ブラヴェ・ジャクソンてんかん

関

ジャクソンてんかん

UpToDate Contents

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• 1. Childhood absence epilepsy
• 2. 若年性ミオクローヌスてんかん juvenile myoclonic epilepsy
• 3. 小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要 overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
• 4. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults
• 5. 小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要 overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children

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• ブラヴェ・ジャクソンてんかん - ウィキまとめ

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• てんかん用語集（日本語） - SQUARE － UMIN一般公開 ...

ブラヴェ・ジャクソンてんかん－：Bravais-jacksonian epileptic － 憤怒けいれん－：Wutkrampf(D) 注4 辺縁系－：limbic － 辺縁系内側基底部－：mesiobasal limbic － 弁蓋－：opercular － 変形視－：dysmorphopsic － 扁桃核 ...

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関連記事	「てんかん」「ジャクソンてんかん」「ブラ」

「てんかん」

　　[★]

英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬

「ジャクソンてんかん」

　　[★]

英

jacksonian epilepsy

同

ジャクソン型てんかん、Jackson型てんかん、ジャクソン発作, Jackson発作, Jacksonian seizure

ジャクソン痙攣 jacksonian convulsion

焦点てんかん, focal epilepsy、部分てんかん, partial epilepsy、局所てんかん, local epilepsy、ブラヴェ・ジャクソンてんかん

関

ジャクソン行進

[show details]

ja

ジャクソン痙攣 : 13 件
ジャクソンけいれん : 13 件
ジャクソン発作 : 約 563 件
ジャクソンてんかん : 約 1,320 件
ジャクソン型てんかん : 84 件

ja

jacksonian convulsion : 8 件
jacksonian epilepsy : 約 1,200 件
jacksonian seizure : 87 件

en

jacksonian convulsion : 約 58 件
jacksonian epilepsy : 約 20,900 件
jacksonian seizure : 約 26,900 件

概念

• 一側運動皮質からの発作発射が、隣接する皮質や対側半球に次第に伝播するのに応じて、対側の顔面・浄化誌の痙攣出現部位が、口角→顔面→上肢→下肢、さらにその反対側の身体部位にも広がっていく(ジャクソンマーチ)。発作が初発した身体部位に一過性の麻痺が出現することがある(Todd paralysis)(PSY.380)
• 身体の一部の間代性運動から始まる。運動の初発部位は手の母指、示指、口角、足の母趾などが多い。(BET.412)

「ブラ」

　　[★]

英

bulla, pulmonary bulla

同

気腫性嚢胞 emphysematous bulla

関

ブレブ

• 図：SPU.135

• ブラ bulla 気腫性嚢胞　肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
• 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫　ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている