 原発性
  • 加齢によるもの
  • 他の疾患に続発
  • 若年性の心房細動は要注意

心房細動を合併しやすい病態

医学大事典
  • 虚血性心疾患、高血圧症、リウマチ性心疾患、心筋症、呼吸器疾患、甲状腺機能亢進症、高齢者心房中隔欠損症、WPW症候群など
心房負荷で僧帽弁狭窄症を来しやすい

甲状腺機能亢進症

危険因子 QB.C-410

  • 高齢者(65歳以上)
  • 脳卒中の既往
  • 高血圧
  • 心不全
  • 心房・心室拡大

症状

  • 頻拍に因る:動悸、胸部圧迫感
  • 拍出量低下による:(器質的心疾患のある場合)心不全
  • 心房収縮低下による:心房内血栓形成 → 血栓塞栓症
  • 血栓塞栓症は心房細動の時と心房細動から洞調律に復帰させるときに起こりやすい。

心電図

  • 着目する誘導:P波 = II誘導、f波 = V1誘導
  • 1. f波の出現(400-700/分(EAB.160), 350-600/分(PHD.295))←多数興奮旋回 multiple reentry
  • 2. P波の欠如
  • 3. RR間隔が不整 ← f波が時々心室に伝わるため
絶対性不整脈
[show details]

治療

QB.C-410

  • 血行動態が不安定:電気的除細動
  • 血行動態が安定 :2-3週間抗凝固療法を行ってから薬物的な除細動Class Ia(APD↑), Class Ic(APD±)
  • 48-72時間以内に新規発症した心房細動では抗凝固療法不要
  • 経食道心エコーにより左房内血栓を認めなければ、除細動施行。
  • 慢性経過(6ヶ月程度)した慢性心房細動では除細動を行っても再発する率が高いので、除細動の適応にはならない????

概要

  • 薬物療法と抗凝固療法を施行する
  • electrical direct-current cardioversionによる洞調律の回復は、頻脈の時にすべき(心房の興奮が心室に伝導しているとき)
  • カテーテルアブレーションは症状があって、かつ他の内科的治療法が奏効しない特に行う
  • 外科治療はMaze手術がある


薬物治療

  • 心室への興奮の伝達を抑制:Class II, class IV, or digitalis
  • 除細動         :Class Ia(APD↑), Class Ic(APD±), Class III

薬物治療 (不整脈薬物治療に関するガイドライン Guidelines for Drug Treatment of Arrhythmias (JCS 2004))

心機能の低下 第一選択 第二選択
正常* Naチャネル阻害薬 Na チャネル遮断薬
slow drug intermediate
ジソピラミド プロカインアミド
シベンゾリン キニジン
ピルジカイニド プロパフェノン
  アプリンジン
軽度* Na チャネル遮断薬
intermediate
プロカインアミド
キニジン
プロパフェノン
アプリンジン
中度以上 Na チャネル遮断薬
intermediate
プロカインアミド
キニジン
アプリンジン

抗凝固療法

  • ワーファリンはINR 1.6-2.5に調節。欧米では2.0-3.0。 (QB.C347)日本人ではPT-INRを1.5-2.0に設定。 治療域が狭く個人差が大きいのでPT-INRをモニターする。
  • CHADS2
  • C cardiac failure
  • H hypertension
  • A age >75yr
  • D disbites mellitus
  • S2 prior stroke or TIA
  • score
0 LOW: aspirin 81-325 mg PO dialy
1 MODERATE: aspirin or warfarin
2 MODERATE: previous CVA/TIA/embolism? YES: warfarin/NO: aspirin or warfarin
3-6 HIGH: warfarin

外科的療法 (NSU.440)

  • 適応
  • 再発性の発作性心房細動で患者の社会生活に障害が生じているもの
  • 塞栓症の既往のある心房細動
  • 冠状動脈疾患、僧帽弁膜症、心房中隔欠損症などのため手術を受ける症例で、発作性あるいは慢性心房細動を有する症例
  • 右心房、心房中隔、左心房に切り込みを入れ一方向性の伝導しか起こらなくする。
  • Coxが創案し、手術法はMazeIII法と呼ばれる。

心房細動の存在により面倒くさくなること


参考

  • 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display][display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf
  • 2. 不整脈薬物治療に関するガイドライン Guidelines for Drug Treatment of Arrhythmias (JCS 2004)

国試




ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群」

  [★]

Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW syndrome
ウォルフ-パーキンソン-ホワイト症候群Wolff-Parkinson-White症候群WPW症候群
ケント束心電図偽性心室頻拍 pseudoventricular tachycardia, pseudo VT


