プレドニゾロン

出典: meddic

prednisolone, PSL
コハク酸プレドニゾロンコハク酸プレドニゾロンナトリウム, prednisolone sodium succinate酢酸プレドニゾロン
プレドニゾロンプレドニン, PredonineDelta CortefHydeltrasolPredalone
PSゾロンクロマイ-PコールタイジンコハクサニンスピラゾンハイセチンPビスオファルネゾンプレドニンプレドネマプレドハンプレロンユーメトンリドメックスコーワ
副腎皮質ホルモン糖質コルチコイドプレドニゾン

概念

  • "prednisone" is a prodrug that is converted by the liver into "prednisolone", which is the active drug and also a steroid.

添付文書

  • ※プレドニゾロン錠5mg「トーワ」
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/2456001F1400_1_03/2456001F1400_1_03?view=body




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UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床研究から得られたエビデンスとその解釈 : 川崎病 : プレドニゾロンのPros and Cons (ミニ特集 エビデンスから探る川崎病の最適治療法Update : IVIG不応例の新知見と今後の治療戦略)
  • 症例報告 プレドニゾロン投与中に粟粒結核を発症した水疱性類天疱瘡の1例
  • 渡邉 美佳,猪熊 大輔,清水 聡子
  • 臨床皮膚科 66(13), 1047-1050, 2012-12
  • NAID 40019524405
  • 収縮性心膜炎に対しプレドニゾロンが著効した1例
  • 井上 寛子,竹中 克彦,小村 聡一朗
  • 医療 : 国立医療学会誌 66(10), 546-551, 2012-10
  • NAID 40019555894

関連リンク

プレドニンとは?プレドニゾロンの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 成分(一般名) : プレドニゾロン 製品例 : プレドニン錠5mg、プレドニゾロン錠「タケダ」5mg、プレドニゾロン錠1mg~5mg ...
gooヘルスケア薬検索。プレドニゾロン 薬検索。副作用、薬価、妊婦の妊娠中服用における安全性、使用上の注意など。薬 プレドニゾロン 薬検索:副腎皮質ステロイド薬は炎症を抑えるのに使われます。その適応症は,簡単なかゆみからがん ...
プレドニゾロンとは。効果、副作用、使用上の注意。 現在、 炎症を抑える最も強力な作用をもつ薬で 、ほかにも多くの作用があることから、さまざまな病気や症状の治療に使われています。 しかし、作用が強力なため、大量に使用したり ...

関連画像

武田 プレドニゾロン 包装写真プレドニゾロン マ プレドニゾロン 包装写真最終更新時間:2010年03月13日 12 プレドニゾロン錠5mg「トーワ プレドニゾロン錠1mgプレドニゾロンの画像 p1_21

添付文書

薬効分類名

  • 副腎皮質ホルモン剤

販売名

注射用ソル・メルコート40

組成

有効成分

  • メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム

含量(メチルプレドニゾロン相当量)

  • 53mg(40mg)

添加物

  • 乳糖水和物 25mg


無水リン酸二水素ナトリウム 1.6mg
無水リン酸一水素ナトリウム 17.4mg

添付溶解液

  • 日局 注射用水 1mL

禁忌

  • 次の患者には投与しないこと
    本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 次の薬剤を投与しないこと
    生ワクチンまたは弱毒生ワクチン(「相互作用」の項参照)

効能または効果

注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000


  • ・急性循環不全(出血性ショック、感染性ショック)


・腎臓移植に伴う免疫反応の抑制
・受傷後8時間以内の急性脊髄損傷患者(運動機能障害及び感覚機能障害を有する場合)における神経機能障害の改善
・ネフローゼ症候群

注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125


  • ・気管支喘息

注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500


  • ・以下の悪性腫瘍に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
       再発又は難治性の悪性リンパ腫


・ネフローゼ症候群

  • 原則として、経口副腎皮質ホルモン剤(プレドニゾロン等)による適切な治療で十分な効果がみられない場合に使用すること。

・気管支喘息

  • 本剤の投与にあたっては、最新のガイドライン4)- 6)を参考に、本剤の投与が適切と判断される患者に使用すること。

・急性循環不全(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)

出血性ショック

  • 通常、メチルプレドニゾロンとして1回125〜2000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。症状が改善しない場合には、適宜追加投与する。

