パーキンソン病

出典: meddic

Parkinson disease Parkinson's disease PD
Parkinson病
振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
症候性パーキソニズム、定位脳手術

疫学

  • 50-60歳のに発症
  • 有病率は10万人対約100人

病因

  • 不明

病理

  • 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
  • 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
  • 障害部位およびレビー小体の出現部位:黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
  • 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)


病態生理

  • at 黒質
脳の神経細胞は加齢により減少。
パーキンソン病では減少が早く著しい
↓ 
黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
線条体コリン神経が優位

症状

  • 1. 運動症状 3大徴候
安静時振戦 rest tremor
固縮 rigidity
無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
姿勢保持反射障害 postual instability
  • 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
  • 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(リュウゼン)、排尿障害、脂漏

症状の頻度

  • 振戦   58.2%
  • 歩行障害 24.0%
  • 動作緩慢 20.9%

症状の初発

  • 振戦 > 歩行障害、固縮、無動
  • すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない

病因

  • 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
  • 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
  • chr6にあるパーキン遺伝子の変異
  • パーキンはユビキチンリガーゼの一種
  • パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
  • 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
  • chr4上のα-synuclein gene
  • リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
  • ドパミン神経細胞師を引き起こす
  • 薬剤性:黒質線条体ドーパミン神経の脱落
  • 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン

治療

薬物療法

薬物治療の副作用

脳深部刺激療法

その他

症状

  • these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる

国試





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UpToDate Contents

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和文文献

  • パーキンソン病に対する鍼治療の臨床効果に関する研究-ランダム化比較試験(RCT)による検討-
  • 福田 晋平,江川 雅人,苗村 健治
  • 明治国際医療大学誌 (06), 21-45, 2012-03-30
  • NAID 110008914478
  • ユビキチンリガーゼの活性化によるパーキンソン病治療法の確立
  • 大村友博
  • 旭川医科大学研究フォーラム 12(1), 70-70, 2012-2
  • 雑誌掲載版
  • NAID 120003891510
  • 糖尿病、心臓病、パーキンソン病、加齢黄斑変性症… iPS細胞が切り拓く再生医療最前線
  • 神経内科領域の難治性疾患診療
  • 池田 佳生,阿部 康二
  • 岡山医学会雑誌 123(3), 227-230, 2011-12-01
  • NAID 120003659852

関連リンク

パーキンソン病(パーキンソンびょう、英: Parkinson's disease)は、脳内のドーパミン 不足とアセチルコリンの相対的増加とを病態とし、錐体外路系徴候を示す疾患である。 神経変性疾患の一つである。日本では難病(特定疾患)に指定されている。本疾患と二 次性 ...
ファイザー株式会社による、パーキンソン病の患者さんとご家族のための情報サイトです 。パーキンソン病の原因・症状・治療についての情報をご紹介しております。

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★リンクテーブル★
先読みshaking palsy」「idiopathic parkinsonism」「paralysis agitans
国試過去問098C007」「097D044」「100I013」「100H033
リンク元難病リスト」「低体温」「認知症」「レビー小体型認知症」「ムスカリン受容体
拡張検索統一パーキンソン病評価尺度」「ホーン-ヤールのパーキンソン病尺度」「ホーン・ヤールのパーキンソン病尺度
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shaking palsy」

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振戦麻痺

paralysis agitans


idiopathic parkinsonism」

  [★] 特発性パーキンソニズム


paralysis agitans」

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Parkinson's disease


098C007」

  [★]

