ビリルビン代謝異常症

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和文文献

  • 先天代謝異常--ビリルビン代謝異常症と新生児高ビリルビン血症との関連 (特集 診断基準と治療の基本--最近の進歩)
  • 赤羽 和博,早坂 清
  • 小児科臨床 52(12), 2189-2196, 1999-12
  • NAID 40001822836

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先天性ビリルビン代謝異常症(クリグラー・ナジャール症候群)とはどんな病気か ビリルビンは、主に老化した赤血球のヘモグロビンから生成されます。血液中ではアルブミンと結合し、肝臓に運ばれグルクロン酸抱合(ほうごう)を ...
ビリルビンとは、赤血球中のヘモグロビンが壊れてできる色素です。肝臓で処理されて胆汁を介して十二指腸に排泄されます。ビリルビンの高値は、肝機能障害に由来することが多いため、肝機能の検査を行なって病態を把握する必要 ...

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先天性黄疸 congenital jaundice、体質性黄疸 constitutional jaundice遺伝性高ビリルビン血症 hereditary hyperbilirubinemia


ビリルビン」

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bilirubin
ヘマトイジン類血素 hematoidin
黄疸

血清ビリルビンの由来

  • 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
  • 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
  • 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

  • total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
  • direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
  • indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

  • 450-460nm


臨床関連




異常」

  [★]

  • n.


代謝異常症」

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metabolic abnormality
代謝異常代謝疾患代謝性障害代謝障害


代謝」

  [★]

metabolism
物質代謝新陳代謝
中間代謝




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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