プルーンベリー症候群

出典: meddic

prune belly syndrome prune-belly syndrome PBS
干しスモモ症候群、腹壁無形成症候群 abdominal wallaplasiasyndrome



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和文文献

  • 十二指腸前門脈の合併による総胆管拡張を示したプルーンベリー症候群の1例
  • 小幡 聡,木下 義晶,川久保 尚徳,代居 良太,東 真弓,田口 智章
  • 日本小児外科学会雑誌 48(6), 926-930, 2012-10-20
  • プルーンベリー症候群(PBS)に合併した肝胆道系の異常の報告は稀であり,十二指腸前門脈(PDPV)を合併した症例の報告は今までない.症例は7か月男児.腹壁筋低形成,巨大膀胱,両側停留精巣を呈するPBSに高位鎖肛(直腸膀胱瘻)を合併し,新生児期に人工肛門造設術を行った.1か月頃から上部消化管通過障害,白色便および肝機能障害を伴う胆道拡張がみられ胆道拡張症が疑われた.7か月時に手術を行ったところ,術中 …
  • NAID 110009544279
  • 症例報告 十二指腸前門脈の合併による総胆管拡張を示したプルーンベリー症候群の1例
  • 小幡 聡,木下 義晶,川久保 尚徳 他
  • 日本小児外科学会雑誌 48(6), 926-930, 2012-10-00
  • NAID 40019466091

関連リンク

プルーンベリー症候群は,腹壁筋欠損,尿路異常,腹部停留精巣から成る症候群である。 プルーンベリー症候群という病名は新生児の腹壁に観察されるしわのよった外観に由来する。この先天性症候群は一部の例外を除き主として男児に発生 ...
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Posts about プルーンベリー症候群 written by rinkoneko ... こんにちわ。りんこです。 丁度、一年前の今頃、 私は分娩台の上で冷や汗をかい … 続きを読む →

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pichanno1 さん 36 歳 背骨 が 下図の胎児の身体の部位を :尿道閉鎖症 中央:後部尿道 プルーン ベリー 症候群 は


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先読み停留精巣」「PBS
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関連記事症候群」「」「症候

停留精巣」

  [★]

retained testicle, undescended testis undescended testicle
retentio testis
停留睾丸潜在精巣 潜在睾丸、潜伏精巣 潜伏睾丸 cryptorchism cryptorchidism


概念

  • 外陰の先天異常疾患の中で最も頻度の高い疾患

疫学

  • 成熟児の約3%に認められる。(QB.O-79)
  • 新生児期では5%、1歳児には1%程度に見いだされる。2500g未満の低出生体重児では20-30%の発生頻度。(SURO.142改変)

病態

  • 乳児期には組織障害は認められず、18ヶ月~2歳以降に精細管萎縮、間質増生がみとめられてくる。(SURO.142)

停留精巣によるリスク

  • 鼡径ヘルニアの合併リスク 90%
  • 性索軸捻転が起こりやすい
  • 外傷を受けやすい
  • 悪性腫瘍
  • 精巣腫瘍の10%は停留精巣から発生。停留精巣は正常の精巣に比べ40倍の確率で悪性化する。
  • 不妊:高率に造精機能障害がみられる。

治療

  • 経過観察:1-2歳で自然降下することが多い。
  • 外科手術:1-2歳を過ぎても(SPE.618)、あるいは12ヶ月まで(QB.O-79)に精巣が降下しない場合には陰嚢内精巣固定術を行う。

国試

-cryptorchism


PBS」

  [★]

phosphate-buffered saline


prune belly syndrome」

  [★]

プルーンベリー症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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