ヒドロキシウレア

出典: meddic

hydroxyurea, HU
(化学名)ヒドロキシ尿素、(一般名)ヒドロキシカルバミド hydroxycarbamide、ハイドロキシウレア
ハイドレア Hydrea, Mylocel



  • ヒドロキシ尿素により胎児ヘモグロビンの増加するらしい。



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/10 15:57:47」(JST)

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和文文献

  • 真性多血症 (今月の主題 骨髄増殖性疾患) -- (治療--治療方針・治療成績・予後)
  • 今村 理恵,岡村 孝
  • 臨床検査 54(3), 281-286, 2010-03-00
  • NAID 40016997629
  • 本態性血小板血症を合併した大動脈弁置換術の1症例
  • 松村 洋高,佐々木 達海,蜂谷 貴,小野口 勝久,高倉 宏充,橋本 和弘
  • 日本心臓血管外科学会雑誌 33(2), 129-132, 2004-03-15
  • NAID 10012708248

関連リンク

ヒドロキシカルバミド(Hydroxycarbamide あるいは Hydroxyurea ;ヒドロキシウレア、 ヒドロキシ尿素とも言う)とは、1869年にドイツのDreslerらによって合成された尿素 誘導体であり、代謝拮抗剤に分類される抗がん剤である。商品名は、ハイドレア( ...

関連画像

② G2/Mチェックポイント:12 19 ヒドロキシウレア は  ヒドロキシウレア と血小板異常(増加症と機能異常 キノコ体はショウジョウバエの と なります ヒドロキシウレア


★リンクテーブル★
先読みハイドレア
リンク元真性多血症」「慢性骨髄性白血病」「下肢潰瘍」「HU」「ヒドロキシカルバミド
関連記事ヒドロキシ」「ヒドロ

ハイドレア」

  [★] ヒドロキシカルバミド


真性多血症」

  [★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

  • 瀉血:Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
  • 抗癌薬投与:ヒドロキシウレア。40歳以上ではブスルファン
  • 放射性同位体:32P

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


慢性骨髄性白血病」

  [★]

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植

国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html


下肢潰瘍」

  [★]

leg ulcer
下腿潰瘍

分類

  • 動脈性潰瘍:虚血性が原因なので治療は末梢血行の改善がfirst
  • 静脈性潰瘍:中年女性、立ち仕事が多い者に後発。下腿内側>下腿外側。
  • 神経原性潰瘍:感覚麻痺によるもの
  • 糖尿病性潰瘍
  • 中枢神経系の疾患に基づく麻痺(脳卒中、脊髄損傷、二分脊椎症)
  • ハンセン氏病
  • 感染症
  • 膠原病性潰瘍
  • その他

HU」

  [★]

ヒドロキシカルバミド」

  [★]

hydroxycarbamide
ハイドレア

ヒドロキシウレア


ヒドロキシ」

  [★]

hydroxy
水酸化ハイドロキシ

ヒドロ」

  [★]

hydro
ハイドロ



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