- 英
- Bantu porphyria
- 関
- 晩発性皮膚ポルフィリン症、ポルフィリン症
UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症：マネージメント acute intermittent porphyria management
- 3. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 4. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
- 5. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症：発症機序、臨床的特徴、診断 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
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- 各論3 「皮膚・頭頸部疾患」 (問題) 晩発性皮膚ポルフィリン症では光線過敏がみられる。 (答え) (解説) 晩発性皮膚ポルフィリン症とは、肝性皮膚ポルフィリン症の代表的な病型である。中年男性に多く、光線過敏性皮膚炎を呈する。
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| 関連記事 | 「リン」「症」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？