UpToDate Contents

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1. 血清ビリルビン定量の臨床的側面 clinical aspects of serum bilirubin determination
2. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism
3. ビリルビン過剰産生によるジルベール症候群および非抱合型ビリルビン過剰産生 gilberts syndrome and unconjugated hyperbilirubinemia due to bilirubin overproduction
4. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価 evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children
5. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies

Japanese Journal

先天代謝異常--ビリルビン代謝異常症と新生児高ビリルビン血症との関連 (特集診断基準と治療の基本--最近の進歩)

赤羽和博,早坂清
小児科臨床 52(12), 2189-2196, 1999-12
NAID 40001822836

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先天性ビリルビン代謝異常症（クリグラー・ナジャール症候群診療所の検査 : 2013年03月胆汁酸代謝異常症と胆汁うっ滞肝細胞性黄疸の原因と上昇するビリルビンの覚え方。「管さん人間最大の内臓 ( ボディケア ) - 辛抱しんちゃんのブログ11～夢溶血性黄疸の原因と上昇するビリルビンの覚え方。「ようけ総ビリルビン - 血液検査の意味 l 肝機能の数値・肝臓の数値を血液凝固 | Doovi

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「先天性ビリルビン代謝異常症」

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英: inborn error of bilirubin metabolism
同: 先天性黄疸 congenital jaundice、体質性黄疸 constitutional jaundice、遺伝性高ビリルビン血症 hereditary hyperbilirubinemia

「ビリルビン」

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英: bilirubin
同: ヘマトイジン、類血素 hematoidin
関: 黄疸

ビリベルジン biliverdin→ビリルビン→ウロビリノゲン

血清ビリルビンの由来

70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。

細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。