フェリチン

出典: meddic

ferritin
血清フェリチン ← 血液検査の時に用いる用語?
アポフェリチン、血清フェリチン

概念

  • フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。

体内分布

  • 網内系:肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
  • その他:肺、心臓、骨、腸管など広く存在

解釈


LAB.488
  • 低下
  • 上昇
  • 貯蔵増加
  • その他


臨床

  • 鉄欠乏性貧血:フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/13 14:43:34」(JST)

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和文文献

  • ポータープロテインによる金ナノ粒子配置プロセスとそのプラズモン特性 (シリコン材料・デバイス)
  • 西城 理志,石河 泰明,鄭 彬 [他]
  • 電子情報通信学会技術研究報告 : 信学技報 112(337), 41-45, 2012-12-07
  • NAID 40019546131
  • MDSの血液生化学検査 (MDS(骨髄異形成症候群))
  • 西郷 勝康,炬口 真理子,田窪 孝行
  • 臨床検査 56(12), 1337-1342, 2012-11-00
  • NAID 40019466631
  • 臨床研究・症例報告 乳幼児の潜在性鉄欠乏の検出に赤血球容積分布幅は有用である
  • 後藤 幹生,甲斐 亜沙子,田村 宏美 [他]
  • 小児科臨床 65(11), 2361-2367, 2012-11-00
  • NAID 40019449362

関連リンク

フェリチンは水溶性の鉄貯蔵蛋白で、組織中の鉄濃度により変化するため、鉄欠乏性 貧血などの鉄代謝異常の指標とされます。また、肝臓、脾臓、骨髄、心臓、肺などが 障害されると血中フェリチン濃度が上昇するため、炎症反応や悪性腫瘍などの腫瘍 マーカー ...
フェリチンとは、肝臓・脾臓・心臓など各臓器に存在している内部に鉄分を貯蔵している 蛋白です。そのため、フェリチンを検査することにより、貯蔵鉄の量を調べることができ ます。このページでは、フェリチンの概要などを分かりやすく解説しております。

関連画像

feketubou1.jpg増大 正解!図2. 鉄酸化物コアの形成過程フェリチンフェリチンの中身は空洞。この 1fha鉄の貯蔵庫 - フェリチン鉄の代謝サイクル


★リンクテーブル★
国試過去問099G053」「099G034」「095G034」「096G040」「104I015」「101F039」「104I022」「105D009」「095A034」「094B047
リンク元」「真性多血症」「サラセミア」「非アルコール性脂肪性肝炎」「成人スティル病
拡張検索フェリチン抗体法」「アポフェリチン

099G053」

  [★]

  • 35歳の女性。発熱と関節痛とのため来院した。2週前から38℃以上の間欠熱が出現している。意識は清明。身長152cm、体重41㎏。体温38.1℃。脈拍84/分、整。血圧102/70mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。頚部リンパ節腫脹を認める。心雑音はない。胸部でラ音を聴取しない。肝を右肋骨弓下に2cm触知する。四肢に淡紅色の丘疹を認める。両肘、右手および両足関節に腫脹と圧痛とを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球418万、Hb11.2g/dl、白血球13,300、血小板33万。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.7mg/dl、AST95単位、ALT245単位、LDH645単位(基準176~353)、CRP10.4mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
  • この疾患でみとめられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099G052]←[国試_099]→[099G054

099G034」

  [★]

  • 3歳の男児。10日間続く発熱を主訴に来院した。病初期に咳が強く、マイコプラズマ肺炎と診断されて治療を受けた。咳は少なくなり、胸部エックス線写真で所見はほぼ正常化したが、39℃前後の発熱が続いている。発疹はない。心雑音はない。肺野にラ音を聴取しない。右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見:赤血球330万、Hb11.8g/dl、白血球3,200、総鉄結合能(TIBC)380μg/dl(基準290~390)。血清生化学所見:AST238単位、ALT307単位、Fe75μg/dl。骨髄有核細胞数35,500/μl。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。この患児の血中で増加するのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G033]←[国試_099]→[099G035

095G034」

  [★]