感染性ショック

  • 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして1回1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。症状が改善しない場合には、1000mgを追加投与する。

なお、年齢、症状により適宜増減する。

・腎臓移植に伴う免疫反応の抑制(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)

  • 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして1日40〜1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。なお、年齢、症状により適宜増減する。

・受傷後8時間以内の急性脊髄損傷患者(運動機能障害及び感覚機能障害を有する場合)における神経機能障害の改善(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)

  • 受傷後8時間以内に、メチルプレドニゾロンとして30mg/kgを15分間かけて点滴静注し、その後45分間休薬し、5.4mg/kg/時間を23時間点滴静注する。

・ネフローゼ症候群(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)

  • 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして1日500〜1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。
  • 通常、小児にはメチルプレドニゾロンとして1日30mg/kg(最大1000mg)を緩徐に静注又は点滴静注する。

・気管支喘息(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125)

  • 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして初回量40〜125mgを緩徐に静注又は点滴静注する。その後、症状に応じて、40〜80mgを4〜6時間ごとに緩徐に追加投与する。
  • 通常、小児にはメチルプレドニゾロンとして1.0〜1.5mg/kgを緩徐に静注又は点滴静注する。その後、症状に応じて、1.0〜1.5mg/kgを4〜6時間ごとに緩徐に追加投与する。

・再発又は難治性の悪性リンパ腫に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法の場合(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500)

  • 他の抗悪性腫瘍剤との併用において、本剤の投与量及び投与方法はメチルプレドニゾロンとして250〜500mgを1日1回5日間、緩徐に静注又は点滴静注する。これを1コースとして、3〜4週ごとに繰り返す。

・ネフローゼ症候群

  • 本剤を投与する際は、本剤の投与回数や投与スケジュールについて、国内外のガイドライン等78の最新の情報を参考にすること。

・再発又は難治性の悪性リンパ腫に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法

  • 関連文献(「抗がん剤報告書:シスプラチン(悪性リンパ腫)」等)および併用薬剤の添付文書を熟読すること。

慎重投与

  • 消化性潰瘍、憩室炎、腸吻合術後初期の患者[消化管粘膜保護作用を減弱させ、また、組織の修復を阻害するので、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 糖尿病の患者[糖新生を促進させ、また、細胞のインスリンに対する感受性を低下させるので、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 感染症の患者[免疫機能を抑制し、宿主防御能を低下させ、症状を悪化させるおそれがある。また、炎症反応を抑制し、徴候を隠ぺいするおそれがあるので、感染症に対する適切な処置を行うこと。]
  • 結核性疾患の患者[免疫機能を抑制し、宿主防御能を低下させ、症状を悪化または顕性化させるおそれがあるので、適宜抗結核療法を併用すること。]
  • 単純疱疹性角膜炎の患者[角膜に穿孔が生じるおそれがある。]
  • 骨粗鬆症の患者[骨基質の合成を阻害し、骨形成を抑制するので、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 精神病の患者[中枢神経刺激作用により、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 後嚢白内障の患者[水晶体嚢の透過性を変化させ、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 緑内障の患者[眼圧を上昇させ、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 腎不全、高血圧症、うっ血性心不全の患者[ナトリウム貯留作用により、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 電解質異常のある患者[電解質代謝に影響を与えるので、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 甲状腺機能低下のある患者、肝硬変の患者[代謝が阻害され、副作用があらわれるおそれがある。]
  • 脂肪肝、脂肪塞栓症の患者[脂質代謝に影響を与えるので、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 血栓症の患者[血液凝固促進作用により、症状を悪化させるおそれがある。]
  • 重症筋無力症の患者[使用当初、一時症状を悪化させるおそれがある。]
  • 気管支喘息の患者(「重要な基本的注意」 5. の項参照)
  • 乳製品に対して過敏症の既往歴のある患者(「重要な基本的注意」6. の項参照)
  • 潰瘍性大腸炎(切迫穿孔、膿瘍、他の化膿性感染症の疑いがある場合)の患者[炎症反応を抑制するので、これらの疑いがある場合、その徴候を隠ぺいするおそれがある。]
  • 高齢者(「高齢者への投与」の項参照)

重大な副作用

ショック

(頻度不明)

  • ショックを起こすことがある。呼吸困難、全身潮紅、血管浮腫、じん麻疹等のアナフィラキシー様症状を伴うことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、血圧の維持、体液の補充管理、気道の確保等の適切な処置を行うこと。

