ピルビン酸カルボキシラーゼ

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pyruvate carboxylase, pyruvic carboxylase
糖新生ピルビン酸


臨床関連


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/03/30 18:01:14」(JST)

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和文文献

  • スキムミルクなどを助剤とする植物体からの酵素タンパク質の抽出法の研究 - Eleocharis vivipara のPEPCの抽出を例として -
  • 永松 裕章,阪上 綾,山崎 恭央,吉村 一恵,関井 愛,秋田 求,泉井 桂
  • Memoirs of the Faculty of Biology-Oriented Science and Technology of Kinki University (25), 7-16, 2010-3
  • Departmental Bulletin Paperわれわれは陸生型Eleocharis viviparaのC_4光合成型ホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼ(PEPC)の環境応答や酵素の活性調節などの研究の過程で、このPEPCが従来から広く植物材料に対して用いられてきた、不溶性のポリビニルポリピロリドン(PVPP)を助剤とする抽出法ではほとんど抽出されないという困難に遭遇した。本研究ではこ …
  • NAID 120002187970
  • ピルビン酸カルボキシラーゼの分子メカニズムの解明

関連リンク

ピルビン酸カルボキシラーゼ(Pyruvate carboxylase)は、ピルビン酸を不可逆的に カルボキル化してオキサロ酢酸にするリガーゼ群の酵素である。 ... ピルビン酸は始め ミトコンドリアでピルビン酸カルボキシラーゼによってオキサロ酢酸に変換される。その間 ATP ...
ホスホエノールピルビン酸(ホスホエノールピルビンさん、phosphoenolpyruvic acid, PEP)は、生化学的に重要な有機化合物の一つである。-62KJ/molと生体中 ... この反応 はホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼによって触媒される。 ホスホエノールピル ...

関連画像

 ピルビン酸カルボキシラーゼ炭酸のはビオチンの窒素に結合 http://molecules.a.la9.jp/Pyruvic%20acid 2. MDH (リンゴ酸脱水素酵素 ビオチン部分を拡大してみるとhttp://molecules.a.la9.jp/Pyruvic%20acid


★リンクテーブル★
リンク元オキサロ酢酸」「ビオチン」「糖新生」「酸血症」「pyruvate carboxylase
拡張検索ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症候群」「ホスホピルビン酸カルボキシラーゼ」「ホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼ
関連記事ピルビン酸」「カルボキシラーゼ」「」「ピル」「ビン

オキサロ酢酸」

  [★]

oxal
oxaloacetate, oxaloacetic acid, OAA
TCA回路

命名

  • オキサロ oxal- は「シュウ酸の」という接頭辞。HOOC-CO-(シュウ酸の部分) + -CH2-COOH(酢酸の部分)ということで命名されたと思われる。

構造

HOOC-CO-CH2-COOH

機能

  • 1. 糖新生の中間代謝産物:ミトコンドリアで起こる
  • ピルビン酸からオキサロ酢酸へ
CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • オキサロ酢酸からホスホエノールピルビン酸へ
HOOC-CO-CH2-COOH + GTP -(PEPカルボキシキナーゼ)→ CH2=C(OPO320)-CO-OH + GDP + CO2
オキサロ酢酸が脱炭酸されると共鳴安定化したエノレート陰イオンが生じ、その酸素がGTPのγリン酸基を攻撃してPEPとGDPができる(FB.308)
  • 2. クエン酸回路の代謝産物:ミトコンドリアで怒る
マレイン酸 + NAD+ -(malate dehydrogenase)→ オキサロ酢酸 + NADH + H+
オキサロ酢酸 + アセチルCoA -(citrate synthase)→ クエン酸 + HS-CoA

糖新生



ビオチン」

  [★]

biotin
ビタミンB7 vitamin B7補酵素R coenzyme RビタミンH vitamin H
ビタミン


機能

  • カルボキシラーゼの補酵素となり、CO2キャリアーとして機能
  • 体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。
1. pyruvate -(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ oxaloacetate
2. acetyl-CoA -(アセチルCoAカルボキシラーゼ)→ malonyl-CoA
3. proprionyl-CoA -(プロピオニルCoAカルボキシラーゼ)→ methylmalonyl-CoA :奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、2-オキソ酪酸の代謝

臨床関連

ビオチン欠乏

  • dermatitis, enteritis. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
  • アビジンと強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。



糖新生」

  [★]

gluconeogenesis
解糖



図:FB.306

糖新生の不可逆反応を司る酵素


酸血症」

  [★]

acidemia
アシデミア酸性血症
アシドーシスピルビン酸カルボキシラーゼ



pyruvate carboxylase」

  [★] ピルビン酸カルボキシラーゼ

PC欠損症


ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症候群」

  [★]

pyruvate carboxylase deficiency syndrome

概念

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

ホスホピルビン酸カルボキシラーゼ」

  [★]

phosphopyruvate carboxylase
ホスホエノールピルビン酸カルボキシキナーゼ


ホスホエノールピルビン酸カルボキシラーゼ」

  [★]

phosphoenolpyruvate carboxylase


ピルビン酸」

  [★]

pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
解糖系
CH3-CO-COOH

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP

反応

  CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • 5. アセトアルデヒド産生


カルボキシラーゼ」

  [★]

carboxylase
カルボキシ基転移酵素
脱炭酸酵素 デカルボキシラーゼ decarboxylase


  • 基質(有機化合物(糖、アミノ酸)にCO2を付与したり除去したりする酵素
  • カルボキシラーゼとデカルボキシラーゼの区別はどの反応に着目したかによる?

デカルボキシラーゼ

  • カルボン酸のカルボキシ基(-COOH)を炭酸として遊離させる。
  • ex.


酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

ピル」

  [★]

pill
丸剤経口避妊薬丸薬


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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