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ビオチン依存性マルチプルカルボキシラーゼ欠損症
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1.
水溶性ビタミンの概要
overview of water soluble vitamins
2.
遺伝性運動失調の概要
overview of the hereditary ataxias
3.
症候性(二次性)ミオクローヌス
symptomatic secondary myoclonus
4.
有機酸血症
organic acidemias
5.
先天性代謝異常:代謝性救急疾患
inborn errors of metabolism metabolic emergencies
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- 138 - 厚生労働科学研究費(効果的医療技術の確立推進臨床研究事業 ...
水溶性ビオチンの食事摂取基準の妥当性の検討−ビオチン− ..... のカルボキシラーゼ 欠損がある。マルチプルカル. ボキシラーゼ欠損症は新生児・乳児型と遅発・乳. 幼児型 があり、前者はホロカルボキシラーゼ .... 症、ビオチン依存性のカルボキシラーゼ欠損症 、 ...
ビオチン欠乏症、糖尿病について
1995年5月23日 ... 糖尿病及びビオチン欠乏症により発症する病気 先天性によるビオチン欠乏症(非常に稀 な確率といわれている). ビオチニダーゼ欠損症 マルチプルカルボキシラーゼ欠損症 ① 新生児・乳児型 ② 遅発・乳幼児型 ビオチン依存性大脳規定核症 ...
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「
ビオチン
」「
依存
」「
欠損
」「
欠損症
」「
依存性
」
「
ビオチン」
[★]
英
biotin
同
ビタミンB
7
vitamin B
7
、
補酵素R
coenzyme R
、
ビタミンH
vitamin H
関
ビタミン
機能
カルボキシラーゼ
の補酵素となり、CO
2
キャリアーとして機能
体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。
1.
pyruvate
-(
ピルビン酸カルボキシラーゼ
)→
oxaloacetate
2.
acetyl-CoA
-(
アセチルCoAカルボキシラーゼ
)→
malonyl-CoA
3. proprionyl-CoA -(
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
)→
methylmalonyl-CoA
:奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、
2-オキソ酪酸
の代謝
臨床関連
ビオチン欠乏
dermatitis
,
enteritis
. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
アビジン
と強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。
「
依存」
[★]
英
dependence
関
薬物依存
、
麻薬中毒
依存の3要素
1.
身体依存
:精神作用物質が長時間体内にあり、効果を発現し続ける結果、生体がその物質に適応して正常に近い機能を営むようになった状態。身体依存が生じる薬物は抑制性の薬物で、離脱症状は興奮性となる
2.
精神依存
:精神作用物質を使用したいというしばしば強く、時には抵抗できない欲求
3.
耐性
:精神作用物質の効果が長期の摂取のために減弱し、初期の効果を得るためにより大量の摂取が必要となった状態
「
欠損」
[★]
英
deletion
、
defect
、
deficiency
、
deficit
、
agenesis
、
miss
、
deletional
、
deficient
、
defective
、
missing
同
欠損症
関
異常
、
遺伝子欠失
、欠く、
欠失
、
欠損症
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
欠落
、
削除
、除去、
ディリーション
、
発育不全
、
非形成
、
不完全
、
不十分
、
不足
、
無形成
、
欠くこと
、
欠陥
、
失う
、
ミス
概念
本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「
欠損症」
[★]
英
defect
、
deficiency
、
absence
、
morphological defect
関
異常
、
欠失
、
欠神
、
欠損
、
欠点
、
欠乏
、
欠乏症
、
欠乏性
、
非存在
、
ないこと
、
欠くこと
、
欠如
、
欠陥
、
形態異常
「
依存性」
[★]
英
dependency
、
dependent
関
依存
、
依存的
、
依存型
、
依存度