  • 21歳の女性。2週前から発熱をきたし、近医で解熱薬と抗菌薬との投与を受けたが軽快せず、昨日から紫斑が出現したため入院した。左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球210万、Hb 6.8 g/dl、Ht23%、網赤血球25‰、白血球2,300(好中球23%、好酸球2%、単球5%、リンパ球67%、異型リンパ球3%)、血小板2.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 095G033]←[国試_095]→[095G035

096G040」

  [★]

  • 代謝について誤っているのはどれか。
  • a. 約70%はヘモグロビンに利用されている。
  • b. 大腸から吸収される。
  • c. 1日の吸収量は約1mgである。
  • d. 血清フェリチンは貯蔵の指標となる。
  • e. 血清中ではトランスフェリンに結合している。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G039]←[国試_096]→[096G041

104I015」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 104I014]←[国試_104]→[104I016

101F039」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101F038]←[国試_101]→[101F040

104I022」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 104I021]←[国試_104]→[104I023

105D009」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 105D008]←[国試_105]→[105D010

095A034」

  [★]

  • 貯蔵鉄の指標として有用なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A033]←[国試_095]→[095A035

094B047」

  [★]

  • 健康成人が徐々に鉄欠乏状態となるときに、初めに起こる検査値変化はどれか

鉄」

  [★]

iron Fe
scissors
ヘモグロビン赤血球血清鉄、iron salts

概念

  • ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。

基準値

血清鉄

鉄の体内分布(SP.499)

  • 成人の体内鉄量:3-4g
[mg] 成人男性 成人女性
総鉄量 4050 2750
ヘモグロビン 2700 2000
貯蔵鉄 1000 450
組織の機能蛋白 350 300
血清トランスフェリン 3 3
血清フェリチン 0.3 0.1

鉄の収支 (SPC.280)

  • 喪失
  • 糞、汗、脱落皮膚:1mg/day
  • 月経中の女性:30mg/月経期間中
  • 妊娠中:500mg/満期まで
  • 必要摂取量
  • 月経中の女性:1.4mg/day
  • 妊娠中:5-6mg/day
  • 男性:0.5-1.0mg/day
  • 食物としての摂取量 (SP. 500)
  • 10-15mg
うち0.9mg程度しか吸収されない

鉄の吸収 (詳しくは図:SP.500)

  • 十二指腸で良く吸収される。 (吸収部位:十二指腸空腸上部(LAB.579))
  • Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)
  • 鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)

QB.A-366

  • 鉄の吸収には胃酸の分泌、十二指腸からの吸収が必要。胃全摘が施行された場合には、胃酸の分泌減少と、Billroth II法が施行された場合には食物が十二指腸を通過せず鉄の吸収が障害される。



治療薬

臨床関連



真性多血症」

  [★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


サラセミア」

  [★]

thalassemia
地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemiaサラセミア症候群 thalassemia syndrome
重症型サラセミア軽症型サラセミアクーリー貧血

概念

  • ヘモグロビンの量的な異常による。
  • ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血

疫学

参考1
  • 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
  • 九州や西日本に多い。
IMD
  • 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
  • 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。

病型

病因による分類

  • αサラセミア:α鎖グロビンの産生低下:HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
  • βサラセミア:β鎖グロビンの産生低下:HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
  • δβサラセミア:
  • ヘモグロビン構造変異型

遺伝子型による分類

  • ホモ接合型、ヘテロ接合型

臨床症状による分類

βサラセミア

  • 重症型 thalassemia major: 輸血依存
  • 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
  • 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー

病態

  • 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
  • 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。

症候

  • 貧血:皮膚・粘膜が蒼白。
  • 溶血・無効造血:黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
  • 二次的変化:Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。

検査

  • 末梢血塗沫
  • 血算
  • 血液生化学
  • 血清鉄:上昇
  • TIBC:→/軽度↓
  • フェリチン:上昇   ←   無効造血による。 無効造血でなぜ上昇?
  • 鉄代謝
  • 血漿鉄交代率 PIT:低下
  • PIDT1/2:低下  ← 鉄の代謝回転が早い。投与した59Feは赤芽球に取り込まれても、無構造血により再び末梢に出現するため、血清からの消失速度が低下する?
  • %RCU:低下 ← 赤血球鉄利用率のことで、投与した59Feが赤血球中にヘム鉄として取り込まれるかどうかをみる。無構造血により骨髄などに59Feが分散して%RCUが低下する。

