ビリルビン代謝異常

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和文文献

  • 黄疸とビリルビン異常の検査 (成長と臨床検査値)
  • 統合失調症の異種性からみたQOLの改善 : ビリルビン代謝異常の影響
  • 宮岡 剛
  • 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 113(4), 361-367, 2011-04-25
  • NAID 10029575970

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先天性ビリルビン代謝異常症(クリグラー・ナジャール症候群)。先天性ビリルビン代謝異常症(クリグラー・ナジャール症候群)とはどんな病気か ビリルビンは、主に老化した赤血球のヘモグロビンから生成されます。血液中では ...
黄疸-- 黄疸は血中ビリルビンの増加した状態です。ビリルビンは何から生成されて, どのように代謝排泄されるのかを知っておきましょう。 ビリルビンの代謝図解--ビリルビン代謝はヘム・ポルフィリン代謝と密接に関係しています。
2 黄疸 jaundice icterus • 胆汁色素代謝異常 • 高ビリルビン血症 2mg/dl以上 – Ehlichジアゾ試薬 • 直接型 グルクロン酸抱合型 • 間接型 非抱合型 • 分類 – 肝前性黄疸 ビリルビン産生の増加 • 溶血性貧血 – 肝性黄疸 ビリルビン処理 ...

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IV.タンパク代謝異常 そして腸管で腸内細菌の作用で ビリルビン代謝の図解黄疸には三種類あります。①  ビリルビンが高値では肝障害や図31 血液型不適合によって


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国試過去問107A007
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107A007」

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先天性ビリルビン代謝異常症」

  [★]

inborn error of bilirubin metabolism
先天性黄疸 congenital jaundice、体質性黄疸 constitutional jaundice遺伝性高ビリルビン血症 hereditary hyperbilirubinemia


ビリルビン」

  [★]

bilirubin
ヘマトイジン類血素 hematoidin
黄疸

血清ビリルビンの由来

  • 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
  • 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
  • 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

  • total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
  • direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
  • indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

  • 450-460nm


臨床関連




異常」

  [★]

  • n.


代謝」

  [★]

metabolism
物質代謝新陳代謝
中間代謝




代謝異常」

  [★]

metabolic disorder, dysbolism
代謝障害



ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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