  • 次の文を読み、7~9の問いに答えよ。
  • 65歳の女性。歩きにくさと手足のふるえとを訴えて来院した。
  • 現病歴 : 4年前からじっとしているときに左手がふるえることに気付いた。同じころから歩くのが遅くなり、話すときの声が小声で、メモを書くときに字が小さくなることを自覚するようになった。これらの症状は徐々に増悪する傾向にあり、最近左手だけでなく、右手と両足もじっとしているときにふるえるようになった。患者の写真を以下に示す。
  • 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長165cm、体重52kg。体温36.2℃。臥位で脈拍64/分、整。血圧120/80mmHg。顔面の表情は乏しい。眼瞼結膜と眼球結膜とに貧血と黄疸とを認めない。心雑音はない。呼吸音は清である。腹部は平坦で、肝・脾を触知せず、圧痛と抵抗とを認めない。構音障害、頚部と四肢との筋緊張異常および起立・歩行障害を認める。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
  • 血液所見:赤血球410万、Hb13.0g/dl、Ht39%、白血球6,500、血小板25万。
  • 血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST18単位(基準40以下)、ALT14単位(基準35以下)、LDH260単位(基準176~353)。
  • この患者で障害されている部位はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 098C006]←[国試_098]→[098C008

097D044」

  [★]

  • 76歳の男性。発熱と食欲不振とを主訴に搬入された。60歳ころから手足のふるえ、歩きにくさ、大きな声が出ない及び動作が遅くなるなどの症状が出現し、徐々に進行してきたため外出するのがおっくうになった。歩行障害は当初、薬物治療によって軽快していたが、近年薬効は乏しくなった。体温39.8℃。脈拍120/分、整。胸部にcoarse crackles(水泡音)を徳取した。意識は清明であったが、頚部と四肢との筋固縮、四肢の安静時振戦および無動を認め、歩行はできなかった。誤嚥性肺炎と敗血症とのために第12病日に死亡した。剖検時の脳組織H-E染色標本を以下に示す。
  • この患者の基礎疾患に用いられる薬物はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 097D043]←[国試_097]→[097D045

100I013」

  [★]

  • 68歳の男性。手の震えと動作緩慢とを主訴に来院した。1年前から右手に震えが起き、最近は右下肢にも震えが起きるようになった。半年前からボタンがけなど手の細かい動作がしにくくなった。最近前かがみで歩いていると指摘されるようになった。家族歴と既往歴とに特記すべきことはなく、常用薬もない。一般身体所見に異常はない。右上下肢に静止時振戦を認め、頸部と四肢とに歯車様筋固縮を認める。深部腱反射は正常で、感覚障害を認めない。
  • この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100I012]←[国試_100]→[100I014

100H033」

  [★]

  • 62歳の男性。最近、歩行と動作とが遅くなったため来院した。半年前から手が震えることに気付いていた。意識は清明。脳神経に異常はない。腱反射は正常で、病的反射はない。四肢に筋固縮を認め、安静時に左手の振戦を認める。
  • 可能性が高い疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100H032]←[国試_100]→[100H034

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


低体温」

  [★]

hypothermia,low body temperature , low temperature


概念

  • 深部体温が35℃以下に低下した場合をいう。

分類

原因

  • 1. 治療上、故意の低体温 → 神経的予後改善、脳神経手術など
  • 2. 偶発性低体温
  • 1-1. 一次性偶発性低体温:基礎疾患がない人が寒冷に暴露
  • 1-2. 二次性偶発性低体温:重篤な基礎疾患に合併して起こる低体温 → 重篤

重症度

SQ.497
  • 軽度 :32-35℃
  • 中等度:28-32℃
  • 重度 :28℃未満

リスクファクター

HIM.135

症状

(HIM.136)

