ヒスタミン

出典: meddic

histamine

概念

  • ヒスチジンから生合成される。
  • ヒスチジンを脱炭酸する酵素は、ヒスチジンデカルボキシラーゼ(補酵素はピリドキサル5'-リン酸(PLP))
  • この反応は肥満細胞で起こる。

作用、受容体

一般的作動薬 受容体 G protein subunit 作用
ヒスタミン H1 Gq 鼻、器官粘膜分泌、細気管支収縮、かゆみ、痛み
H2 Gs 胃酸分泌


  N-C                            N-C
 ||  \                            ||  \
 ||      C-CH2-CH(NH3+)-COO- → ||      C-CH2-CH-NH3+
 ||    /                           ||    /
   C-N                             C-N
     H                              H





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和文文献

  • アレルギー性結膜疾患の治療
  • 高村 悦子
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E8-E14, 2012-01-31
  • … 抗アレルギー点眼薬のうち抗ヒスタミン作用を有する抗アレルギー点眼薬には即効性が期待できる。 …
  • NAID 110008767947
  • 加水分解コムギ含有石鹸の使用後に発症した小麦依存性運動誘発アナフィラキシーとその経過について
  • 平郡 真記子,石井 香,平郡 隆明,信藤 肇,三原 祥嗣,松尾 裕彰,秀 道広
  • アレルギー 60(12), 1630-1640, 2011-12-30
  • … 圧低下の割合は低めであった.ω5-グリアジン特異的IgEは陰性例が多く,グルテン特異的IgEの陽性率が高かった.ヒスタミン遊離試験は測定した15人では全例加水分解コムギに陽性であり,従来の小麦成分ではグルテニンの陽性率が高かった.またグルテン特異的IgE値,グルテニンに対するヒスタミン遊離は石鹸の使用中止により経月的に改善した.【結語】HWP-WDEIAと石鹸の使用には関連があり,石鹸の使用中止 …
  • NAID 110008897700
  • 質疑応答 薬理学 妊婦に使用可能な抗アレルギー薬・抗ヒスタミン薬・禁忌薬

関連リンク

ヒスタミンを産生する菌は、ヒスチジン脱炭酸酵素を有するもので、Morganella morganii(モルガン菌)、Klebsiella oxytoca及び好塩性菌のPhotobacterium phosphoreum、Photobacterium damsela等が知られている。なお、Photobacterium 属菌の中に ...
抗ヒスタミン薬(こうヒスタミンやく)(Antihistamine)は、ヒスタミンの作用を抑制する薬品 である。特にH1受容体拮抗薬を指す。抗ヒ剤と略称することもある。 目次. 1 用途; 2 作用; 3 第一世代と第二世代; 4 その他のヒスタミン受容体; 5 抗ヒスタミン薬の中枢作用 ...

関連画像

構造式 ヒスタミン蚊にさされた場合ヒスタミン食中毒の原因と症状外からからだを守るバリアくしゃみ・鼻水を抑えるくすりヒスタミン食中毒 予防法これらヒスタミンなどの刺激 ヒスタミンは熱に強く、 加熱

添付文書

薬効分類名

  • 好酸球浸潤抑制
    アレルギー疾患治療剤(注射剤・乾燥・バイアル)

販売名

ヒスタグロビン皮下注用

組成

成分・含量(1バイアル中)

  • 人免疫グロブリン 12mg
    ヒスタミン二塩酸塩 0.15μg

添加物

  • チオ硫酸ナトリウム水和物 32mg

添付溶解用液

  • 注射用水 1.5mL
  • 成分の人免疫グロブリンは、ヒト血液由来成分である。
    (原料血液採血国:日本、採血方法:献血)
    また、本剤は製造工程でブタの腸粘膜由来成分(ヘパリン)を使用している。

禁忌

本剤の成分に対しショックの既往歴のある患者

激しい喘息発作時の患者

  • 〔症状を増悪させることがある。〕

月経直前及び期間中の患者

  • 〔一時的に症状を増悪させるおそれがある。〕

妊婦又は妊娠している可能性のある婦人

  • 〔妊婦、産婦、授乳婦等への投与の項参照〕

著しく衰弱している患者

  • 〔発作を誘発するおそれがある。〕

効能または効果

  • アレルギー性鼻炎、血管運動性鼻炎、アレルギー性皮膚疾患(アトピー性皮膚炎、じんま疹、慢性湿疹)
  • 本剤1バイアルを注射用水1.5mLに溶解し、皮下に注射する。
    通常1回1バイアルを成人では週1〜2回、小児では週1回の間隔で3回又は6回注射し1クールとする。
    十分な効果のあらわれない場合には更に1クールの注射を行う。この場合、成人に対しては1回投与量を最高3バイアルまで増量することができる。
    また、いったんあらわれた効果を維持するためには3〜4ヶ月ごとに1回の注射を反復する。
  • 気管支喘息
  • 本剤1バイアルを注射用水1.5mLに溶解し、皮下に注射する。
    通常1回1バイアルを成人では週1〜2回、小児では週1回の間隔で6回注射し1クールとする。
    十分な効果のあらわれない場合には更に1クールの注射を行う。この場合、成人に対しては1回投与量を最高3バイアルまで増量することができる。
    また、いったんあらわれた効果を維持するためには3〜4ヶ月ごとに1回の注射を反復する。

慎重投与

特に過敏性の強い患者
(初回量を適宜減量する等の注意を行い漸次増量する。)

  • 〔発作を誘発するおそれがある。〕

副腎皮質ステロイド剤常用患者
(本剤の投与量を適宜減量する。)

  • 〔発作を増悪誘発するおそれがある。〕

IgA欠損症の患者

  • 〔抗IgA抗体を保有する患者では過敏反応を起こすおそれがある。〕

肝障害の既往歴のある患者

  • 〔肝機能異常を来したとの報告がある。〕

溶血性・失血性貧血の患者

  • 〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。〕

免疫不全患者・免疫抑制状態の患者

  • 〔ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。〕

重大な副作用

ショック

(頻度不明※)

  • ショックを起こすことがあるので、観察を十分に行い、血圧低下、チアノーゼ、呼吸困難等の異常が認められた場合には、直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

薬効薬理

好酸球浸潤抑制作用11,12)

  • 感作マウスに本剤を週2回、3週間皮下投与したところ、アレルゲン誘発によるT細胞依存性好酸球浸潤を50〜150mg/kg/dayの範囲で用量依存的に抑制した。本剤150mg/kg/day投与時にみられる抑制作用はシクロスポリン100mg/kg/day投与時と同程度であった。なお、配合成分であるヒスタミンやγ-グロブリンの単独投与(150mg/kg/day相当量)では何ら抑制作用は認められなかった。

ヒスタミン遊離抑制作用13〜15)

  • 本剤はin vitroでラット肥満細胞の脱顆粒及びヒスタミン遊離を、またヒト白血球からのヒスタミン遊離を抑制した。

ヒスタミン防御力の付与16,17)

  • 本剤を反復投与することにより、アレルギー疾患患者に欠如しているヒスタミン防御力を獲得させ、ヒスタミンに対する耐性を高めることが示唆された。


★リンクテーブル★
国試過去問104G045」「095B066」「101B026」「106G036」「104E008」「097G064
リンク元バソプレシン」「消化管ホルモン」「」「白血球」「真性多血症
拡張検索抗ヒスタミン剤」「ヒスタミン試験」「ヒスタミン作動性ニューロン

104G045」

  [★]

  • 46歳の男性。脱力感を主訴に来院した、3か月前、胃癌のため胃全摘術を受けた。1か月前から食後2、3時間すると脱力感が出現し、動悸冷汗および手指振戦を認めるようになった。意識は清明。身長 172cm、体重 62kg。脈拍 72/分、整。血圧 134/86mmHg。眼瞼結膜貧血を認めない。心音呼吸音とに異常を認めない。腹部は正中部に手術創瘢痕を認め、平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
  • この病態に関係しているのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104G044]←[国試_104]→[104G046

095B066」

  [★]

  • 小児の鼻内写真を次に示す。この疾患で正しいのはどれか。
  • (1) 成人になるとほとんど自然治癒する。
  • (2) 鼻汁中に好塩基球が増加する。
  • (3) ハウスダストが原因となる。
  • (4) 肥満細胞からのヒスタミン遊離が関係する。
  • (5) アトピー性皮膚炎を合併しやすい。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)


[正答]


※国試ナビ4※ 095B065]←[国試_095]→[095B067

101B026」

  [★]

  • 組合せで誤っているのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ 101B025]←[国試_101]→[101B027

106G036」

  [★]

  • 胃酸分泌を亢進させるのはどれか。 2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 106G035]←[国試_106]→[106G037

104E008」

  [★]

  • IgE抗原との反応によってヒスタミンを遊離する細胞はどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 104E007]←[国試_104]→[104E009

097G064」

  [★]

  • 1型アレルギーに関与しないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G063]←[国試_097]→[097G065

バソプレシン」

  [★]

vasopressin VP
バゾプレッシン, arginine vasopressin AVP抗利尿ホルモン antidiuretic hormon ADH
ピトレシン Pitressin
デスモプレシン尿細管
[show details]

分類

性状

  • ペプチド

産生組織

標的組織

生理作用

  • 抗利尿
  • 集合管に作用し水の再吸収を促進(V2受容体)
  • 昇圧作用
  • 血管平滑筋の収縮(V1受容体)
  • V1受容体は抗利尿作用を示すより大用量で動作(SAN.189) ← 生理的な量では血管収縮による血圧上昇はない。
  • 尿素再吸収
  • 髄質内層集合管で尿素の再吸収を高める(SP.817)
  • ACTH分泌?

