ハンマン・リッチ症候群

出典: meddic

Hamman-Rich syndrome
びまん性間質性肺炎びまん性肺胞障害急性間質性肺炎




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関連記事症候群」「」「症候」「リッチ

急性間質性肺炎」

  [★]

acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
特発性間質性肺炎diffuse alveolar damage DAD
ハンマン-リッチ症候群

特徴

臨床診断名 AIP
病理組織像 DAD
分布 びまん性,均質
時相 均質
間質への細胞浸潤 少ない
胞隔の炎症 なし
線維芽細胞巣 びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積 なし
肺胞腔内線維化 しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし
硝子膜 高頻度

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型
  • 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
  • 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間~数ヶ月で重篤な転帰
  • 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。

原因

  • 不明

病理組織所見

  • 蜂巣肺
  • 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
  • (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化

発症様式

  • 急性

検査

BALF所見

  • 好中球

胸部X線写真

  • 両側びまん性浸潤様陰影
進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
  • 牽引性気管支拡張
  • 蜂巣肺所見はない。

症状

*ARDSとは

  • 以下の条件を満たす病態
1. 急性発症,
2. 胸部X線写真で両側浸潤影,
3. PaO2/FIO2≦200,
4. 左心不全の否定

治療

治療が奏功するのは少数
  • ステロイドホルモン
  • 免疫抑制薬

予後

  • 不良
  • 2ヶ月以内に呼吸不全に至る


びまん性肺胞障害」

  [★]

diffuse alveolar damage, DAD
びまん性肺胞領域障害



臨床関連



びまん性間質性肺炎」

  [★]

diffuse interstitial pneumonia
間質性肺炎


ハンマン-リッチ症候群」

  [★] ハンマン・リッチ症候群


Hamman-Rich syndrome」

  [★] ハンマン・リッチ症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


リッチ」

  [★]

rich
富む豊富




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