- 英
- pyruvate kinase, PK
- 同
- ホスホエノールピルビン酸キナーゼ phosphoenolpyruvate kinase、ホスホエノールトランスホスホリラーゼ phosphoenol transphosphorylase
- 関
- 解糖系
- first aid step1 2006 p.87,89
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
臨床関連
- 溶血性貧血(ピルビン酸キナーゼ欠乏症？)
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ピルビン酸キナーゼ欠損症 pyruvate kinase deficiency
- 2. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 3. マラリアの発症機序 pathogenesis of malaria
- 4. 棘状細胞（棘状赤血球および有棘赤血球）と標的細胞 spiculated cells echinocytes and acanthocytes and target cells
- 5. 小児における皮膚蒼白の評価 evaluation of pallor in children
Japanese Journal
- ピルビン酸キナーゼと乳酸脱水素酵素共役系を用いたヌクレオシド二リン酸の定量
- 下古谷 博司
- 医学と生物学 154(7), 304-309, 2010-07
- NAID 40017217013
- 赤血球ピルビン酸キナーゼ(PK) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)
- 菅野 仁
- 日本臨床 68(-) (970), 885-889, 2010-01
- NAID 40016932983
- 環状重合乳酸のガン細胞増殖抑制効果
- 野嶽 勇一,深澤 昌史,榊原 隆三
- 長崎国際大学論叢 10, 239-248, 2010
- NAID 40017161150
Related Links
- 栄養・生化学辞典 - ピルビン酸キナーゼの用語解説 - [EC2.7.1.40]．ADPとホスホエノールピルビン酸からピルビン酸を生成する反応を触媒する酵素．Mg2＋とK＋を必要とする．筋肉のM型，肝臓のL型のほかA型，S型のアイソザイムが ...
- 血液，組織，培養細胞などの試料中のピルビン酸キナーゼ活性を，比色法または蛍光法で定量するキットです。ピルビン酸キナーゼは解糖系に関わる酵素で，ホスホエノールピルビン酸（PEP）をピルビン酸に変換し，ADPからATPが生成 ...
- 解糖系 解糖系 全ての哺乳類は糖(グルコース)を解糖系で代謝しピルビン酸か乳酸を生成する。もし、酸素が存在しないならば最終産物は乳酸のみである。酸素が存在するならばピルビン酸は代謝されアセチルCoAとなる。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ホスホエノールピルビン酸」「phosphoenol transphosphorylase」「phosphoenolpyruvate kinase」「ホスホエノールトランスホスホリラーゼ」「解糖系律速酵素」 |
| 拡張検索 | 「ピルビン酸キナーゼ欠乏症」「ピルビン酸キナーゼ欠損症」「ホスホエノールピルビン酸キナーゼ」 |
| 関連記事 | 「ピルビン酸」「キナーゼ」「酸」「ピル」「ビン」 |
「ホスホエノールピルビン酸」
構造
CH2-C(OH2PO3)-COOH
反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
- 糖新生(オキサロ酢酸 + GTP → ホスホエノールピルビン酸 )
HOOC-CH2-CO-COOH + GTP －(PEPカルボキシキナーゼ)→CH2-C(OPO32-)-COOH + GDP + CO2
「phosphoenol transphosphorylase」
[★] ピルビン酸キナーゼ。ホスホエノールトランスホスホリラーゼ
「phosphoenolpyruvate kinase」
[★] ピルビン酸キナーゼ。ホスホエノールピルビン酸キナーゼ
「ホスホエノールトランスホスホリラーゼ」
「解糖系律速酵素」
「ピルビン酸キナーゼ欠乏症」
- 英
- pyruvate kinase deficiency PK deficiency, PKD, deficiency of pyruvate kinase, deficiency of PK
- 同
- ピルビン酸キナーゼ欠損症
- 関
- ピルビン酸キナーゼ
- first aid step1 2006 p.89
遺伝
病態生理
- ピルビン酸キナーゼ pyruvate kinaseの著しい活性低下により赤血球内のATP産生が阻害される → ATP欠乏により赤血球の細胞膜よりカリウムが流出して溶血を来す。、
- 赤血球：ATP、ピルビン酸、NADの減少。2,3-DPGの増加
症状
USMLE
- Q book p.140 39
「ピルビン酸キナーゼ欠損症」
「ホスホエノールピルビン酸キナーゼ」
「ピルビン酸」
- α-ケト酸である。
CH3-CO-COOH
- CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
反応
- 1. 乳酸合成 ：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
- 2. アセチルCoA合成 ：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
- 3. オキサロ酢酸合成 ：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- 4. アラニン合成 ：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓
- 5. アセトアルデヒド産生
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
「キナーゼ」
「酸」