作用機序

抗利尿作用 集合管上皮細胞 V2R
血管平滑筋収縮(昇圧作用) 血管内皮 V1R

分泌調節

  • 血漿浸透圧↑、循環血漿量↓→分泌↑ ( 出血 )
  • 血漿浸透圧↓、循環血漿量↑→分泌↓ ( 水の大量摂取 )
  分泌促進 分泌抑制
血漿浸透圧・循環血液量 出血→血圧低下、循環血液量減少 水負荷→血漿浸透圧低下、循環血液量増加
水制限→循環血液量減少、血漿浸透圧上昇 等張液負荷→循環血液量増加
高張食塩水負荷→血漿浸透圧上昇  
薬物 プロスタグランジンE2 フェニトイン
モルフィン アルコール
ニコチン 心房性Na利尿ペプチド
β受容体作動薬 α受容体作動薬
アンジオテンシンII  
麻酔薬  
低酸素症  
高炭酸ガス血症  
ビンクリスチン  
シクロホスファミド  
クロフィブレート  
カルバマゼピン  
バルビツール酸系薬  
アセチルコリン  
ヒスタミン  
メトクロプラミド  
環境など 立位・失神、疼痛、陽圧呼吸、遠心力 寒冷、陰圧呼吸、水中、臥位

ADH分泌促進/作用増強する薬物

QB.D-331

ADHの作用を修飾する物質

  • 糖質コルチコイド:水代謝作用(水利尿):GFR↑させたりADHに拮抗することで細胞内への水移動を抑制する

癌患者とADH

日腎会誌 2012:54(7):1016-1022
Ellison DH, Berl T. Clinical practice. The syndrome of inappropriate antidiuresis. NEJM. 2007;356:2064-2072. PMID 17507705
  • 異所性ADH産生腫瘍、抗悪性腫瘍薬の副作用、手術侵襲、嘔気・嘔吐、疼痛

分子機構

ここまで、2007後期生理学授業プリント&想像 でまとめた

  • 集合管の上皮の基底側に発現していると思われるV(75%){2};Rを介して、アクアポリン2(AQP2)が発現して尿細管腔側に局在、アクアポリン2から水を細胞内に取り込み、アクアポリン3を介して細胞基底側(血管腔)に水が移動する (2007後期生理学授業プリント, SP.817 図12-63)
  • 以下の記述と矛盾する気がする・・・
    • 水輸送体apuaporin1(AQP1)に作用して集合管における水透過性を高める(SP.817)。




効能又は効果

ピトレシン注射液20

薬効薬理

ピトレシン注射液20
  • 1. 抗利尿作用
  • 遠位尿細管における水の再吸収を促進することにより、抗利尿作用を発揮する1)。
  • 2. 腸管平滑筋に対する作用
  • 腸管平滑筋に直接作用してこれを収縮させる
  • 3. 止血作用
  • 腹部内臓の細動脈を収縮させ、門脈血流を減少させるので、一時的に門脈圧が下降するため、門脈圧亢進による食道出血時に止血作用を発揮する。

副作用

ピトレシン注射液20
血管収縮による血圧上昇、狭心症、腹痛がありうる。(QB.D-357)
  • 重大な副作用:ショック、横紋筋融解症、心不全・心拍動停止、精神錯乱・昏睡、水中毒、中枢神経障害(中心性橋脱髄症)、無償、心室頻拍

禁忌

ピトレシン注射液20
  • 1. 本剤の成分に対しアナフィラキシー又は過敏症の既往歴のある患者
  • 2. 冠動脈硬化症 (心筋梗塞症、狭心症等) の患者[心筋虚血を延長させることがある。]
  • 3. 急速な細胞外水分の増加が危険となるような病態 (心不全、喘息、妊娠中毒症、片頭痛、てんかん等) のある患者[水中毒を起こすことにより、それらの病態を悪化させるおそれがある。]
  • 4. 血中窒素貯留のある慢性腎炎の患者[水分貯留を起こすことにより、血中窒素の排泄が抑制されるおそれがある。]

