フルクトース-ビスホスファターゼ欠損症

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フルクトース-1,6 - ビスホスファターゼ欠損症、遺伝性、症状、原因、診断、代替診断、誤診、症状チェッカー。
文献「先天性代謝異常症―24 フルクトース1,6ビスフォスファターゼ欠損症」の詳細情報です。J-GLOBAL 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しい ...

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関連記事フルクトース」「欠損」「フルクトースビスホスファターゼ」「欠損症」「

フルクトース」

  [★]

fructose, Fru
果糖, fruit sugarレブロース levulose
果糖注フルクトン。(果糖グリセリン)グリセレブグリセオールグリセノングリセリンFヒシセオールグリポーゼグリマッケン。(アミノ酸輸液製剤)アミノトリパ1号輸液トリパレン1号トリフリード輸液フルクトラクト
単糖


薬効

5%, 20%フルクトースとして

20%フルクトン注
  • 1. エネルギー補給:果糖はブドウ糖に比べてグリコーゲン生成能が大で、容易に乳酸に分解されるため、速やかにエネルギー源となり、糖尿病状態時や肝障害時でも利用される。
  • 2. インスリン非依存性:果糖は主として肝に存在するfructokinase(ketohexokinase)により代謝され、インスリンの影響を受けず、糖尿病状態時にも使用できる。
  • 3. 蛋白節約作用:果糖は体内窒素平衡に関与し、ブドウ糖に比べて強い蛋白節約作用があり、糖尿病状態時でもその作用を示す。
  • 4. 解毒作用:果糖はアルコール及び種々有毒物質の解毒を促進する

グリセリン、フルクトースの混合輸液として

グリポーゼ
  • 脳圧降下作用のあるグリセリン(グリセロール)に,溶血防止作用のある果糖(フルクトース)が配合されており、脳圧降下作用及び眼圧降下作用がある。

アミノ酸輸液との配合輸液として

アミノトリパ
  • 1. 糖質とアミノ酸の配合比率:本剤を構成する糖質・電解質液とアミノ酸液との配合比率を検討するため、一定の非蛋白熱量下にアミノ酸配合量を変えた液を用いて、絶食ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、蛋白栄養指標(窒素出納や血漿アルブミン濃度等)を良好に維持するための非蛋白熱量/窒素(NPC/N)は約150前後であることが確認された。
  • 2. 栄養学的効果:本剤の栄養学的効果を市販製剤の混合液と比較するため、開腹術施行ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、本剤は窒素出納や肝グリコーゲン量等において、良好な栄養効果が認められた。



欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


フルクトースビスホスファターゼ」

  [★]

fructose-bisphosphatase FBPase
[show details]
  • 光合成のカルビン回路酵素


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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