  • ヒス束に加え、ケント束により心房と心室が連絡されるもの → WPW症候群

分類

  • V1誘導で分類する。Kent束の局在を反映
  • 1. A型: 高いR波。左室自由壁
  • 2. B型: rS型。右側
  • 3. C型: Qr/QS。中隔

検査

心電図

  • PQ短縮:PQ時間の正常値は 0.12-0.2sであるが、これより短くなる
  • QRSの延長:QRSは正常では0.06-0.15s。0.1s以下は正常、0.1s以上は異常と考えるらしい。

[display]./t_image/105/105I011.jpg

合併症

  • orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia
  • antidromic atrioventricular reentrant tachycardia
  • 高頻度に興奮がケント束を介して心臓に達する。このため、心室細動のリスクが高まる。

治療法

対症療法

WPW症候群+心房細動による偽性心室頻拍

参考1
  • 薬物療法
  • 心房細動による頻拍発作を生じた場合:静注用Na(±K)チャネル遮断薬を使用(ピルジカイニドシベンゾリンジソピラミドフレカイニドプロカインアミド)。これらの使用により、(1)副伝導路を介した伝導が抑制することによるレートコントロール、(2)除細動効果への寄与する可能性が期待できる。

根治療法

  • カテーテルアブレーション:ケント束の焼灼による副伝導路の遮断。

参考

  • 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display][display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf
  • 2. WPW症候群 - ハート先生の心電図教室
[display]http://www.cardiac.jp/view.php?target=wpw_synd.xml
  • 3. WPW症候群 W-P-W SYNDROME
[display]http://www.hamt.or.jp/kenkyuhan/link/seiri/ECG/402.html
  • 4. 心電図の読み方:WPW症候群の波形を覚えるエクササイズだ! | 心カテブートキャンプ
[display]http://med-infom.com/2%E2%96%A0%E2%96%A0p=690

国試


ブルガダ症候群」

  [★]

Brugada syndrome
Brugada症候群

概念

  • 特発性心室細動をもたらす症候群の一つ。
  • 基礎疾患を有さない若年者~中年の失神発作が特徴的
  • 非発作時には無症状であるが、発作時には突然死を来す可能性がある。
  • 反復する多型性心室頻拍心室細動を来たし、放置すれば突然死に至。

歴史

  • 1992年、Brugadaらは洞調律時に右脚ブロック様QRS波形、V1-V3においてST上昇を示し、心室細動を来した、器質疾患を有さない8例を報告。

病因

  • SCN5A geneの突然変異 → Naの流入が緩徐@RV流出路心外膜領域 → 活動電位の短縮(action potential shortening → 正常な心外膜とrapidly depolarized RV outflow epicardiumの間の電位差によりV1-V3でのST上昇を起こす → 局所的リエントリ誘発 → 致死性心室不整脈 (HIM.1442)

疫学

  • 30-50歳代の男性に多い

症状

  • 前駆症状を伴わない失神発作が初発症状。
  • 反復する多型性心室頻拍、心室細動。
  • 放置により突然死する可能性が大きい

検査

心電図

  • 特徴は以下の2つである。
  • 1)完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)
V1,V2のrSの後ろにJ波が出現している。右脚ブロックのV1誘導の心電図ではrSr'が認められるが、さきのJ波があたかもr'の様に見え、右脚ブロック様QRS波形と称している
  • 2)右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型)
ST上昇はcoved型(右下がり。陰性T波)、saddle back型(J波とT波が高く、その間が低くなって鞍状のSTを呈する)のパターンを示す。J波の高さが2mm以上でcoved型ST上昇と陰性T波を示す所見が最も診断価値が高い。
[show details]

薬物誘発検査?(HIM.1442)

  • Naチャネルブロッカー(フレカイニドプロカインアミド)でBrugada symdromeが増悪するかどうかを見る?(HIM.1442)。

診断

  • 心電図
  • 失神 + 右脚ブロック様QRS波形

治療

予後

ガイドライン

  • QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_ohe_h.pdf

国試


アセチルプロカインアミド」

  [★]

acetylprocainamide
アセカイニド

塩酸プロカインアミド」

  [★] プロカインアミド


プロカイン」

  [★]

procaine
塩酸プロカイン procaine hydrochlorideプロカイン塩酸塩
塩プロ
アミサリンオキシブプロカインオムニカインネオベノールプロカニンベノキシールラクリミンロカイン塩プロ塩酸ベノキシネートNovocain
局所麻酔薬


参考

    • ロカイン注1%(1mL)/ *ロカイン注1%(2mL)/ *ロカイン注1%(5mL)/ *ロカイン注2%(1mL)/ *ロカイン注2%(2mL)/ *ロカイン注2%(5mL)
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1211401A4067_1_02/1211401A4067_1_02?view=body


プロ」

  [★]

pro

ロカイ」

  [★]

aloe
蘆薈
アロエ




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