添付文書

  • ピトレシン注射液20
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/2414402A1035_1_02/2414402A1035_1_02?view=body

臨床検査

基準値

  • 0.3-4.2pg/ml (RIA2抗体法) (検査の本)
  • 0.3-4.0pg/ml (RIA2抗体法) (LAB.695)




消化管ホルモン」

  [★]

gastrointestinal hormone
胃腸ホルモン gut hormone
  • SP.680-


資料によって書いてあることがバラバラ

種類

名称 分泌粘膜部位 主な作用 分泌刺激 分泌細胞
十二指腸 小腸
  幽門部 上部  
ガストリン         塩酸・ペプシン分泌↑
膵酵素分泌↑
タンパク質、アルコール、カフェイン G細胞
コレシストキニン         膵液分泌(酵素多)↑ 小腸内タンパク質分解産物、酸、脂肪酸、アルコール I細胞
セクレチン       膵液分泌(HCO3-多)↑
胃酸分泌↓
小腸内ペプチド、酸、アルコール S細胞
胃酸分泌抑制ポリペプチド
胃抑制ペプチド GIP
        インスリン分泌↓ 小腸内の糖質、酸、機械的刺激 K細胞
胃運動・分泌↓
ソマトスタチン 消化管運動↓ ガストリン、セクレチン、コレシストキニン D細胞
ガストリン、セクレチン、胃酸分泌↓
モチリン         胃腸運動↑ 十二指腸内アルカリ性内容物 MO細胞

胃腸内分泌細胞と消化管ホルモン (HIS.332)

細胞 産生ホルモン ホルモンの作用 局在 分泌果粒の
大きさ(nm)
小腸 大腸
A細胞   グルカゴン エンテログルカゴン 肝細胞でのグリコーゲン分解を促進し、血糖値を上昇   250
D細胞   ソマトスタチン 近くの内分泌細胞のホルモン分泌を抑制 350
EC細胞 腸クロム親和性細胞 セロトニンサブスタンスP 蠕動運動を促進 300
ECL細胞 腸クロム親和性細胞様細胞 ヒスタミン 塩酸分泌を促進.     450
G細胞 ガストリン産生細胞 ガストリン 塩酸分泌、胃の運動(特に幽門部の収縮と幽門括約筋の弛緩による胃内容の排出を調整)、および胃体部の幹細胞の増殖   300
GL細胞 グリセンチン産生細胞 グリセンチン 肝細胞でのグリコーゲン分解を促進し、血糖値を上昇 400
I細胞   コレシストキニン 膵臓の消化酵素分泌と胆嚢の収縮を促進     250
K細胞   胃抑制ペプチド GIP 塩酸分泌を抑制     350
MO細胞 モチリン産生細胞 モチリン 腸の蠕動を促進      
N細胞 ニューロテンシン産生細胞 ニユーロテンシン 回腸ヘの血流を増加させ、小腸と大腸の蠕動運動を抑制     300
PP細胞 膵ポリペプチド産生細胞 膵ポリペプチド 不明   180
S細胞   セクレチン 膵臓からの重炭酸含有液の分泌を促進     200
VIP細胞 血管作動性腸ペプチド産生細胞 血管作動性腸ペプチド 小腸と大腸の蠕動運動を促進し、消化管による水とイオンの排出を促進  

胃」

  [★]

stomach (Z)
gaster, ventriculus
消化器系#上皮の移行
  • 図:KL.346(動脈)

解剖

  • 胃は以下の間膜によって連結されている。
    • 横隔膜の下面との間は胃横隔間膜
    • 脾臓との間は胃脾間膜

胃の位置

  • 噴門口:第7肋軟骨の胸骨付着部より約2cm左(T11の高さ) (KL.342)
  • 胃底:胃底の上端は左第5肋骨の高さ (KL.342)
  • 幽門:L1の高さ (KL.342)

胃の動脈


生理

胃腺の分布

2007年後期生理学授業プリント

粘膜上皮細胞 主細胞 壁細胞 副細胞
(頚粘液細胞)
腸クロム親和様細胞 D細胞 G細胞
噴門腺            
固有胃腺  
幽門腺          

HIS

部位 胃小窩 胃表面上皮細胞 主細胞 頚粘液細胞
(副細胞)
壁細胞 幹細胞 内分泌細胞
噴門部 噴門腺 浅い  
胃体部 固有胃腺 中間
幽門部 幽門腺 深い  

胃腺の移動

  • 胃底腺幽門腺の境界は移動する。
  • 年齢に伴って上昇する?らしく、これにともない胃酸の分泌が低下する。

胃液のホルモンによる分泌調節

消化管ホルモン 分泌細胞 分泌調節(+) 分泌調節(-) 作用
ヒスタミン 腸クロム親和様細胞 アセチルコリン
ガストリン
  胃酸分泌
ソマトスタチン D細胞     胃酸分泌抑制
ガストリン G細胞   胃pH低下 胃酸分泌