治療

参考

  • 1. サラセミア - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/645

OMIM

  • 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
Gene map locus 16pter-p13.3
[display]http://omim.org/entry/141750
  • 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
Gene map locus Xq13
[display]http://omim.org/entry/301040
  • 3. BETA-THALASSEMIA
[display]http://omim.org/entry/613985

uptodate

  • 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
  • 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
  • 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]




非アルコール性脂肪性肝炎」

  [★]

non-alcoholic steatohepatitisnonalcoholic steatohepatitisNASH
非アルコール性脂肪肝炎
脂肪性肝炎非アルコール性脂肪性肝疾患
[show details]
090716IV

概念

  • 飲酒歴がないのに、簡素式所見がアルコール性肝障害に類似する疾患。中年女性に好発し肝硬変まで進行。(Ludwig 1980年)

疫学

  • 脂肪肝の10%にNASHをみる (出典不明)
  • 西欧諸国の一般人口の20-40%が非アルコール性肝障害(NAFLD)を発症している。アメリカ軍の兵士とその家族を対象として、FAFLDのスクリーニングを腹部超音波で行った結果、有病率は46%であった。超音波所見陽性者に生検を行い、30%がNASHであった。アジア・太平洋におけるNASHの有病率は5-30%と推定される。(参考3)

NAFLDのリスク因子

  • 中心性肥満、2型糖尿病、脂質異常症、メタボリックシンドローム

発症機序

参考1
  • two hit theory:
  • 1st hit インスリンの抵抗性などが背景にあり、脂肪酸の代謝異常、遊離脂肪酸の増加、中性脂肪の蓄積をきたして脂肪肝となり、さらに脂肪性肝炎をきたす
  • 2nd hit 抗酸化物質の欠乏、肝臓への鉄の蓄積、レプチン、腸内細菌などによる酸化ストレス、あるいはエンドトキシンによりNASHをきたす。

病理

  • アルコール性肝炎に類似する病理所見:
  • 肝細胞障害(風船様腫大、変性壊死)
  • アルコール性肝炎で見られるマロリー小体が認められることがある。
  • 大滴性脂肪肝
  • 小葉内炎症細胞浸潤

検査

  • 血液生化学:
  • 肝生検:臨床像や検査データでNASHを確診できない場合は、肝生検が唯一の確定・除外診断できる方法である。(参考3)

治療

  • 食事療法、生活療法

参考

  • 1. [charged] Pathogenesis of nonalcoholic fatty liver disease - uptodate [5]
  • 2. [charged] Natural history and treatment of nonalcoholic steatohepatitis - uptodate [6]
  • 3. [charged] Epidemiology, clinical features, and diagnosis of nonalcoholic steatohepatitis - uptodate [7]

国試



成人スティル病」

  [★]

adult-onset Still's disease, adult-onset Still disease, adult Still's disease
成人発症スチル病成人発症Still病成人スチル病成人Still病
アレルギー性亜敗血症スティル病若年性関節リウマチ
[show details]


概念

  • 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
  • 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは+。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
  • 難病に指定されている。

診断基準

参考4 YN.F-47

大項目

  • 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
  • 2. 関節痛(2週間以上持続)
  • 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
  • 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小項目

  • 1. 咽頭痛
  • 2. リンパ節腫脹または脾腫
  • 3. 肝機能異常
  • 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性

除外項目

  • 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)

診断

  • 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

検査

  • 血清フェリチン:高値
  • γグロブリン:高値

参考

  • 1.
[display]http://www.collagen-disease.com/_src/sc2405/83X83e83B838B95a8ECA905E.jpg
  • 2.
[display]http://img2.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/1a/52/fukusama1019/folder/1092861/img_1092861_57599288_0?1262257060
  • 3. 「病気のプロフィル」No.43
[display]http://www.hospital.japanpost.jp/fukuoka/health/pdf/ProfileNo.43.pdf
  • 4. 簡単なまとめ
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-f11.html
  • 5. 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/282



フェリチン抗体法」

  [★]

ferritin antibody method, ferritin-conjugated antibody technique
免疫フェリチン法 immunoferritin technique
フェリチン


アポフェリチン」

  [★]

apoferritin
フェリチン





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