  中枢神経系 心臓血管系 呼吸器 腎臓&内分泌 神経筋肉
軽度
35-32.2℃
・中枢神経系の代謝の直線的な抑制(linear depression)
・健忘
・感情鈍麻
・判断の誤り
・不適応な行動
・頻脈の後に次第に徐脈
・心周期の延長
・血管収縮
・心拍出量の増加
・血圧の上昇
・頻呼吸、そして進行性の毎分換気量の減少
・酸素消費量の減少
・気管支漏
・気管支攣縮
・利尿
・カテコラミン、副腎ステロイド、T3(トリヨードサイロニン)・T4(サイロキシン)の増加 (血中濃度のことと思う)
・戦慄による代謝の増加
・基礎代謝(basal metabolism)の80%減少
・increased preshivering muscle tone, then fatiguing
中等度
32.2-28.0℃
・EEGの異常
・意識レベルの進行的な低下(progressive depression)
・瞳孔散大
・逆説的脱衣(paradoxical undressing)
・幻視
・脈拍数と心拍出量の進行性の減少
・心房や心室の不整脈の増加
・低体温を示唆するECG(J波)
・低換気
・体温8℃低下するごとに二酸化炭素消費量が50%減少する
・防護的気道反射(protective airway reflexes)の消失
・腎血流量50%増加
・腎自己調整能は保たれる
・インスリン作用の低下
・反射低下
・戦慄による熱産生の減少
・固縮
重度
<28℃
・脳血管の自己調節能の喪失
・脳血流量の減少
・昏睡
・眼反射(ocular reflex)の喪失
・EEGの進行的な低下(decrease)
・血圧、心拍数、および心拍出量の進行性の減少
・リエントリー性のリズム異常(dysthythmia)
・心室細動の最大リスク
・心停止
・肺鬱血と肺水腫
・酸素消費量75%減少
・無呼吸
・心拍出量低下に伴う腎血流量の減少
・極度の乏尿
・(体温の?)変温性
・不動
・神経伝導速度の低下
・末梢の反射消失
・角膜反射、または眼球頭反射(頭位変換眼球反射)の消失

ICU.615

重症度 体温 臨床症状
軽度 32-35℃ 錯乱、寒気、蒼白、ふるえ、頻脈
中等度 28-31.8℃ 嗜眠、震えの減少または消失、徐脈、呼吸数減少
重度 <28℃ 睡気または昏睡、ふるえの欠如、浮腫状の皮膚、散大し固定した瞳孔、徐脈、低血圧、乏尿
重篤 <25℃ 呼吸停止、心停止

心電図

ECGP.187

治療

  • 復温
  • 軽度低体温 :表面加温法(適切な室内温度、衣服の除去、毛布)
  • 中等度低体温:表面加温法(電気毛布、温水ブランケット、赤外線ヒーター、ウォームマット)
  • 高度低体温 :中心加温法による急速加温 → 以前は末梢血管が拡張、代謝の急激な変動により冷たい血液が心臓に流れ込み心室細動を誘発するリスクがあったため緩徐加温としていたが、それでも死亡率は高かった。このため急速加温する事になっている。

参考

  • 1.
まとまっている。
[display]http://handbook.muh.ie/trauma/Environmental/hypothermia.html


認知症」

  [★]

dementia
痴呆痴呆症器質痴呆 organic dementia
amyotrophic lateral sclerosisハチンスキー虚血スコア

定義

  • いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
  • 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
  • 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
  • 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)

認知症の概念

認知症と区別すべき病態

など

認知症の分類

  • 変性認知症
  • ピック病:行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在

原因疾患

  • 一次性
  • 二次性

認知症症状

1. 中核症状

  • 認知機能障害:思考・推理・判断・適応・問題解決
  • 記憶障害:初期には記銘力、短期記憶から障害される。早期:エピソード記憶 → 重症:意味記憶
  • 判断力低下
  • 見当識障害
  • 言語障害(失語)
  • 失行
  • 失認

2. 周辺症状

  • 不安
  • 抑うつ
  • 徘徊
  • 不眠
  • 妄想

認知症と老化現象との違い

  • 老化現象
  • 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
  • 名前や日付などをとっさに思い出せる
  • 日常生活に支障はない
  • 物忘れに対して自覚がある
  • 認知症
  • 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
  • 時間や自分のいる場所が分からない
  • 日常生活を営むことが困難
  • 物忘れに対して自覚がない

検査

診断

  アルツハイマー病 脳血管性認知症 ピック病
認知症 全般的認知症 まだら認知症 アルツハイマー病に類似。
早期には人格、注意力が障害され、
次第に記憶力も障害される。
人格 晩期に人格障害 保たれる 早期に人格障害
病識 なし(初期にはあり) あり なし
経過 進行性 動揺性、階段状に進行性 進行性
基礎疾患 特になし 高血圧、糖尿病、心疾患 特になし
画像検査 対称性の脳溝開大 脳実質内に脳梗塞巣 側頭葉と前頭葉の萎縮
機能画像検査 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 前頭葉、側頭葉での代謝低下