心停止、循環性虚脱、不整脈

(頻度不明)

  • 本剤の高用量を急速静注することにより、心停止、循環性虚脱、不整脈等があらわれたとの報告があるので、本剤の高用量を使用する場合には緩徐に投与すること。

感染症

(頻度不明)

  • ウイルス、細菌、真菌、原虫、寄生虫等による感染症の誘発または徴候の隠ぺい、感染症の悪化等があらわれることがある。これらの感染症の発現頻度は、副腎皮質ホルモン剤を増量すると高くなるとの報告があるので、抗菌剤等による適切な処置を行うこと。また、B型肝炎ウイルスの増殖による肝炎があらわれることがある。観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。

続発性副腎皮質機能不全

(頻度不明)

  • 続発性副腎皮質機能不全があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに再投与または増量するなど適切な処置を行うこと。

骨粗鬆症、骨頭無菌性壊死

(頻度不明)

  • 骨粗鬆症があらわれ、脊椎圧迫骨折、病的骨折を起こすことがある。また、大腿骨および上腕骨等の骨頭無菌性壊死があらわれることがある。疼痛等の症状の観察を十分に行い、異常が認められた場合にはMRI等の検査を実施し、投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

胃腸穿孔、消化管出血、消化性潰瘍

(頻度不明)

  • 胃腸穿孔、消化管出血、消化性潰瘍があらわれることがあるので、便潜血のチェック等の観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

ミオパチー

(頻度不明)

  • 連用によりミオパチーがあらわれることがある。また、非脱分極性筋弛緩剤との併用または重症筋無力症等の神経筋接合部位障害のある患者において短期間でミオパチーがあらわれ、四肢麻痺に至ったことが報告されているので、筋力低下、CK(CPK)の上昇等の観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

血栓症

(頻度不明)

  • 心筋梗塞、腸間膜動脈血栓症等の血栓症があらわれることがある。また、血液凝固能亢進に伴って血小板減少が生じることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

頭蓋内圧亢進、けいれん

(頻度不明)

  • 頭蓋内圧亢進、けいれんがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

精神変調、うつ状態

(頻度不明)

  • 精神変調、うつ状態があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

糖尿病

(頻度不明)

  • 糖尿病があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

緑内障、後嚢白内障、中心性漿液性網脈絡膜症、多発性後極部網膜色素上皮症

(頻度不明)

  • 連用により眼圧上昇、緑内障、後嚢白内障(症状:眼のかすみ)、中心性漿液性網脈絡膜症・多発性後極部網膜色素上皮症(症状:視力の低下、ものがゆがんで見えたり小さく見えたり、視野の中心がゆがんで見えにくくなる。中心性漿液性網脈絡膜症では限局性の網膜剥離がみられ、進行すると広範な網膜剥離を生じる多発性後極部網膜色素上皮症となる)を来すことがあるので、定期的に検査をすることが望ましい。なお、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

気管支喘息

(頻度不明)

  • 喘息発作の誘発または悪化があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

心破裂

(頻度不明)

  • 急性心筋梗塞を起こした患者で、心破裂があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

膵炎

(頻度不明)

  • 出血性膵炎等の膵炎があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、輸液等の適切な処置を行うこと。

うっ血性心不全

(頻度不明)

  • うっ血性心不全があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には心電図等の検査を実施し、投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

食道炎

(頻度不明)

  • 食道炎があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

カポジ肉腫

(頻度不明)

  • カポジ肉腫があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

腱断裂

(頻度不明)

  • アキレス腱等の腱断裂があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

肝機能障害、黄疸

(頻度不明)

  • AST(GOT)、ALT(GPT)、Al-Pの上昇等を伴う肝機能障害、黄疸があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

薬効薬理

  • 抗ショック作用20)-39


ライソゾーム膜の安定化
膜透過性亢進の抑制
心筋抑制因子(MDF)の増加の抑制

  • 抗炎症作用20)-39
  • 抗アレルギー作用、抗体産生の抑制20)-39
  • 抗喘息作用20)-39


炎症メディエーター産生抑制
血管透過性亢進抑制
炎症性サイトカイン・ケモカイン産生抑制
好酸球などの炎症細胞の気管・肺への浸潤抑制
アドレナリンβ受容体感受性低下抑制
気道における粘液分泌抑制

