ビタミンK欠乏症

出典: meddic

vitamin K deficiency
ビタミンK特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症

USMLE

  • Q book p.290 17


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • ビタミンK欠乏症を合併した後天性血友病の1症例
  • 佐野 将也,田中 学,石井 利明 [他]
  • 東邦医学会雑誌 58(4), 277-281, 2011-07
  • NAID 40018920124
  • ビタミンK欠乏性頭蓋内出血とその予防 (特集 新生児医療の最前線--産婦人科医が知っておきたい新生児の新知識)

関連リンク

ビタミンK欠乏症。ビタミンKのはたらき 脂溶性(しようせい)ビタミンであるビタミンKは、 肝臓において、血液凝固因子II、VII、IXおよびXの生成に関わっています。また、 オステオカルシンという蛋白質を活性化することによ gooヘルスケア 家庭の医学。

関連画像

ビタミンKとは関連する診療科目は以下の通り 血液凝固検査161116Dscf0562ビタミンK不足の問題


★リンクテーブル★
先読み特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症
国試過去問102D049」「103A043」「098A035」「106E009」「083B060」「104I016」「103G004」「104C007」「105B028」「103E024」「099E031
リンク元クローン病」「ヘパプラスチンテスト」「乳児ビタミンK欠乏性出血症
拡張検索新生児ビタミンK欠乏症
関連記事ビタミン」「ビタミンK」「King」「K」「欠乏症

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症」

  [★]

idiopathic vitamin K deficiency in infancy
ビタミンK乳児ビタミンK欠乏性出血症 乳児VK欠乏性出血症 vitamin K deficiency in infancy

概念

  • 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

  • 血液生化学検査:PIVKA-II上昇


102D049」

  [★]

  • 生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66/分。心拍数136/分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見:赤血球290万、Hb7.5g/dl、白血球9,600、血小板32万、PT<6%(基準80~120)、APTT>180秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg/dl、直接ビリルビン16.1mg/dl、AST97IU/l、ALT67IU/l、LDH822IU/l(基準324~755)。頭部単純CTを以下に示す。
  • 直ちに行うのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102D048]←[国試_102]→[102D050

103A043」

  [★]

  • 生後1か月の乳児。けいれんと意識障害のため搬入された。在胎39週、体重2,900gで出生した。母乳栄養。本日、哺乳中に全身の強直性けいれんが出現した。傾眠状態である。体重4.3kg。体温37.3℃。頭部に外傷を認めない。血液所見:赤血球380万、Hb 9.4g/dl、白血球8,200、血小板25万。プロトロンビン時間 32秒(基準10~14)、 活性化部分トロンボプラスチン時間67秒(基準対照32)。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST 38 IU/l、 ALT 56 IU/l。頭部単純CTで頭蓋内出血を認めた。
  • まず投与するのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103A042]←[国試_103]→[103A044

098A035」

  [★]

  • 21歳の女性。抜歯後の出血が5日間続くため来院した。数年前に鼻出血の止血困難があった。皮膚に出血斑を認めない。その他の身体所見に特記すべき異常はない。赤血球405万、Hb11.0g/dl、Ht34%、白血球5,700、血小板28万。出血時間10分以上(基準7分以下)、プロトロンビン時間(PT)11.2秒(基準対照11.3)、APTT58.1秒(基準対照32.2)。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098A034]←[国試_098]→[098A036

106E009」

  [★]

  • ある検査に用いる検体の写真(別冊No. 1)を別に示す。この検査の対象疾患に含まれるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106E008]←[国試_106]→[106E010

083B060」

  [★]

  • 正しいのはどれか
  • (1) 脱水症DICの原因になる。
  • (2) 第XIII因子欠乏症では新生児期に臍部からの出血がみられる。
  • (3) von Willebrand病では、血小板の粘着能が低下している。
  • (4) ビタミンK欠乏症では、第II因子と第IX因子のみの活性が低下している。
  • (5) 血友病Aは新生児期に診断されることが多い
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

104I016」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 104I015]←[国試_104]→[104I017

103G004」

  [★]

  • 検査を以下に示す。診断できるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103G003]←[国試_103]→[103G005

104C007」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104C006]←[国試_104]→[104C008

105B028」

  [★]

  • 7か月の乳児の下血の原因として考えられるのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 105B027]←[国試_105]→[105B029

103E024」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 103E023]←[国試_103]→[103E025

099E031」

  [★]

  • 7か月乳児の下血の原因として考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E030]←[国試_099]→[099E032

クローン病」

  [★]

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

  • ビタミンK欠乏症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
[show details] [show details]

診断

[show details]

鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290


参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



ヘパプラスチンテスト」

  [★]

hepaplastin test, HPT
トロンボプラスチンプロトロンビン時間


  • 検体:クエン酸を加えた全血もしくは血漿
  • 組織トロンボプラスチン(組織因子リン脂質)を検体に加え、凝固するまでの時間を計測する。(その時間とコントロールの時間を使って活性の大小を%で表現する、と思われる)
  • 外因系を反映、すなわち、第II、VII、X因子を反映する検査である。
  • ワルファリンの影響を受ける。
  • ビタミンK欠乏症では低下する。
  • 組織因子としてウサギ脳トロンボプラスチンを使用 → PIVKAの影響を受けない(トロンボテストとの異差) → 肝実質細胞の合成能を反映 (LAB.416)



