フェルティ症候群

出典: meddic

Felty's syndrome, Felty syndrome
フェルティー症候群Felty症候群
関節リウマチ

概念

  • 関節リウマチの亜型。

三徴

病因

  • 好中球減少は顆粒球産生と顆粒球除去のinbalanceによる。また次の機序が関係しうる:免疫複合体生成に伴う顆粒球の消耗、抗顆粒球抗体の酢告げん、遊走白血球の増加(white blood cell margination)、骨髄の異常(骨髄細胞系の成熟の停止(最多)、骨髄の低形成、骨髄へのリンパ球浸潤)、G-CSFに対する自己抗体の結合。(参考1)

参考

  • 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome - uptodate [1]


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/24 22:06:20」(JST)

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和文文献

  • 重症筋無力症発病7年後に発症したフェルティ症候群の1例
  • 多田 芳史,草場 公宏,成富 由司,林田 功,佐藤 浩信,山野 裕二郎,香月 一朗
  • 日本臨床免疫学会会誌 16(1), 81-86, 1993
  • … stage III, class 2の慢性関節リウマチと診断,さらに白血球は1,200?2,800/mm3,顆粒球は300?1,000/mm3と低下し,腹部超音波検査にて中等度の脾腫を認め,以上の所見よりフェルティ症候群と診断した.抗核抗体,抗DNA抗体および抗アセチルコリンレセプター抗体が陽性であった.両疾患の合併はほとんど報告がないが,自己免疫性疾患の重複や病像の広がりを考える上で興味ある症例と考えられ報告した. …
  • NAID 130000851574
  • フェルティー症候群再燃時に肝機能障害の発現及び増悪を認めた1例
  • フェルティ症候群再燃時に肝機能障害の発現及び増悪を認めた1例
  • 貝瀬 満,橋本 国男,田村 英俊,田中 重之,鈴木 昭文,小林 義隆,西村 誠,並木 真生
  • 日本消化器病学会雑誌 87(9), 1893-1896, 1990
  • NAID 130001068280

関連リンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - フェルティ症候群の用語解説 - 体重減少,皮膚の色素沈着,脾臓の腫大,血液中の白血球の減少を示す成人関節リウマチで,1924年アメリカの内科医 A.フェルティが報告した。皮膚では,悪性 ...
しかし、脾腫はフェルティ症候群(ふぇるてぃしょうこうぐん)だけでなく普通の関節リウマチにも見られるため、その識別に脾腫は関係ないとも考えられています。また ...
フェルティ症候群はどんな病気か、原因は何か、何科を受診したらよいか、症状、検査と診断、治療方法について解説します。メディカルiタウンは、NTTタウンページ(株)が運営する医療総合サイトです。

関連画像

59]血液を浄化するには グッドパスチャー症候群 / 病気 脾臓 脾腫 治療用セット 脾臓の 脾臓 脾腫 治療用セット 脾臓の


★リンクテーブル★
先読み関節リウマチ
リンク元脾摘出術」「HLA-DR4」「Felty症候群」「Felty's syndrome
関連記事症候群」「」「症候

関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html




脾摘出術」

  [★]

splenectomy
摘脾脾摘脾臓摘出、脾摘出、(国試)脾摘術、脾臓摘出術


適応

注意

  • 血小板増加による血栓症 → 脾摘後血栓症
  • 免疫能低下
  • 易感染性
  • 莢膜を持つ菌に感染しやすくなる→脾網内系はIgMを産生する場らしい?
  • 脾摘後重症感染症症候群  脾摘後敗血症


HLA-DR4」

  [★]

HLA-DR4抗原 HLA-DR4 antigen
ヒト白血球抗原
  • 胆嚢癌のリスクファクターといわれている?
  • 自己免疫性肝炎でHLA-DR4陽性が多い(YN.B-42)
  • フェルティ症候群と強い相関(YN.F-48)


Felty症候群」

  [★] フェルティ症候群


Felty's syndrome」

  [★] フェルティ症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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