有効成分に関する理化学的知見

一般名

  • メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム
    (Methylprednisolone Sodium Succinate)

化学名

  • 11β,17,21-trihydroxy-6α-methyl-1,4-pregnadiene-3,20-dione 21-sodium succinate

分子式

  • C26H33NaO8

分子量

  • 496.53

性状

  • 白色の粉末で、においはない。
    水、メタノール又はエタノール(95)にきわめて溶けやすく、クロロホルムにほとんど溶けない。
    吸湿性である。

融点:約150℃(分解) ■


★リンクテーブル★
リンク元多発性骨髄腫」「マクログロブリン血症」「側頭動脈炎」「急性白血病」「副腎皮質ホルモン剤
拡張検索メチルプレドニゾロン」「ヘミコハク酸メチルプレドニゾロン」「アセポン酸メチルプレドニゾロン」「コハク酸メチルプレドニゾロン
関連記事ゾロ

多発性骨髄腫」

  [★]

multiple myeloma, MM
形質細胞性骨髄腫plasma cell myelomaカーラー病 Kahler diseaseカーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
単クローン性免疫グロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.219,296

概念

  • 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患

病因

  • 腫瘍細胞の増殖と生存:形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
  • 遺伝子、染色体:t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene

疫学

  • 罹患率:10万人に対して約2人
  • 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク

病変形成&病理

  • 骨融解:骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる → punched out defect
  • 骨髄:異常形質細胞の増加

症候

  • 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
  • 腰痛
  • (進行した例)
  • 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
  • 腎機能障害:蛋白尿
  • 易感染性

骨病変 (WCH.2561)

  • 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
  • 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状

腰痛 (WCH.2561)

  • 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。

合併症

検査

血算

  • 赤血球:中程度の正球性赤血球貧血
  • ときに、白血球減少・血小板減少

血液生化学

  • 血清総蛋白量:増加
  • アルブミン:減少
  • γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
  • 血清蛋白分画Mスパイク出現
  • 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
  • CRP:陰性

血液塗沫標本

  • 赤血球の連銭形成:M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
  • 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病

免疫グロブリン

骨髄検査

  • 細胞表面抗原
  • CD38(+), CD56(+), CD19(-)。(⇔正常な形質細胞:CD56(-), CD19(+)
  • 多発性骨髄腫においてCD56(+)は70%、CD56(-)は30%

骨髄穿刺

  • 異型性の形質細胞が有核細胞の10%以上認められ,細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
  • 骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加
→血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
ベンス・ジョーンズタンパク質

血清蛋白電気泳動

  • ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
[show details]

尿検査

単純X写真

  • 頭部:頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
  • 腰部:脊椎の圧迫骨折
[show details]

骨シンチグラム

  • 陰性(骨形成反応がないため)

診断

診断基準(2003年)

  • Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)

病期

参考3 YN.G-68
β2ミクログロブリン
(mg/L)
5.5 Stage III
  Stage II
3.5   Stage I
0
  0 3.5  
アルブミン(g/dL)
  • Stage I:アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
  • Stage II: Stage I ~ Stage III
  • Stage III: β2ミクログロブリン5.5以上
  • Stage別平均余命:I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月

治療

(参考1)
  • 治療方針:初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
  • 初期治療:
  • 化学療法:MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
  • 骨髄移植適応無し
  • 骨髄移植適応有り
  • 自己末梢血幹細胞移植
  • 維持療法:
  • インターフェロン:無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
  • プレドニゾロン:50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
  • 再発・難反応例:
  • サリドマイド(認可??):単剤で30%、デキサメタゾンとの併用で40-50%、化学療法との併用では50-60%の奏効率が報告されている。
  • ボルテゾミブ(認可??):デキサメタゾンとの併用が推奨されている。副作用は末梢神経障害、血小板減少。
  • レナリドマイド(認可??):サリドマイド誘導体。サリドマイドに比べて効果は高く、末梢神経障害、消化器症状、神経症状、DVT等の副作用が軽い。
  • 支持療法
  • 骨病変:
  • 高カルシウム血症:
  • 口渇・意識障害など明らかな臨床症状:生理食塩水+ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
  • 腎障害:M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
  • 過粘稠度症候群:
  • 血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法
  • アミロイドーシス:
  • 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。

