ピルビン酸キナーゼ

出典: meddic

pyruvate kinase, PK
ホスホエノールピルビン酸キナーゼ phosphoenolpyruvate kinaseホスホエノールトランスホスホリラーゼ phosphoenol transphosphorylase
解糖系
  • first aid step1 2006 p.87,89

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP


臨床関連


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和文文献

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  • 野嶽 勇一,深澤 昌史,榊原 隆三
  • 長崎国際大学論叢 10, 239-248, 2010
  • NAID 40017161150

関連リンク

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解糖系 解糖系 全ての哺乳類は糖(グルコース)を解糖系で代謝しピルビン酸か乳酸を生成する。もし、酸素が存在しないならば最終産物は乳酸のみである。酸素が存在するならばピルビン酸は代謝されアセチルCoAとなる。

関連画像

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解糖系」

  [★]

glycolytic pathway
エムデン-マイヤーホフ経路 Embden-Meyerhof pathway
解糖TCA回路
  • CH(OH)-CH(OH)-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2OH)H-O- グルコース (OHが↓↓↑↓↑)
  • CH(OH)-CH(OH)-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- グルコース-6-リン酸 (OHが↓↓↑↓↑)
  • C(CH2OH)OH-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- フルクトース-6-リン酸
  • C(CH2O-PO3)OH-C(OH)H-CH(OH)-C(CH2O-PO3)H-O- フルクトース-1,6-リン酸
glucose
↓-hexokinase/glucokinase(liver)
glucose 6-phosphate
↓-phosphohexose isomerase
fructose 6-phosphate
↓-phosphofructokinase
fructose 1,6-bisphosphate
↓-aldolase
glyceraldehyde 3-phosphate
↓-glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
1,3-bisphosphoglycerate
↓-phosphoglycerate kinase →ATP
3-phosphoglycerate
↓-phosphoglyceate mutase
2-phosphoglycerate
↓-enolase
phosphoenolpyruvate
↓-pyruvate kinase → ATP
pyruvate
 -(pyruvate dehydrogenase)→acetyl-CoA
 -(pyruvate carboxylase)→oxaloacetate-(NADH+H+)→malate


解糖系の酵素 (first aid step1 2006 p.87, FASTEP1_87_酵素一覧.xls)

1 galactokinase キナーゼ  
2 galactose-1-phosphate uridyltransferase 転移酵素  
3 hexokinase/glucokinase キナーゼ  
4 glucose-6-phosphatase ホスファターゼ  
5 glucose-6-phosphate dehydrogenase 脱水素酵素  
6 transketolase    
7 phosphofructokinase キナーゼ  
8 fructose-1,6-bisphosphatase ホスファターゼ  
9 fructokinase キナーゼ フルクトキナーゼ
10 aldolase B   アルドラーゼ
11 pyruvate kinase キナーゼ ピルビン酸キナーゼ
12 pyruvate dehydrogenase 脱水素酵素 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ
13 HMG-CoA reductase 還元酵素 HMG-CoA還元酵素
14 pyruvate carboxylase カルボキシラーゼ ピルビン酸カルボキシラーゼ
15 PEP carboxykinase キナーゼ PEPカルボキシキナーゼ
16 citrate synthase 合成酵素 クエン酸合成酵素
17 α-ketoglutarate dehydrogenase 脱水素酵素 α-ケトグルタミン酸脱水素酵素
18 ornithine transcarbamylase 転移酵素 オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ




ホスホエノールピルビン酸」

  [★]

phosphoenolpyruvate phosphoenlpyruvic acid PEP


構造

CH2-C(OH2PO3)-COOH

反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP
 HOOC-CH2-CO-COOH + GTP -(PEPカルボキシキナーゼ)→CH2-C(OPO32-)-COOH + GDP + CO2


phosphoenol transphosphorylase」

  [★] ピルビン酸キナーゼホスホエノールトランスホスホリラーゼ


phosphoenolpyruvate kinase」

  [★] ピルビン酸キナーゼホスホエノールピルビン酸キナーゼ


ホスホエノールトランスホスホリラーゼ」

  [★]

phosphoenol transphosphorylase
ピルビン酸キナーゼ


解糖系律速酵素」

  [★]

regulatory glycolytic enzyme
ピルビン酸キナーゼ


ピルビン酸キナーゼ欠乏症」

  [★]

pyruvate kinase deficiency PK deficiency, PKD, deficiency of pyruvate kinase, deficiency of PK
ピルビン酸キナーゼ欠損症
ピルビン酸キナーゼ


  • first aid step1 2006 p.89

遺伝

病態生理

  • ピルビン酸キナーゼ pyruvate kinaseの著しい活性低下により赤血球内のATP産生が阻害される → ATP欠乏により赤血球の細胞膜よりカリウムが流出して溶血を来す。、
  • 赤血球:ATP、ピルビン酸、NADの減少。2,3-DPGの増加

症状

USMLE

  • Q book p.140 39


ピルビン酸キナーゼ欠損症」

  [★] ピルビン酸キナーゼ欠乏症

ホスホエノールピルビン酸キナーゼ」

  [★] ピルビン酸キナーゼ


ピルビン酸」

  [★]

pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
解糖系
CH3-CO-COOH

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP

反応

  CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • 5. アセトアルデヒド産生


キナーゼ」

  [★]

kinase
カイネースリン酸化酵素 phosphoenzyme phosphotransferase


酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

ピル」

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pill
丸剤経口避妊薬丸薬


ビン」

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bottle
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