認知症高齢者を対象とした事業・施設

相談体制 保健所 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業
高齢者総合相談センター 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口
在宅介護支援センター 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。
認知症疾患医療センター  
在宅対策 介護 訪問介護 ホームヘルプサービス
通所介護 デイサービス
短期入所生活介護 ショートステイ
認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター  
認知症対応型老人共同生活介護 グループホーム
老人認知症疾患デイ・ケア施設  
福祉 訪問指導
施設対策 介護 介護療養型医療施設
介護老人保健施設
介護老人福祉施設
医療 老人性認知症疾患治療病棟
福祉 養護老人ホーム
特別養護老人ホーム

国試




レビー小体型認知症」

  [★]

dementia with Lewy body, DLBLewy body dementia
レヴィ小体型痴呆 , レビー小体型痴呆, Lewy小体型痴呆レビー小体型認知症, (国試)Lewy小体型認知症
レビー小体びまん性レビー小体病, diffuse Lewy body diseaseレビー小体病, Lewy小体病, Lewy body disease。parkinson disease with dementia, PDD

概念

  • パーキンソン病と同じ疾患スペクトラム上にあると考えられている。(HBN.928)

疫学

病理

  • 病理学的にはびまん性レビー小体病、移行型レビー小体病であることが多い。
  • 大脳、脳幹に広範にレビー小体を認め、パーキンソン病と同様に黒質、青斑核、迷走神経背側核の神経細胞脱落が認められる。(HBN.928)

症状

検査

  • CT, MRI:所見に乏しい
  • MIBG心筋交感神経シンチグラフィ:取り込み低下 → パーキンソン病と同じ所見
  • 脳血流SPECT:後頭葉の血流低下 (保健適応外)
  • PET:後頭葉の糖代謝低下 (保健適応外)

診断基準

uptodate.2 HBN.929
()内はDLBで見られる頻度
  • 1. 必須
  • 認知症(100%)
  • 2. 中核項目(1つあてはまる場合は疑い例、2つ以上ならばほぼ確実)
  • 動揺する認知機能(60-80%)
  • 反復、具体的、かつ鮮明な幻視(50-75%) ← Recurrent well-formed, detailed visual hallucinations
  • パーキンソン症候群(80-90%) ← Spontaneous features of parkinsonism(特に誘因のない)
  • 3. 支持項目
  • レム睡眠行動障害
  • 抗精神病薬に対する著しい感受性の亢進
  • SPECT、PETでの大脳基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下

(以下略)

治療

  • コリンエステラーゼ阻害薬 → 認知機能に対して。 アルツハイマー病より著効する
  • 抑肝散 → 精神症状に対して
  • クエチアピン → 幻視などの精神症状

参考

  • 1. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy body disease.
  • Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, Crane PK, Rose SE, Montine KS, Leverenz JB, Montine TJ.SourceDepartment of Pathology, University of Washington, Seattle, WA 98104, USA.
  • Brain pathology (Zurich, Switzerland).Brain Pathol.2010 May;20(3):654-9.
  • Cognitive impairment and dementia are more common in patients with Parkinson disease (PD) than age-matched controls and appear to become more frequent as PD progresses. However, estimates of dementia in patients with PD have varied widely, likely due in part to differences in case definition, case a
  • PMID 20522091
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AC%E3%83%93%E3%83%BC%E5%B0%8F%E4%BD%93%E5%9E%8B%E8%AA%8D%E7%9F%A5%E7%97%87
  • 3. レビー小体型認知症研究会-DLBとは-
[display]http://www.d-lewy.com/about.html
  • 4. 認知症あれこれ(1)―レビー小体型認知症―
[display]http://www.clinic-nishikawa.com/1_1.html
  • 5. レビー小体型認知症
[display]http://rockymuku.sakura.ne.jp/seisinnka/rebi-syoutaigataninntisyou.pdf
  • 6. 英文 診断基準
[display]http://www.lbda.org/node/470
  • 7. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.
  • McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB.SourceInstitute for Ageing and Health, University of Newcastle upon Tyne, UK. i.g.mckeith@ncl.ac.uk
  • Neurology.Neurology.2005 Dec 27;65(12):1863-72. Epub 2005 Oct 19.
  • The dementia with Lewy bodies (DLB) Consortium has revised criteria for the clinical and pathologic diagnosis of DLB incorporating new information about the core clinical features and suggesting improved methods to assess them. REM sleep behavior disorder, severe neuroleptic sensitivity, and reduced
  • PMID 16237129

