ブニナ小体

出典: meddic

Bunina body
筋萎縮性側索硬化症


UpToDate Contents

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和文文献

  • ALS運動ニューロンの細胞病理 (特集 神経病理:最前線)
  • 加藤 信介,加藤 雅子,大浜 栄作
  • 神経研究の進歩 48(3), 357-368, 2004-06-00
  • NAID 40006329928
  • 運動ニューロン病の神経病理 : ブニナ小体をめぐる諸問題

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ブニナ小体 ブニナ小体はALSにほぼ選択的に認められ、かつALSで障害される運動ニューロンで認められることが多いことから、ALSの発症と細胞死とに密接に関連した所見と考えられます(第2話、図9)。ブニナ小体がシスタチンCという ...
前角細胞は、その病める経過中に幾つかのALS特徴的な所見を示します。「ブニナ小体 」(図8)はほぼALSにしか見られない際立った所見ですが、それがどんな物質から構成されているのか、未だに完全には分かっていません。また 図9 ...

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ちなみに病理組織所見としては ALSの分類と家族性ALSについて  前 角 細胞 の ブニナ 小体 矢印正しい のは どれ か a 神経 原


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筋萎縮性側索硬化症」

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amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試



老人斑」

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senile plaque
好銀性斑 argyrophilic plaque、老人性色素斑?これは皮膚症状
同?
アミロイド斑 amyloid plaqueこれは皮膚症状?、神経突起斑 neuritic plaque
アルツハイマー病



  関連疾患 細胞 物質
レビー小体 Lewy body パーキンソン病 神経細胞
 (黒質、青斑核、迷走神経背側核、
  マイネルト基底核、交感神経節)
エオシン好性硝子様封入体
老人斑 senile plaque アルツハイマー病 - βアミロイド
ブニナ小体 Bunina body 筋萎縮性側索硬化症 前角神経細胞 抗酸性の封入体
ピック小体 Pick body ピック病 側頭葉、海馬の錐体細胞 ユビキチン、タウ、リン酸化神経線維陽性
アミロイド小体 corpola amylacea 老人の脳、前立腺、肺など エオシンに染まる、PAS染色陽性


体」

  [★]

body
corpuscorpora
肉体身体本体コーパスボディー




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