ファロー四徴症兼肺動脈閉鎖

出典: meddic

tetralogy of Fallot with pulmonaryatresia
肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症、極型ファロー四徴症 extreme tetralogy of Fallot
ファロー四徴症

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和文文献

  • ファロー四徴症兼肺動脈閉鎖症に左主気管支狭窄を合併した1例
  • 坂井 美穂,松本 康俊,朴 仁三,永瀬 裕三,長谷川 久弥,新津 健裕
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 19(6), 559-564, 2003-11-01
  • NAID 10012557729

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極型ファロー四徴症(きょくけいふぁろーしちょうしょう)は、ファロー四徴症のうち、肺動脈 狭窄が閉鎖に至った疾患で、ファロー四徴症の最重症型。先天性心奇形の一種。 解剖 学的な特徴を表現した別名として、肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症とも呼ばれる。
著 者, 坂井 美穂1),松本 康俊2),朴 仁三4),永瀬 裕三3),長谷川久弥1),新津 健裕5). 所 属, 松戸市立病院新生児科1),小児科2),心臓血管外科3),榊原記念病院 小児科4),長野県立こども病院新生児科5). 要 旨, ファロー四徴症兼肺動脈閉鎖 ...


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関連記事肺動脈」「閉鎖」「」「動脈閉鎖」「動脈

ファロー四徴症」

  [★]

tetralogy of Fallot TOF ToF TF
(国)Fallot四徴症
先天性心疾患心奇形


まとめ

  • 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)

原因

  • 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
  • 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
22q11.2欠失症候群 CATCH22

四徴

病態

肺動脈狭窄

  • (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)

PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損

疫学

  • 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
  • 心奇形を合併しうる (PHD.391)

症状

  • 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
  • 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
  • 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
  • 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。

身体所見

  • バチ指:低酸素血症の持続による

聴診 PHD.393

  • RV heave:右室肥大
  • 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
  • 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
  • 最強点:
  • 2LSB:肺動脈弁狭窄
  • 3LSB:漏斗部狭窄
  • 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため

検査

胸部単純X線写真

  • 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
  • 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
  • 肺血管陰影の減弱

心エコー

  • 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
[show details]

心電図

  • 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)

心カテーテル検査

  • 診断目的のみに施行することはない

右室造影

  • 術前検査に有用

治療

  • 全ての症例が手術適応

内科療法

  • 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)

薬物療法

  • 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
  • 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー   ⇔   禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
治療
βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。末梢血管の拡張、静脈還流量減少?  ←  塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
予防
塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)

手術療法

  • 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
  • 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
  • 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。


合併症

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

国試

症例

  • 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。





extreme tetralogy of Fallot」

  [★] 極型ファロー四徴症


tetralogy of Fallot with pulmonaryatresia」

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極型ファロー四徴症」

  [★] ファロー四徴症兼肺動脈閉鎖


肺動脈」

  [★]

plumonary artery PA
同?
肺動脈幹 pulmonary trunk truncus pulmonalis
肺静脈


  • 肺門で肺動脈はT5椎体の高さで肺に入る (Qbook. p56)


疾患との関連

肺動脈の拡張 QB.C-384

  • 左第二弓の突出 ≒ 肺動脈の拡張


閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること


鎖」

  [★]

chainstrand
鎖式鎖状ストランドチェーン


動脈閉鎖」

  [★]

arterial occlusion
動脈閉塞動脈閉塞症


動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈





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