ブラジル落葉状天疱瘡

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背 景, 落葉状天疱瘡は,デスモグレイン 1 に対する自己抗体が介在している自己免疫 皮膚疾患の一つである.この地方病的流行を示す病型には環境的な原因が存在すると 考えられている.ブラジルの Mato Grosso do Sul にある Limao Verde のテレナ保護 区 ...
落葉状天疱瘡は通常良性の水疱性疾患である。本疾患の特徴は,表皮の上方で分離 が起こり,皮膚にびらんを生じることである。 落葉状天疱瘡は通常中年の患者に生じる。 南アメリカ,特にブラジルで局地的に発生率が高い。 原発病変は弛緩性水疱である。

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天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




ブラ」

  [★]

bulla, pulmonary bulla
気腫性嚢胞 emphysematous bulla
ブレブ
  • 図:SPU.135
  • ブラ bulla 気腫性嚢胞 肺胞が破壊されてできた肺実質内の気腔
  • 肺胞壁の破壊、融合、拡張により生じた気腫 ただし胸膜の弾性板の内側に留まっている



落葉状天疱瘡」

  [★]

pemphigus foliaceus PF
天疱瘡尋常性天疱瘡



葉状」

  [★]

leafyfoliarfoliatefoliaceous


ブラジル」

  [★]

BrazilBrazilian
ブラジル人




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