参考

  • 1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_therapy.html
  • 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
  • 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]

国試



マクログロブリン血症」

  [★]

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41



側頭動脈炎」

  [★]

temporal arteritis, TA
巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA頭蓋動脈炎 cranial arteritisホートン症候群 Horton syndromeホートン動脈炎 Horton arteritis
虚血性視神経症


概念

病因

疫学

  • 年齢:65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
  • 性別:女性>男性
  • 人種:黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島?)の人に多い。
  • 50歳以上の発症率(annual incidence rates):6.9-32.8/10万人
  • 合併:リウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎は合併しやすい
  • 遺伝(HIM.2126)
  • HLA-DR4:家族内集積が見られた
  • 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)

病態生理

  • 冒される血管:中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の1~多枝(特に側頭動脈)。
  • 側頭動脈が冒されるが、全身の中~大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
  • 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞&末梢組織の虚血
  • (実験データに基づくと)側頭動脈炎は抗原の存在が原因 → Tリンパ球・マクロファージ、樹状細胞の活動により発症
  • 血管壁に浸入したT細胞のTCRを遺伝的に解析すると、多様性が失われていたらしい → 血管壁になんらかの抗原が存在することを示唆(HIM.2126)
  • 血管の外膜(CD4+ T細胞が活性化して一斉にマクロファージに分化するばしょ)が本疾患の発症機序の始まりである? (HIM.2126)
  • 病変部に移動してきたT細胞は主にIL-2IFN-γ(overt arteritisへの進展を伴うことを示唆)を産生する (HIM.2126)

症状

  • 典型的な臨床像:50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
  • その他:不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗?(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
  • 頭痛:側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
  • 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
  • 眼 :未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
  • その他(まれな?)の合併症:四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
  • 血管:大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
  • リウマチ性多発筋痛症:近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
  • 側頭動脈炎     :冒された血管領域の激しい頭痛
  • 全身症状:不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)

REU.212

  • 全身症状 50%
  • 発熱(15%で高熱39-40℃)
  • 倦怠
  • 体重減少
  • 頭痛 60-75%
  • 側頭部、後頭部
  • 顎跛行 35-50%
  • 眼症状 25-50%
  • かすみ
  • 一過性黒内障 amaurosis fugax
  • 複視
  • 失明

検査

血液

一般

  • 貧血(中等度)(CASES)。低色素~正色素の貧血(HIM.2126)
  • 白血球:減少

生化学

  • クレアチンキナーゼ:正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
  • 肝酵素:わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。

免疫

  • IgG、補体上昇例が報告されている。

炎症

  • ESR:亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)

診断

  • 症状と検査所見で疑う
  • ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
  • 発熱 + 貧血 + 高ESR + 頭痛 + 50歳以上 + その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
  • 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
  • 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
  • →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
  • 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
  • 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる

鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)

  • 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症

治療

  • 糖質コルチコイド投与(ex. プレドニゾロン)
  • できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
  • ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。

合併症

  • 失明:毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による

予後

  • 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。

予防

参考

  • 1. HIM.2126
  • 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [3]



急性白血病」

  [★]

acute leukemia, AL
白血病FAB分類


概念

  • 未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

FAB分類

M0   minimally differentiated acute myeloblastic leukemia AML
M1   acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2   acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3   promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia APL
M4   急性骨髄単球性白血病 acute myelomonocytic leukemia AMMoL
M4eo   myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia
M5 M5a 急性単芽球性白血病 acute monoblastic leukemia AMoL
M5b 急性単球性白血病 acute monocytic leukemia
M6 M6a 赤白血病 acute erythroid leukemias, including erythroleukemia  
M6b and very rare pure erythroid leukemia  
M7 急性巨核芽球性白血病 acute megakaryoblastic leukemia  
M8 急性好塩基球性白血病 acute basophilic leukemia  
L1 小細胞型    
L2 大細胞型    
L3 Burkitt型    

病態

  • 白血球系芽球の腫瘍性増殖
  • 骨髄機能障害
  • 腫瘍細胞の臓器浸潤
  • 腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

  • 全身:息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
  • 皮膚:点状出血、紫斑
  • 口腔内:歯肉出血
  • 骨・関節:骨痛、関節痛  ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
  • 肝臓・脾臓:肝脾腫
  • リンパ節:腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
  • 唾液腺:顎下唾液腺腫大

検査

  • 血算
  • 白血球:増加
  • 血小板:減少
  • 赤血球:減少 (正球性正色素性貧血)
  • 血液生化学
  • LDH↑
  • ビタミンB12↑
  • 尿酸↑

治療

小児

  • 化学療法:小児のALLでは著効する
  • 骨髄移植:小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

急性前骨髄球性白血病

急性リンパ性白血病

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

小児急性白血病の予後不良因子

  • 1. 年齢:1歳以下、10歳以上
  • 2. 男児
  • 3. FAB分類L2, L3
  • 4. 非リンパ球性
  • 5. WBC:2万以上
  • 6. Ph染色体 t(9;22) (小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

AMLの予後不良因子

  • 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
  • 染色体核型:最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1
  染色体核型 遺伝子異常
予後良好群 inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) 正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf



副腎皮質ホルモン剤」

  [★]

corticosteroid
副腎皮質ステロイドコルチコステロイドステロイド薬副腎皮質ステロイド薬副腎皮質ホルモン副腎皮質ステロイドホルモン副腎皮質ステロイド剤

副腎皮質ホルモン剤

副作用

フロリネフ

重大な副作用

  • 1. 誘発感染症、感染症の増悪
  • 誘発感染症、感染症の増悪があらわれることがある。また、B型肝炎ウイルスの増殖による肝炎があらわれることがある。観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
  • 2. 続発性副腎皮質機能不全、糖尿病
  • 3. 消化性潰瘍、膵炎
  • 4. 精神変調、うつ状態、痙攣
  • 5. 骨粗鬆症、大腿骨及び上腕骨等の骨頭無菌性壊死ミオパシー*6. 緑内障、後のう白内障
  • 連用により眼内圧亢進、緑内障、後のう白内障を来すことがあるので、定期的に検査をすることが望ましい。
  • 7. 血栓症

その他の副作用

  • 1. 内分泌:5%以上又は頻度不明:月経異常
  • 2. 消化器:5%以上又は頻度不明:下痢、胃痛、胸やけ、口渇、食欲亢進
  • 3. 消化器:5%未満:悪心・嘔吐、腹部膨満感
  • 4. 精神神経系:5%以上又は頻度不明:多幸症、不眠、頭痛、めまい
  • 5. 筋・骨格:5%以上又は頻度不明:筋肉痛、関節痛
  • 6. 脂質・たん白質代謝:5%以上又は頻度不明:野牛肩、窒素負平衡、脂肪肝
  • 7. 脂質・たん白質代謝:5%未満:満月様顔貌
  • 8. 体液・電解質:5%以上又は頻度不明:血圧上昇、低カリウム性アルカローシス
  • 9. 体液・電解質:5%未満:浮腫、高ナトリウム血症、低カリウム血症
  • 10. 眼:5%以上又は頻度不明:中心性漿液性網脈絡膜症等による網膜障害、眼球突出
  • 11. 血液:5%以上又は頻度不明:白血球増多
  • 12. 皮膚:5%以上又は頻度不明:ざ瘡、多毛、脱毛、色素沈着、皮下溢血、紫斑、線条、そう痒、発汗異常、顔面紅斑、創傷治癒障害、皮膚菲薄化・脆弱化、脂肪織炎
  • 13. 過敏症:5%未満:発疹
  • 14. その他:5%以上又は頻度不明:発熱、疲労感、息切れ、ステロイド腎症、体重増加、精子数及びその運動性の増減


メチルプレドニゾロン」

  [★]

methylprednisolone
酢酸メチルプレドニゾロン methylprednisolone acetate、アセトン酸メチルプレドニゾロン methylprednisolone aceponateコハク酸メチルプレドニゾロンナトリウム methylprednisolone sodium succinate、]]、ヘミコハク酸メチルプレドニゾロン
糖質コルチコイド

種類



ヘミコハク酸メチルプレドニゾロン」

  [★]

methylprednisolone hemisuccinate
コハク酸メチルプレドニゾロンナトリウムソルメドロールコハク酸メチルプレドニゾロン


アセポン酸メチルプレドニゾロン」

  [★]

methylprednisolone aceponate
メチルプレドニゾロン


コハク酸メチルプレドニゾロン」

  [★] メチルプレドニゾロン


ゾロ」

  [★]

me-too drug
ゾロ品後発医薬品




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