uptodate

  • 1. [charged] レヴィ小体型認知症の疫学、病理学、および病因 - uptodate [1]
  • 2. [charged] レヴィ小体型認知症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] レヴィ小体型認知症の予後および治療 - uptodate [3]


ムスカリン受容体」

  [★]

muscarinic receptor
ムスカリン性受容体ムスカリン性アセチルコリン受容体 muscarinic cholinergic receptors mAChR
アセチルコリン受容体ニコチン受容体ムスカリン受容体拮抗薬受容体
  • アセチルコリン受容体のサブタイプ
  • 7回膜貫通型のGタンパク質共役型受容体 →ニコチン受容体はイオンチャネル型
β-アドレナリン受容体などと類似の構造と機能を有する (SPC.66)
  • M1受容体は自律神経節の節後ニューロンでslow EPSPの発生に関与 (⇔NNfast EPSPの発生に関与) (SP.412)
  • M2受容体は心臓に抑制的
  • M3受容体は平滑筋収縮、分泌線分泌促進

ムスカリン受容体 (SP.412)

アセチルコリン受容体 作動薬 遮断薬 存在部位 作用
ムスカリン性受容体 M1 オキソトレモリン ピレンゼピン 自律神経節 節後細胞脱分極

slow EPSP発生)

ムスカリン アトロピン
M2 ムスカリン トリピトラミン 心臓 心拍数,伝導速度,心房収縮力低下
アトロピン
M3 ムスカリン ダリフェナシン 平滑筋 収縮
アトロピン 分泌腺 分泌促進

ムスカリン性受容体 (出典?)

ムスカリン性受容体 局在 反応 シグナル伝達系
M1 自律神経節 脱分極 Gq→PLC→IP3/DAG
中枢神経  
M2 心臓 洞房結節 脱分極の抑制、過分極 Gi→K+チャネル開
心房 収縮力↓ Gi→cAMP↓→電位依存性L型Caチャネル閉
房室結節 伝導速度↓  
心室 収縮力↓  
M3 平滑筋 収縮 Gq→PLC→IP3/DAG
血管内皮細胞 拡張 NO産生
外分泌腺 分泌促進 Gq→PLC→IP3/DAG

ムスカリン受容体作動薬・拮抗薬の臨床応用

種類 疾患への適応
ムスカリン作動薬 緑内障、手術後の腸管麻痺、尿閉
コリンエステラーゼ阻害薬 緑内障、手術後の腸管麻痺、尿閉重症筋無力症の診断・治療、アルツハイマー病
ムスカリン受容体拮抗薬 鎮痙薬(消化管、胆管、尿路など)、胃・十二指腸潰瘍、散瞳薬、パーキンソン病、麻酔前投与




統一パーキンソン病評価尺度」

  [★]

Unified Parkinson's Disease Rating ScaleUPDRS


ホーン-ヤールのパーキンソン病尺度」

  [★] ホーン・ヤール分類


ホーン・ヤールのパーキンソン病尺度」

  [★] ホーン・ヤール分類


パーキン」

  [★]

  • 1. →プロフェナミン(パーキンソン症候群の治療薬であり、抗コリン薬に分類される)
  • 2. 若年性パーキンソン病の原因遺伝子として単離された遺伝子


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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