ハプトグロビン欠乏症

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ハプトグロビン」

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haptoglobinHp
人ハプトグロビン
ヒトハプトグロビン


  • α2グロブリン
  • 肝臓で合成。
  • 基準範囲:19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
  • 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125)  ⇔  血管外溶血:重症例の場合のみ低下
  • 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)

臨床関連

  • ヘモグロビン尿血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
  • ヘモジデリン尿:原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)



欠乏症」

  [★]

deficiencydeprivation
欠失欠損欠損症欠乏欠乏性剥脱欠くこと


欠乏」

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deficit
欠乏症 deficiency
欠損
  • 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。



症」

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sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


グロビン」

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globin
グロビン蛋白質 globin protein





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