ビオチン依存性マルチプルカルボキシラーゼ欠損症

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水溶性ビオチンの食事摂取基準の妥当性の検討−ビオチン− ..... のカルボキシラーゼ 欠損がある。マルチプルカル. ボキシラーゼ欠損症は新生児・乳児型と遅発・乳. 幼児型 があり、前者はホロカルボキシラーゼ .... 症、ビオチン依存性のカルボキシラーゼ欠損症 、 ...
1995年5月23日 ... 糖尿病及びビオチン欠乏症により発症する病気 先天性によるビオチン欠乏症(非常に稀 な確率といわれている). ビオチニダーゼ欠損症 マルチプルカルボキシラーゼ欠損症 ① 新生児・乳児型 ② 遅発・乳幼児型 ビオチン依存性大脳規定核症 ...

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関連記事ビオチン」「依存」「欠損」「欠損症」「依存性

ビオチン」

  [★]

biotin
ビタミンB7 vitamin B7補酵素R coenzyme RビタミンH vitamin H
ビタミン


機能

  • カルボキシラーゼの補酵素となり、CO2キャリアーとして機能
  • 体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。
1. pyruvate -(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ oxaloacetate
2. acetyl-CoA -(アセチルCoAカルボキシラーゼ)→ malonyl-CoA
3. proprionyl-CoA -(プロピオニルCoAカルボキシラーゼ)→ methylmalonyl-CoA :奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、2-オキソ酪酸の代謝

臨床関連

ビオチン欠乏

  • dermatitis, enteritis. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
  • アビジンと強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。



依存」

  [★]

dependence
薬物依存麻薬中毒


依存の3要素

  • 1. 身体依存:精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
  • 2. 精神依存:精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
  • 3. 耐性  :精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態


欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

依存性」

  [★]

dependencydependent
依存依存的依存型依存度




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