生理

神経支配

  • 内在神経系
  • 1.粘膜下神経叢
  • 2.筋層間神経叢
  • 外来神経系
  • 1.交感神経系
T6,7の側柱→大内臓神経(節前線維)→腹腔神経叢(節後線維)→内在神経叢内でシナプス前抑制、一部直接作用
  • 2.副交感神経系
迷走神経(節前線維)→内在神経系(アセチルコリン作動性ニューロン(興奮性)、VIP,NO作動性ニューロン(抑制性))

役割

  • 1. タンパク質の消化
  • 2. 食物の貯蔵
  • 3. 殺菌

機能

  • 1. 食物貯蔵
受け入れ弛緩(胃近位部弛緩)
  • 2. 食物混和
蠕動運動、逆移送
  • 3. 糜粥排出

受け入れ弛緩

  • 迷走神経反射。胃近位部伸展受容器→迷走神経→脳幹→迷走神経

臨床関連




白血球」

  [★]

leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell
赤血球血球血液

白血球

基準値

  • 4000-9000 (/μl) (2007前期解剖学授業プリント)
異常値の出るメカニズム第5版
  • 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
  • 4500-11000 (/μl) (95%範囲)

年齢との関連

生理的な変動

  • 精神的ストレス↑  → 交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
  • 午前↓、午後↑

基準値

  07解 異メ 流マ HIM.A-1
顆粒球 好中球 桿状核球 40~70 44~66 40~60 4~14 0~5
分葉核球 43~59 40~70
好酸球 2~4 0~ 4 2~4 0~6
好塩基球 0~2 0~0.5 0~2 0~2
無顆粒球 リンパ球 25~40 30~38 26~40 20~50
単球 3~6 0~ 5 3~6 4~8
  • 07解: 2007前期解剖学授業プリント
  • 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
  • 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10

血管外滲出 extravasation (SMB.37 BPT.37)

(margination)

  • 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている

(rolling)

  • 2. IL-1, TNFで血管内皮細胞が活性化し、血管内腔にE-selectinを発現する
  • 3. P-selectinヒスタミントロンビンの働きにより、血管内腔に発現する
  • 4. 白血球と血管内皮細胞の接着分子で接着することで、白血球がrollingを始める
  • 3. 次第にselectinによる接着はdown regulateされる

(adheresion & arrested)

(transmigration)

  • 6. 白血球と血管内皮細胞に発現しているPECAM-1(CD31)がお互い接着し、白血球が血管内皮細胞の間隙を通って細胞外マトリックスに入る
血管内皮細胞   白血球
Rolling
E-selectin 糖鎖(SLex)
P-selectin 糖鎖
糖鎖(GlyCAM-1)(=CD34) L-selectin
Adhestion
ICAM-1 LFA-1 integlin(CD11a/CD18), Mac-1 integlin(CD11b/CD18)
VCAM-1 VLA-1 integlin
transmigration
PECAM-1(CD31) PECAM-1(CD31)

白血球の染色

  • 好酸性:赤く染まる→ヘモグロビン
  • 好塩基性:青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
  • 好酸性でも好塩基性でもない:淡いピンクに染まる
  • MPOをもつ:顆粒球(前骨髄球~分葉核球)、単球(前単球~単球)
  • MPOをもたない:リンパ球系細胞
  • 好中球:長鎖エステルを分解
  • 単球:短鎖エステルを分解

関節液

  •   炎症 感染
  • 200 2000 20000
  • 500 5000 50000

臨床関連

白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患
反復性の細菌皮膚感染
  • SIRSの診断基準:<4,000/ul or >12,000/ul




真性多血症」

  [★]

poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
polycythemia vera PCV PV
真性赤血球増加症真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


抗ヒスタミン剤」

  [★] 抗ヒスタミン薬

商品


ヒスタミン試験」

  [★]

histamine test
チラミン試験
  • 褐色細胞腫の診断法法で、ヒスタミン投与により収縮期血圧が20mmHg以上上昇するかを検査。


ヒスタミン作動性ニューロン」

  [★]

histaminergic neurons




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