フォークト・小柳・原田症候群

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フォークト・小柳・原田病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/04/13 22:04:05」(JST)

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和文文献

  • フォークト・小柳原田症候群 : 冠名病名の歴史的変遷
  • 大庭 紀雄
  • 日本眼科學会雜誌 = Journal of Japanese Ophthalmological Society 110(2), 144-149, 2006-02-10
  • NAID 10017327133
  • フォ-クト-小柳-原田症候群における網膜色素上皮細胞間接合装置(Tight Junction)について
  • 浅原 典郎
  • 日本眼科学会雑誌 82(6), p419-422, 1978-06
  • NAID 40002850667
  • フォークト・小柳原田症候群の1眼球剖検例 とくに脈絡膜の電子顕微鏡組織学的研究 (第40回九州眼科学会特集 一般講演-1-)
  • 三村 守親 [他]
  • 日本眼科紀要 21(9), 617-631, 1970-09
  • NAID 40018237057

関連リンク

フォークト・小柳・原田病(フォークト・こやなぎ・はらだびょう。英称:Vogt-Koyanagi- Harada disease; VKH disease)、または、フォークト・小柳・原田症候群は、ぶどう膜 炎の一種である。 医師の間では「Vogt-小柳-原田病」「Vogt-小柳-原田症候群」と表記 される ...
2008年7月16日 ... 原田病(はらだびょう、Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)はフォークト・小柳・原田 症候群とも呼ばれる網膜に炎症を示す疾患で、米国ではその頭文字を取ってVKH diseaseやVKH syndromeとよばれています。 1 全国疫学調査では、原田病 ...

関連画像

原田病の画像 p1_35


★リンクテーブル★
リンク元フォークト・小柳・原田病」「ぶどう膜炎」「夕焼け状眼底」「眼痛」「漿液性網膜剥離
関連記事症候群」「」「症候

フォークト・小柳・原田病」

  [★]

Vogt-Koyanagi-Harada disease
フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndromeVogt-Koyanagi-Harada病ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease小柳病 Koyanagi disease
交感性眼炎ぶどう膜炎
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概念

  • 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。

疫学

  • 有病率:人口100万人対15.5人(SOP.57)
  • 罹患率:人口100万人対6.3人(SOP.57)

遺伝

  • 日本人を中心としたアジア人に多発
  • HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%) (SOP.57) ← 患者におけるHLAのタイピング?

病態と症候

症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
  • 全身:漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)

症状

  • 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)

合併症

  • 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障

検査

  • 髄液検査:小リンパ球主体の増加
  • 細隙灯顕微鏡
  • 蛍光眼底検査:(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
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診断

  • 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎

治療

  • ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
  • ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。

予後

  • ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行

参考

  • 1.
[display]http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html
  • 2. 写真 - sunset glow fundus
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif


国試


ぶどう膜炎」

  [★]

uveitis
ブドウ膜炎
ぶどう膜 uvea


病型

  • 前部・中間部・後部ぶどう膜炎すでてのぶどう膜炎

病因

SOP.48


夕焼け状眼底」

  [★]

sunset glow fundus
  • 脈絡膜の色素を含む細胞が失われ、脈絡叢の豊富な血管が透見されるために眼底が橙色から赤色を呈し、夕焼け空に似た状態に見える眼底所見である。
  • フォークト・小柳・原田症候群に特異的な所見であるが、常に見られるわけではない。


参考

  • 1. 写真 - sunset glow fundus
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
[display]http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
[display]//


眼痛」

  [★]

eye pain, ocular pain, eye-ache
後部強膜炎
  • 三叉神経(眼神経)で知覚される。眼球、眼窩、頭蓋内の痛みも眼痛として感じうる。
  • 緑内障発作、(眼の乾燥による)シェーグレン症候群、(虹彩炎による、大きく言えば前部ぶどう膜炎)フォークト・小柳・原田症候群


漿液性網膜剥離」

  [★]

serous retinal detachment
滲出性網膜剥離
  • 例えば、フォークト・小柳・原田症候群では眼底後極部の脈絡膜炎による滲出性限局性の炎症性漿液性網膜剥離が90%以上の症例に認められる。

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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