乳児ビタミンK欠乏性出血症」

  [★]

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症ビタミンK欠乏症

概念

  • 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

  • 血液生化学検査:PIVKA-II上昇

治療

PED.1175
  • ビタミンK製剤の静脈内投与:1時間以内に止血。ヘパトプラスチンテスト、PTは4-5時間以内に回復。
  • 新鮮凍結血漿:緊急時

国試

新生児ビタミンK欠乏症」

  [★]

infant vitamin K deficiency


ビタミン」

  [★]

vitamin


  • ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状 ビタミン名 化合物名 機能 補酵素名 欠乏症 過剰症
  アミノ酸代謝 補酵素前駆体
水溶性ビタミン ビタミンB1 チアミン 糖代謝   チアミン二リン酸 脚気
(多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ)
ウェルニッケ脳症
コルサコフ症候群
 
ビタミンB2 リボフラビン 酸化還元反応 アミノ酸オキシダーゼ フラビンアデニンジヌクレオチド 口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎  
ビタミンB6 ピリドキシン 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 多くのアミノ酸 ピリドキサルリン酸 末梢神経障害(INHの副作用)  
ビタミンB12 シアノコバラミン C1転移 メチオニン分岐アミノ酸 コバルト補酵素 巨赤芽球性貧血  
ビタミンC アスコルビン酸 抗酸化     壊血病
易出血性、骨・筋の脆弱化
 
ビタミンB5 パントテン酸 CoAの骨格          
ビタミンB9 葉酸 C1転移 グリシンセリン   巨赤芽球性貧血  
ビタミンB3 ナイアシン
ニコチン酸
酸化還元反応   ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド ペラグラ
(1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
 
ビタミンB7 ビオチン 炭素固定反応   ビオチン酵素 脂漏性皮膚炎鱗屑状皮膚炎  
脂溶性ビタミン ビタミンA レチノイド 転写因子、視覚       夜盲症
眼球乾燥症角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症
脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
ビタミンD コレカルシフェロール骨形成       くる病骨軟化症
腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
ビタミンE トコフェロール 抗酸化       未熟児の溶血性貧血  
ビタミンK フィロキノンメナキノン血液凝固因子オステオカルシンの成熟     出血傾向 溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

ビタミンK」

  [★]

vitamin K, VK
ビタミン、(薬剤として存在)フィトナジオン(=ビタミンK1)
  • 図:SPC.360
  • 脂溶性ビタミン
  • 止血薬

種類

生理作用

  • ビタミンKはγ-glutamyl carboxylase(多分、Ca2+を補酵素として用いる酵素の総称で、γ-carboxyglutamate residueを有する)に必要である。
  • 血液凝固に必要な因子の肝臓における生合成を促進 (SPC.360)
  • 促進というより、凝固因子のグルタミン酸をγ-カルボキシグルタミン酸(Gla)に変換しないとセリンプロテアーゼとしての酵素活性を発揮できないということ?
  • 代謝系を介するので、作用の発現は遅い
  • bone Gla proteinやmatrix Gla proteinといった骨の石灰化に関与する蛋白質の補酵素として働いており、またビタミンK1(phylloquinone)やビタミンK2は骨粗鬆症の治療薬として臨床試験が進められている(参考1)。


体内産生

  • 低栄養or肝障害の存在するとき腸内細菌を死滅させるような広域抗生剤の使用 → ビタミンK欠乏症

吸収

  • 胆汁により吸収が媒介される
  • 閉塞性黄疸 → ビタミンK欠乏症

適応

  • クマリン誘導体による低プロトロンビン血症による出血

==禁忌

臨床関連

  • ビタミンK欠乏症
特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症(乳児ビタミンK欠乏性出血症)
新生児メレナ
閉塞性黄疸、膵臓疾患、小腸疾患(例えばクローン病)、下痢、抗菌薬の長期連用
  • ビタミンKに依存している血液凝固因子の血中半減期は、以下の通りなので、PTでビタミンK欠乏症のスクリーニングが行われるらしい
半減期(hr):F II(50-80) > F X(25-60) > F IX](24) >F VII(6)

参考

  • 1. [charged] ビタミンKの概要 - uptodate [1]




King」

  [★]

WordNet   license wordnet

「United States guitar player and singer of the blues (born in 1925)」
B. B. King, Riley B King

WordNet   license wordnet

「United States woman tennis player (born in 1943)」
Billie Jean King, Billie Jean Moffitt King

WordNet   license wordnet

「United States charismatic civil rights leader and Baptist minister who campaigned against the segregation of Blacks (1929-1968)」
Martin Luther King, Martin Luther King Jr.

K」

  [★]

WordNet   license wordnet

「street names for ketamine」
jet, super acid, special K, honey oil, green, cat valium, super C

WordNet   license wordnet

「the 11th letter of the Roman alphabet」
k

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「Kelvin / Kindergarten / (チェスの)King / kalium(ラテン語)(=potassium)の化学記号」


欠乏症」

  [★]

deficiencydeprivation
欠失欠損欠損症欠乏欠乏性剥脱欠くこと




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